神经系统疾病症状学PPT医学课件ppt学习课件.ppt

神经系统疾病症状学SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases,第一节意识障碍(DisordersofConsciousness),.,机体对自身状态姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复,原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,要点提示,晕厥-概念,脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状,可因血管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等,可为心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性,1.反射性晕厥,晕厥-分类,调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致.包括:血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性排尿性吞咽性咳嗽性舌咽神经痛性晕厥等,2.心源性晕厥,心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻,晕厥-分类,3.脑源性晕厥,各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作(TIA)高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变),晕厥-分类,4.其他,哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥,晕厥-分类,要点提示,晕厥-分类,晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导致神经功能缺失症状&体征,晕厥-临床特点,短暂而明显的自主神经症状头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠持续数秒至数十秒,1.发作前期,晕厥-临床特点,患者感觉眼前发黑,站立不稳短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地神经系统检查无阳性体征,2.发作期,晕厥-临床特点,意识转清仍面色苍白恶心出汗周身无力等经数分或数十分钟休息可缓解不遗留任何后遗症,3.恢复期,二、癫痫发作(Seizure),脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常临床表现形式多样,痫性发作(Seizure)概念,全面性发作,肌阵挛发作,部分性发作,痫性发作(Seizure)概念,病因引起脑部结构或代谢异常的各种病因不明原因,最能提示痫性发作的2个病史特点与局灶性起始痫性发作有关的先兆全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态,表2-7癫痫发作与晕厥的鉴别要点,痫性发作(Seizure),要点提示,痫性发作&晕厥的治疗,晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理,第九节躯体感觉障碍DisordersofSomaticSensation,.,感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映,一般感觉浅感觉(痛温触觉)来自皮肤粘膜深感觉(运动觉位置觉&震动觉)来自肌肉肌腱骨膜&关节皮质感觉(复合感觉：实体觉图形觉两点辨别觉定位觉重量觉特殊感觉-视听嗅味,感觉障碍-概念,要点提示,感觉障碍-概念,感觉症状通常先于感觉体征出现,但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平,时间进程可提示病因,感觉传导径路(图2-14),共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧,不同点,感觉障碍-解剖学基础,传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损,触觉保留)的基础,深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核楔束核,后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列,薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列,髓内感觉传导束的排列(图2-15),节段性感觉支配(图2-16),皮节每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤感觉(31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(1),感觉障碍-解剖学基础,感觉障碍-解剖学基础,颈腰&骶部脊神经前支形成颈丛腰丛&骶丛,节段性支配关系有助于定位诊断,周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18,2-19,完全性感觉缺失(e.g,polyneuropathy)分离性感觉障碍(e.g,syringomyelia),抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏(hypersthesia)感觉倒错(dysesthesia)感觉过度(hyperpathia)感觉异常(paresthesia)疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性,感觉障碍-临床表现,感觉障碍临床表现多样,病变部位不同临床表现各异(图2-20),后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍,感觉障碍-临床表现,1.末梢型,2.周围神经型,3.节段型,感觉障碍-临床表现,4.1脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪(图2-24),4.传导束型,4.2脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期,感觉障碍-临床表现,同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状&体征e.g,小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧已交叉的脊髓丘脑侧束,5.交叉型,脑桥中脑丘脑&内囊等,大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉,感觉障碍-临床表现,6.偏身型,7.单肢型,第十节瘫痪Paralysis,.,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束(皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21),瘫痪-解剖学基础,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8),1.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis),下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致,2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis),瘫痪-分类&临床表现,上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名,表2-8痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,瘫痪-分类&临床表现,要点提示,瘫痪-定位诊断,必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平,才能确定肌无力的病因肌无力分布对神经根病神经丛病&周围神经病,以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益,1.皮质(cortex)运动区,定位诊断-痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现(图2-22),刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫,2.皮质下白质(放射冠区),定位诊断-痉挛性瘫痪,放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中,导致对侧不均等性偏瘫,3.