色素膜病.ppt

葡萄膜疾病,北京大学眼科中心郭彤,葡萄膜疾病,葡萄膜炎葡萄膜肿瘤葡萄膜先天异常,重点内容,1、了解葡萄膜炎的病因、发病机制和分类。2、掌握葡萄膜炎的临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断、治疗原则。3、了解几种特殊葡萄膜炎的发病特点、临床表现、与全身疾病的关系、治疗原则。（风湿性疾病相关的葡萄膜炎、Reiter病、VKH、Behcet病、眼结节病、结核性葡萄膜炎),葡萄膜炎是一类常见的致盲眼病,10盲目由葡萄膜炎所致在致盲眼病中占第3-7位1214例中致盲率高达18.8多为不可治盲多发生于青壮年，50岁以下占86救济金：2.426亿美元（美国）治疗费用：2.426亿美元,眼球（eyeball）,眼球壁：纤维膜:角膜巩膜葡萄膜：虹膜睫状体脉络膜视网膜眼内容物：房水晶状体玻璃体,葡萄膜的解剖结构,虹膜（Iris),睫状区,瞳孔区,虹膜卷缩轮(Irisfrill),隐窝,瞳孔(pupil),葡萄膜虹膜,组织学基质层疏松结缔组织、色素细胞、神经、血管瞳孔括约肌：副交感神经支配后色素层：前层：瞳孔开大肌：交感神经支配后层：色素上皮细胞,葡萄膜虹膜,生理改变瞳孔大小，调节进入眼内的光线瞳孔光反射（lightreflex)：直接间接瞳孔近反射(nearreflex),睫状体(Ciliarybody),睫状体冠部（parsplicata）睫状突（ciliaryprocesses）睫状体扁平部（parsplana）锯齿缘（oraserrata）,组织学睫状肌：纵行、放射状、环形睫状上皮色素上皮无色素上皮,葡萄膜睫状体,生理产生房水:上皮细胞分泌睫状突超滤过房水引流：葡萄膜巩膜途径睫状肌收缩schlemm管开放，小梁网间隙增大调节作用：睫状肌收缩悬韧带松弛晶体屈折力增强血-房水屏障（bloodaqueousbarrier)虹膜血管内皮细胞间的紧密联接,脉络膜(Choroid),玻璃膜（Bruchsmembrane)三层血管:大血管层中血管层毛细血管层脉络膜上腔：血管、神经通过生理血供丰富：调温供应视网膜外层营养色素丰富：遮光,葡萄膜炎uveitis,葡萄膜炎是眼内炎症（intraocularinflammation)的总称，包括葡萄膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体炎症。常合并系统性自身免疫病病情反复，可引起严重并发症,病因,外因性感染性：眼球穿通伤、内眼手术、角膜溃疡穿孔非感染性：机械性、化学性、热性损伤、毒素内因性感染性：结核、梅毒、病毒等血行感染非感染性：多有免疫异常继发性：继发于眼部其他病变,发病机制,感染因素内源性:结核，梅毒，弓形体外源性：眼球穿通伤，手术自身免疫因素氧化损伤机制花生四烯酸代谢产物的作用免疫遗传机制,分类,病因分类：感染性，非感染性临床病理分类：肉芽肿性，非肉芽肿性病程分类：急性，亚急性，慢性解剖部位分类：前葡萄膜炎anterioruveitis中间葡萄膜炎intermediateuveitis后葡萄膜炎posterioruveitis全葡萄膜炎panuveitis,前葡萄膜炎,包括:虹膜炎(iritis）虹膜睫状体炎（iridocyclitis）前部睫状体炎（anteriorcyclitis)急性虹膜睫状体炎多见于青少年，反复发作，单眼或双眼伴发全身病：强直性脊柱炎、Reiter综合征、青年类风湿性关节炎、HLA-B27,急性虹膜睫状体炎,临床表现症状：眼痛，畏光，流泪，视物模糊体征：1.