系统性硬化症PPT课件.ppt

系统性硬化症,Systemicsclerosis(SSC),.,何谓系统性硬化症,系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤，内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的全身结缔组织病。本病好发于2050岁，男:女为1:34，年发病率约为412/（100万），发病与季节无关。,.,病因,在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。,.,病理,结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，与血管闭塞，胶原纤维增生与硬化、萎缩。,.,临床表现,起病常隐袭雷诺现象：约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期唯一表现，是该病的典型症状之一,.,皮肤、粘膜,开始皮肤病变见于双侧手指、面部、后向躯干蔓延。经历水肿期（皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低）、硬化期（皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难）、最后萎缩期（皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面）。粘膜（如口腔、阴道粘膜）可硬化、萎缩。,.,关节和肌肉,关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩,.,内脏受累,消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压是死亡重要原因之一肾脏：约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。,.,硬皮病肾危象(Sclerodermarenalcrisis),硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损伤,称为“硬皮病肾危象”。,.,病理,.,病理,.,其他,发热，多发性神经炎等,.,分型,局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张）弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病,.,实验室检查,血沉加快自身抗体:抗Scl-70抗体,抗着丝点抗体,抗核抗体,抗核仁抗体可以阳性,.,特征性抗体,抗Scl-70抗体：阳性，是弥漫型SSc标记抗体抗着丝点抗体：是局限型SSc标记抗体，特别是CREST综合征时阳性,.,特殊检查,皮肤活检：胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩，结缔组织炎细胞浸润，小血管壁增厚、管腔变小和闭塞。X线检查：食道蠕动减弱、管壁僵硬。间质性肺炎、肺纤维化等肺功能测定：肺容量及弥散功能减低,.,诊断标准(1980年美国风湿学会制订),主要指标：近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面、颈、躯干（胸腹）。,.,次要指标,硬指：上述皮肤改变仅限于手指指端可凹性结疤或指垫变薄、丧失肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。,.,具备1项主要指标或2项次要指标可诊断为SSc,.,治疗,一般治疗抑制结缔组织生成药扩血管药糖皮质激素血管紧张素转换酶抑制剂中药血浆置换,.,一般治疗,保暖营养避免劳累及精神紧张戒烟去除感染病灶,.,抑制结缔组织生成药,青霉胺：开始0.125g/d，后每隔24周增加0.125g/d，至0.11.5g/d，持续用药13年。秋水仙碱：0.51.0mg/d，服用3个月以至数年,.,扩血管药,硝苯吡啶：10mg，每日3次地尔硫草：30mg，每日3次维拉帕米：40mg,每日3次地巴唑：20mg，每日3次,.,糖皮质激素,用于弥漫型硬皮病，泼尼松3040mg/d，连服数周，后递减至1015mg/d维持，肺纤维化、肾损害特别是晚期氮质血症不用。,.,血管紧张素转换酶抑制剂,用于肾脏病变伴进行性高血压巯甲丙脯酸25mg/d，每日3次依那普利5mg/d，每日3次,.,中药,复方丹参片34片/d丹参注射液12ml/d静滴低分子右旋糖酐：500ml静脉滴注，每日1次，10次1疗程，连续或间歇2