内囊(internalcapsule),定位诊断-痉挛性瘫痪,运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲,4.脑干(brainstem),定位诊断-痉挛性瘫痪,交叉性瘫痪(crossedparalysis)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫),Weber综合征Millard-Gubler综合征Foville综合征Jackson综合征,5.脊髓(spinalcord),(1)脊髓半切损害,定位诊断-痉挛性瘫痪,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛)&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24),5.脊髓(spinalcord),(1)脊髓半切损害-痉挛性瘫特点,踝阵挛,定位诊断-痉挛性瘫痪,病理征,腱反射亢进,颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫颈膨大病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变:双下肢弛缓性截瘫,定位诊断-痉挛性瘫痪,5.脊髓(spinalcord),(2)脊髓横贯性损害,受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍,1.脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫无感觉障碍,定位诊断-弛缓性瘫痪,2.前根,节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍,3.神经丛,4.周围神经,一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍&自主神经功能障碍,瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍,定位诊断-弛缓性瘫痪,第十一节肌萎缩MuscularAtrophy,.,下运动神经元病变或肌肉疾病所致,肌萎缩(Muscularatrophy)-概念,肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少,肢体远端节段性分布,对称或不对称,伴肌力减低腱反射减弱&肌束震颤,无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹舌肌萎缩&束颤EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位肌肉活检可见肌纤维数目减少变细部分变性,细胞核集中,间质结缔组织增生,肌萎缩-分类&临床特征,(1)脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变,1.神经源性肌萎缩,(2)神经根神经丛神经干&周围神经病变,肌萎缩常伴支配区腱反射消失,感觉障碍,EMGNCV的相应改变,肌萎缩-分类&临床特征,1.神经源性肌萎缩,肌萎缩&束颤,2.肌源性肌萎缩,肌肉病变所致,不按神经分布,多为近端型(骨盆带肩胛带),对称性伴肌无力,无感觉障碍&肌束震颤血清酶增高EMG肌源性损害肌活检肌纤维肿胀破坏,横纹消失,空泡形成,核聚集中央,间质结缔组织增生,炎症细胞浸润,肌萎缩-分类&临床特征,废用性肌萎缩脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现,缺血性肌萎缩肌肉血管病变(炎症血栓或栓塞损伤)可导致,此外,肌萎缩-分类&临床特征,第十二节步态异常GaitDisorders,.,步态异常-分类&临床特征,1.皮质脊髓束病变,可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态,剪刀步态,偏瘫步态,步态异常-分类&临床特征,双侧额叶病变脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐,脚如粘在地上,迟疑或冻结状,2.失用步态,3.小步态(marchepetitpas),步态异常-分类&临床特征,额叶病变小步,拖曳,起步&转弯缓慢,步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底,上肢有摆动动作,4.锥体外系病变,步态异常-分类&临床特征,慌张步态,扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),慌张步态,5.小脑性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),共济失调步态,6.醉酒步态,步态异常-分类&临床特征,见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚摇晃小脑性共济失调始终为阔基底,7.感觉性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性MS脊髓痨感觉神经病患者闭眼站立不能,摇晃易跌倒,睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重,高抬足,重落地,夜间走路或闭眼时加重,8.跨阈步态,步态异常-分类&临床特征,见于腓总神经麻痹腓骨肌萎缩症进行性脊肌萎缩症,胫骨前肌&腓肠肌无力垂足,行走时患肢抬高,跨门槛样,跨阈步态,9.肌病步态,步态异常-分类&临床特征,见于进行性肌营养不良症躯干&骨盆带肌无力,导致脊柱前凸,行走时臀部左右摇摆,状如鸭步,10.癔病步态,步态异常-分类&临床特征,表现奇形怪状步态下肢肌力虽佳,但不能支撑体重向各个方向摇摆似欲跌倒,搀扶行走步态拖曳罕有跌倒致伤者见于心因性疾病,癔病步态,第十三节不自主运动InvoluntaryMovements,.,不自主运动-概念,患者在意识清醒状态下,出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动,表现形式多样,睡眠时停止,情绪激动增强,基底节病变所致,纹状体结构与功能(图2-25),不自主运动-概念,锥体外系的纤维联系(图2-26),主动肌与拮抗肌交替收缩,引起节律性颤动手指搓丸样动作,频率46次/秒,静止时出现也见于下颌唇&四肢,不自主运动-临床症状,1.静止性震颤(statictremor),帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变-动作性震颤)不同,静止性震颤,2.肌强直(rigidity),铅管样强直(lead-piperigidity)帕金森病患者伸肌与屈肌张力均增高,向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直(cogwheelrigidity)肌张力增高伴震颤,与折刀样肌张力增高(锥体系病变)不同,不自主运动-临床症状,铅管样强直,3.舞蹈症(chorea),不自主运动-临床症状,肢体及头面部迅速不规则无节律粗大的动作,不能随意控制舞蹈样动作:转颈耸肩手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)摆手伸臂&扮鬼脸动作等伴肢体张力低小舞蹈病Huntington舞蹈病,药物诱发舞蹈症,如神经安定剂(酚噻嗪类氟哌啶醇),3.舞蹈症(chorea),不自主运动-临床症状,4.手足徐动症(athetosis),不自主运动-临床症状,肢体远端游走性肌张力增高或减低动作,如蚯蚓样爬行或扭转样蠕动Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,肝性脑病,手足徐动,5.偏身投掷运动(hemiballismus),不自主运动-临床症状,肢体近端粗大无规律投掷样运动对侧丘脑底核及联系的苍白球外侧部病变(梗塞出血),6.肌张力障碍(dystonia),局限性肌张力障碍颈肌痉挛性收缩,使头部缓慢不自主扭曲&转动,不自主运动-临床症状,异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常,痉挛性斜颈(spasmodictorticollis),7.抽动秽语(GillesdelaTourette)综合征,儿童多部位突发的重复性肌肉抽动(面肌发音肌),不自主运动-临床症状,第十四节共济失调Ataxia,.,维持正常共济运动的结构,共济失调(Ataxia)-概念,小脑,脊髓,前庭&锥体外系统,小脑本体感觉&前庭功能障碍,导致运动笨拙&不协调,并非肌无力可累及四肢躯干&咽喉肌引起姿势步态&语言障碍,解剖生理基础(图2-27),表2-9小脑的发生结构联系&功能定位,小脑性共济失调(Cerebellarataxia),小脑性共济失调-临床表现,1.姿势&步态改变,站立不稳,步态蹒跚两足远离叉开,左右摇晃不定(躯干性共济失调)小脑上蚓部病变向前倾倒下蚓部向后倾倒小脑半球损害向患侧倾斜,2.随意运动协调障碍(incoordina