睫状充血或混合充血2.角膜后沉着物（keraticprecipitate，KP)3.房水闪辉(Tyndallssign)：蛋白进入房水4.房水细胞：炎症细胞，红细胞，肿瘤细胞色素细胞,急性虹膜睫状体炎,体征：5.虹膜改变：水肿，后粘连，虹膜膨隆，周边前粘连，房角粘连，虹膜结节6.瞳孔改变：缩小，形状不规则，瞳孔闭锁瞳孔膜闭7.晶体改变：色素沉着8.后段改变：前玻璃体炎症细胞，视盘水肿黄斑囊样水肿9.眼压：降低，升高10.睫状区压痛,结膜充血,角膜后沉着物（KP）,炎症细胞或色素沉着于角膜后壁新鲜KP：灰白色，致密尘状KP:非肉芽肿性炎症羊脂状KP:肉芽肿性炎症(mutton-fatKP)陈旧KP:棕色或毛玻璃样，皱缩,房水混浊,血房水屏障：虹膜血管内皮细胞间的紧密联接房水闪辉（Tyndallssign）:蛋白渗出前房浮游物前房积血（hyphema)炎症剧烈，虹膜血管扩张破裂前房积脓(hypopyon)：炎症细胞多，形成液平,虹膜改变,纹理不清：充血水肿虹膜周边前粘连（房角粘连）虹膜后粘连虹膜结节新生血管,虹膜周边前粘连,虹膜后粘连,Busacca结节,Koeppe结节,虹膜新生血管,瞳孔改变,瞳孔缩小，对光反射迟钝或消失虹膜后粘连：梅花样瞳孔晶体表面色素环瞳孔闭锁(pupilaryseclusion)瞳孔完全后粘连虹膜膨隆瞳孔膜闭(pulilaryocclusion)瞳孔区被机化膜状物覆盖,病理生理过程,炎症基本改变：充血、渗出、水肿睫状充血：睫状前动脉分布于虹膜，睫状体及角膜周围血管网瞳孔缩小：炎症刺激，虹膜瞳孔括约肌痉挛虹膜纹理模糊：由于虹膜炎症，虹膜组织水肿所致,炎症渗出,炎症细胞主要为白血球角膜后壁KP，前房浮游物，前房积脓纤维蛋白虹膜后粘连，瞳孔闭锁，瞳孔膜闭新鲜的纤维蛋白可以吸收，如无治疗，纤维蛋白机化为纤维，不可吸收,眼疼,炎症刺激引起睫状体痉挛，导致眼疼睫状体感觉神经为三叉神经第一支眼疼可以放射到额部引起头疼,并发症,角膜混浊（cornealopacity)并发性白内障(complecatedcataract)继发性青光眼(secondaryglaucoma)房水流出受阻：房角堵塞，周边前粘连瞳孔阻滞：瞳孔闭锁，瞳孔膜闭低眼压，眼球萎缩（atrophyofeyeball),带状角膜变性,继发性青光眼：导致失明,瞳孔膜闭及瞳孔闭锁房水从后房流向前房受阻，后房压力升高虹膜周边前粘连，房水排泄障碍,瞳孔闭锁虹膜膨隆前房变浅继发青光眼,并发性白内障,房水分泌减少，影响晶状体营养代谢,眼球萎缩：导致失明,睫状突表面的纤维蛋白形成睫状膜房水分泌减少，影响眼部前节组织营养眼球萎缩体征:视力丧失眼压低眼球变小眼球略呈方形,诊断,症状：,眼痛，畏光，流泪，视物模糊,体征：,睫状充血，KP，房水闪辉，前房浮游物，瞳孔缩小，虹膜后粘连，睫状区压痛，玻璃体混浊,病因诊断,鉴别诊断,急性结膜炎急闭青光眼急性虹睫炎症状异物感/分泌物眼胀/头疼/恶心/呕吐眼疼/畏光/流泪视力正常严重下降下降结膜结膜充血混合充血睫状/混合充血角膜-雾状水肿无水肿，KP前房-浅，无炎症细胞不浅，炎症细胞瞳孔-散大缩小眼压正常高正常/偏低,治疗,局部治疗散瞳:阿托品，后马托品，托品酰胺预防及治疗虹膜后粘连，减轻眼痛热敷消炎：糖皮质激素，抗前列腺素类药物全身治疗病因治疗糖皮质激素抗前列腺素类药物免疫抑制剂并发症治疗：继发性青光眼，并发性白内障,中间葡萄膜炎,（自学）定义：睫状体平坦部、周边视网膜和玻璃体基底膜的炎症。