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文档简介

缺铁性贫血,irondeficiencyanemiaIDA,概念:缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,NIDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少。临床特点:小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效。婴幼儿发病率最高,是我国重点防治的小儿常见病之一。,一、铁的代谢(一)铁的代谢1.人体内铁元素的含量及其分布成人男性约为50mgkg女性约为35mgkg新生儿约为75mgkg,血红蛋白64肌红蛋白3.2铁蛋白及含铁血黄素32含铁酶、运转铁1,2.铁的来源(1)外源性铁,从食物中摄取铁:血红素铁非血红素铁,(2)内源性铁,红细胞释放的铁:血红蛋白铁,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,3.铁的吸收和运转,Fe,FeFe,铁排泄,脱落的肠黏膜细胞,十二指肠空肠上部,Fe,Fe+去铁蛋白,铁蛋白,Fe,Fe,转铁蛋白,肠黏膜细胞,铁排泄,胆汁、尿、汗,骨髓,生成Hb6070%铁储存,肝脏、脾脏,铁蛋白、含铁血黄素,30%,含铁酶,极少量,网状内皮,变性红细胞,Fe胆色素,血循环,人体铁代谢,三对影响因素,体内铁充足或造血功能减退铁吸收,缺铁和造血功能增强铁吸收,动物性食物如:肉、鱼、肝吸收率高1025%,植物性食物吸收率低1.7%,(血红素铁),(非血红素铁),Vitc、果糖、氨基酸还原物质有利铁吸收,磷酸、草酸与铁形成不容性铁盐难于吸收,人乳50%牛乳10%,四个名词:,血清铁(serumiron,SI)未饱和铁结合力(NIBC)血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)转铁蛋白饱和度(transferrinsaturation,TS),几个概念:血浆中的转铁蛋白仅13与铁结合,此结合的铁称为血清铁(serumiron,SI);其余23的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量即为未饱和铁结合力(NIBC)。血清铁与未饱和铁结合力之和称之为血清总铁结合力。(TIBC)血清铁在总铁结合力中所占的百分比称之为转铁蛋白饱和度(TS)。,4.铁的利用与储存未被利用铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存骨髓造血组织进入幼红细胞在线粒体中与原卟啉结合血红素珠蛋白结合血红蛋白肌红蛋白的合成中和某些酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)中被利用。,Bodyironcontentofinfants,Atbirth(3.5kg),At6months(8kg),At12months(10kg),Hemoglobin,Muscles,enzymes,bonemarrow,plasma,Stores,250mg,280mg,380mg,5.铁的排泄小儿每日排出量约为15gkg,约23随脱落的肠粘膜细胞、红细胞、胆汁由肠道排出,其他经肾脏和汗腺排出,表皮细胞脱落也失去极微量的铁。,6.铁的需要量4个月至3岁每天约需铁lmgkg;早产儿约为2mgkg;各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。,(二)胎儿和儿童期铁代谢特点1胎儿期铁代谢特点孕后期3个月获铁量最多,平均每日约4mg。够其生后45月内之需;未成熟儿从母体所获的铁少,易缺铁。,2.婴幼儿期铁代谢的特点婴儿早期不易发生缺铁。早产儿可较早发生缺铁。4月后母体获取的铁耗尽,生长发育迅速,造血活跃,铁的需要增加,6月一2岁的小儿缺铁性贫血发生率高。,3.儿童期和青春期铁代谢特点儿童期一般较少缺铁,主要原因是偏食,食物搭配不合理、肠道慢性失血青春期铁的需要量增加,,二、病因,(一)、先天储铁不足(二)、铁摄入量不足(三)、生长发育因素(四)、铁的吸收障碍(五)、铁的丢失过多,发病机制,Fe,血红素,Hb,细胞浆,小细胞低色素贫血,细胞分裂增,殖影响小,RBC,Hb,肌红蛋白,乏力,酶活性,细胞功能紊乱,非血液系统症状,(消化、神经、心血管、免疫),缺铁病理生理三个阶段:(1)铁减少期(irondepletion,ID):储存铁已减少,供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少;(2)红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE)储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足,循环中血红蛋白的量尚未减少;(3)缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)出现小细胞低色素性贫血,非造血系统的症状。,四、临床表现,(一)、一般表现:皮肤粘膜苍白,易疲乏,头晕,耳鸣(二)、骨髓外造血:肝脾肿大,四、临床表现,(三)、非造血系统症状1.消化系统:食欲减低,异食癖;呕吐,腹泻;口腔炎,舌炎,舌乳头萎缩;萎缩性胃炎或吸收不良综合征2.