维生素D缺乏性手足搐搦症精选幻灯片.ppt

第七节、维生素D缺乏性手足搐搦症,又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。,1,一、病因和诱发因素,病因：维生素D缺乏-甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降血钙下降有关诱发因素:1.维生素D缺乏;2.冬末春初阳光充足时,小儿户外活突然增加;3.感染、饥饿、发热时，组织分解释放磷，血磷增高，与钙结合沉着于骨上，造成血钙降低；4.大剂量维生素D肌内注射，血中浓度骤升，血钙降低。,2,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低血磷,骨重吸收增加,手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化受阻,佝偻病,二、发病机制,3,三、临床表现,（一）隐匿型无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L，但有下列体征：a.面神经征（Chvosteksign）b.腓反射（Peronealsign）c.陶瑟征（Trousseausign）,4,（二）典型发作血钙1.75mmol/L，有三种发作形式：,1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻)，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。（4）无发热，无其他神经系统异常表现。,5,2.手足搐搦（最特异性症状）(1)多见于6个月以上的婴儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:“助产士手”“芭蕾舞足”,（二）典型发作,6,7,（二）典型发作,3.喉痉挛（最严重症状）（1）小婴儿多见（2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）（3）严重时可窒息死亡。,8,四、诊断,1、多有维生素D缺乏的病史、症状、体征。2、有临床症状和体征。3、血钙10分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停(2)监护:心脏听诊或心电图(3)防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）,14,（三）维生素D疗法:钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素D,一般口服2000-5000IU/天,重症可肌注,用法同佝偻病,1个月后改预防量.,15,七、护理：,（一）护理评估:健康史:了解喂养史及户外活动情况,近期是否使用维生素D等。症状、体征：社会、心理因素：一经确诊并经治疗后，大多可停止发作，不留后遗症，智力多不受影响，预后良好；死因主要是喉痉挛及窒息。,16,（二）护理诊断：有窒息的危险：与惊厥、喉痉挛有关。有受伤的危险：与惊厥，手足搐搦有关。,七、护理：,17,七、护理：,（三）护理措施：1.预防窒息：保持呼吸道通畅：惊厥和喉痉挛发作时，立即将患儿头偏向一侧，舌尖拉出口外，必要时行人工呼吸或加压给氧，及时清除口鼻分泌物，保持呼吸道通畅，并详记发作次数，治疗效果。用药的护理：遵嘱立即用药：镇静、止痉剂，钙剂，维生素D。（详见治疗）,18,七、护理：,2.保护患儿安全:宜选用软质材料制作玩具,创造安全的环境,床挡周围用棉制护围保护,以防惊厥或搐搦发生时造成损伤.,19,3.健康教育:向家长解释病因及预后,以取得家长的配合与理解.宣传坚持户外活动,合理喂养,每日补充生理需要量维生素D的重要性.说明口服钙剂的注意事项(详见治疗),七、护理：,20,女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐45次，每次2030秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温38.5，前囟1cm平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征(+)，周围血白细胞8109/L，中性60%。血钙1.75mmol/L，血糖4.44mmol/L。最