,后葡萄膜炎,累及脉络膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体的炎症性疾病病因感染性：结核、梅毒、病毒、弓形体囊虫、真菌非感染性：交感性眼炎、Behcet病、Vogt-小柳-原田综合征,临床表现,症状：眼前黑影，闪光感，视物模糊体征：眼前段无炎症玻璃体混浊视网膜下黄白色渗出视网膜水肿，出血分型：局灶性/播散性/弥漫性,后葡萄膜炎,诊断：临床表现眼底荧光血管造影（FFA）吲哚青绿血管造影（ICGA）治疗：病因治疗糖皮质激素：局部/全身免疫抑制剂辅助治疗：维生素、血管扩张剂,特殊类型葡萄膜炎,特发性葡萄膜大脑炎伴有皮肤、毛发改变、听力障碍、脑膜刺激症状的双眼弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎病因不明：病毒感染自身免疫反应,一、Vogt-小柳-原田综合征VKH（Vogt-Koyanagi-HaradaSyndrome）,临床表现,好发于青壮年，20-50岁，无性别差异双眼发病双眼全葡萄膜炎CNS表现：假性脑膜炎，脑脊液淋巴细胞增多听觉异常：耳鸣，耳聋皮肤改变：皮肤白斑，白发,临床分期,一、前驱期感冒样症状:头疼、耳鸣、听力下降脑膜刺激征脑脊液细胞可以增多3-5天,临床分期,二、眼病期视力下降双侧弥漫性渗出性葡萄膜炎2-3月Vogt-小柳综合征:前节炎症为主前房大量渗出，容易后粘连原田综合征：后节炎症为主视力迅速下降、视网膜水肿渗出性网脱,临床分期,三、恢复期持续数月脉络膜脱色素晚霞状眼底毛发和皮肤变白,并发症,并发性白内障：继发性青光眼视网膜下新生血管视神经萎缩,诊断标准,无眼外伤或内眼手术史以下4项体征中至少具备3项：1、双眼慢性葡萄膜炎，肉芽肿性2、后部葡萄膜炎，包括渗出性网脱，视盘充血水肿，晚霞样眼底3、神经系统症状4、皮肤毛发改变,鉴别诊断,交感性眼炎（sympatheticophthalmia)定义：发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼称诱发眼，另一眼称交感眼病因：外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫反应发病时间：5天-56年，2周-2个月多见治疗：激素，免疫抑制剂,治疗,局部：散瞳，热敷，激素全身：激素（早期，足量，慢减）免疫抑制剂并发症治疗,二、风湿性疾病相关的葡萄膜炎,风湿性疾病/结缔组织病/胶原病一大类原因不明的累及关节、血管等结缔组织的疾病多种风湿性疾病可引起或伴发葡萄膜炎不同类型的风湿性疾病所引起的葡萄膜炎在临床表现上有很大不同,风湿性疾病分类,关节炎结缔组织病血管炎Behcet病,类风湿性关节炎血清阴性关节炎关节强直性脊椎炎Reiter综合征炎症性肠道疾病牛皮癣性关节炎幼年型慢性关节炎,系统性红斑狼疮硬皮病全身性硬皮病CREST综合征混合性结缔组织病多肌炎和皮肌炎Sjgren综合征复发性多软骨炎,全身坏死性血管炎结节性多动脉炎过敏性肉芽肿过敏性血管炎血清病伴有结缔组织病的血管炎Wegerner肉芽肿病淋巴瘤样肉芽肿病巨细胞动脉炎Takayasu动脉炎,风湿性疾病相关的葡萄膜炎（UveitisrelatedwithRheumaticDisease）,青年类风湿性关节炎（JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)类风湿性关节炎(RheumatoidArthritis,RA),青年类风湿性关节炎（JuvenileRheumatoidArthritis,JRA),儿童慢性进行性疾病,ANA阳性,HLA-DR5阳性全身表现三种类型:急性毒性型（Still病）：高烧史，淋巴结和肝脾肿大。