神经系统:注意力不集中,记忆力减退,烦躁或萎靡,智力减低,临床表现,3.循环系统:心率,心脏扩大,甚至充血性心衰4.其他:易感染,反甲,五、实验室检查,(一)、外周血象(二)、骨髓象(三)、铁代谢检查(四)、骨髓可染铁,(一)外周血象小细胞低色素性贫血红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)80fl平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.31网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板无改变,严重者可有血小板减少。,SmearofBlood,Thepatient,normal,营养性缺铁性贫血外周血涂片,,,缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大,(二)、骨髓象呈增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主;各期红细胞均较小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。,缺铁性贫血骨髓,Bonemarrow,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,(三)、铁代谢的检查1.血清铁蛋白(SF):2.红细胞游离原卟啉(FEP):3.血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):,1.血清铁蛋白(SF):贮存铁情况敏感指标ID期即已降低,IDE和IDA期降低更明显其放射免疫法测定的正常值:0.9mol/L(500g/dL)细胞内缺铁。SF值降低、FEP升高而未出现贫血,缺铁IDE期。还见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症。,3.血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):反映血浆中铁含量IDA期:SI和TS降低,TIBC升高。SI正常值为12.831.3mol/L(75l75g/dL),62.7mol/L(350g/dL)有意义;TS120g/L铁减少期(ID)500ug/L正常缺铁性贫血期(IDA)110120g/L,六、诊断,1.病史(喂养史)、临床表现和血象特点可初步诊断。2.铁代谢的生化检查有确诊意义。3.必要时做骨髓检查。4.铁剂治疗有效可证实诊断。,确诊,七、治疗,(一)、一般治疗(二)、去除病因(三)、铁剂治疗(四)、输红细胞,(一)一般治疗加强护理,保证睡眠;控制感染;重度贫血者保护心脏功能。增加含铁质丰富的食物,饮食合理搭配。,(二).去除病因纠正不合理饮食。及时治疗慢性失血性疾病,如钩虫病、肠道畸形等。,(三).铁剂治疗1.口服铁剂:若无特殊原因,应首选选用二价铁盐制剂。常用硫酸亚铁(含元素铁20%)、富马酸铁(33%)、葡萄糖酸亚铁(12%)、琥珀酸亚铁(35%),力蜚能(46%)等,元素铁每日4一6mg/kg,分3次口服,一次量不应超过元素铁l.5一2mg/kg;两餐之间口服,同时服用维生素C,药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%2030mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.81.2ml/kg富马酸铁每片0.05或0.233%1520mg/kg干糖浆3.3%90180mg/kg葡萄糖酸亚铁0.3/片12%4050mg/kg糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亚铁0.1/片35%918mg/kg多糖铁化合物150mg/胶囊46%812mg/kg(力蜚能),常用铁剂剂量表,2.注射铁剂:易发生不良反应,慎用。适应证:诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者;口服后胃肠反应严重,虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者;由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。,常用注射铁剂:山梨醇枸橼酸铁复合物,肌肉注射;右旋糖酐铁复合物肌肉注射或静脉注射;葡萄糖氧化铁静脉注射用,铁剂治疗后反应:口服铁剂12一24h后,细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加。网织红细胞于服药2一3天后开始上升,5一7日达高峰,2一3周后下降至正常。治疗1一2周后血红蛋白逐渐上升,通常于治疗34周达到正常。血红蛋白恢复正常后再继服用铁剂6一8周,增加铁储存。,(四)、输红细胞适应证是贫血严重,尤其是发生心力衰竭者;合并感染者;急需外科手术者。Hb在30g/L以下者,等量换血方法;Hb在30一60g/L者,每次可输注浓缩红细胞4一6ml/kg;Hb在60g/L以上者,不必输红细胞。,预防,(一)、提倡母乳喂养(二)、指导喂养、添加辅食(三)、婴儿食品添加强化铁(四)、早产儿给予铁剂预防

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