轻微关节痛，少前葡萄膜炎。多关节型：714%发生前葡萄膜炎。单/少关节型：7891%发生前葡萄膜炎。前葡萄膜炎眼部表现:慢性非肉芽肿性,多见于女孩伴少关节型关节炎,刺激症状轻,并发症视力减退急性肉芽肿性,多见于男孩伴多关节型关节炎,风湿性关节炎（RheumatoidArthritis,RA),慢性疾病,女性多见，RF阳性全身表现:发烧，体重减少，对称性多关节受累，首先侵犯末梢关节，常引起风心病。眼部表现:结膜，角膜，非肉芽肿性前葡萄膜炎，巩膜炎,Reiter综合征,定义：发生于肠道和泌尿生殖道感染后的疾病，典型表现为关节炎、尿道炎、结膜炎或葡萄膜炎三联征。,全身表现,关节炎累及手、足、膝、踝等大关节非特异性尿道炎其他：趾筋膜炎、跟腱炎、前列腺炎、口腔溃疡、牛皮癣样皮疹、腹泻等,眼部表现,结膜炎双侧，乳头或滤泡性结膜炎，黏液脓性分泌物，无痛性耳前淋巴结肿大，细菌培养（），自限葡萄膜炎腹泻后24周急性非肉芽肿性前葡萄膜炎多为双侧其他：角膜炎、弥漫型前部巩膜炎、表层巩膜炎,伴有关节炎的葡萄膜炎疾病诊断和治疗,临床表现（不同关节炎）化验：ANA、RF、CRP、血沉X线：关节追踪观察：JRA少关节炎患者按前葡萄膜炎治疗,Behcet病,血管闭塞性疾病病因：自身免疫临床表现：眼部损害：反复发作的非肉芽肿性全葡萄膜炎，多见前房积脓，视网膜脉络膜炎，视网膜血管炎口腔溃疡多形性皮肤损害生殖器溃疡,Behcet病,并发症：并发性白内障继发性青光眼增殖性视网膜病变视神经萎缩治疗：睫状肌麻痹剂激素（局部/全身）免疫抑制剂并发症治疗,眼结节病(Sarcoidosis),侵犯多器官的慢性肉芽肿性疾病，30-40女性多见病因不明，免疫异常，Kveim试验阳性全身表现:双侧肺门淋巴结肿大末梢淋巴结肿大皮肤结节性红斑其他：神经系统，肝，脾，肾，胃肠25%有眼部病变,眼结节病眼部表现,葡萄膜炎:多见急性前葡萄膜炎慢性前葡萄膜炎慢性中间葡萄膜炎脉络膜视网膜炎：视网膜静脉周围炎其他：侵犯眼睑、泪腺、结膜,眼结节病诊断和治疗,诊断：临床表现活体病理Kveim试验阳性血管紧张素转化酶，同位素扫描治疗：皮质激素治疗有效,结核性葡萄膜视网膜炎(Tuberculousuveoretinitis),肉芽肿性疾病内因性：结核杆菌的直接侵犯超敏反应临床表现:结核性前葡萄膜炎结核性脉络膜炎,结核性前葡萄膜炎,粟粒型结核慢性：虹膜结节急性：伴有全身症状，刺激症状强团球型结核：虹膜结节渐大，浆液性纤维素性渗出，继发性青光眼弥漫性过敏性前葡萄膜炎慢性：中年人，羊脂样Kp急性：青年人，羊脂样Kp，虹膜Koeppe结节，虹膜后粘连,结核性脉络膜视网膜炎,粟粒型结核急性：双眼底后极部可见圆形大小不等的黄白色斑，边界不清慢性：青壮年，播散性脉络膜结核结节，为圆形黄白色渗出斑团球型结核：坏死性肉芽肿性病变，视网膜脱离，全眼球炎，眼球萎缩弥漫性过敏性葡萄膜炎：非特异性炎症，眼底黄白色病灶，视网膜血管白线，玻璃体混浊，伴前葡萄膜炎慢性复发性：中年人急性成形性：青年人,Compositecolourphotographofa24-year-oldpatientwithoculartuberculosis.Notethehaemorrhageinthesuperotemporalquadrantandthewidespreadperivenularinfiltration,结核性葡萄膜视网膜炎诊断和治疗,诊断：结核病史临床表现：前后