系统性管炎.ppt

系统性血管炎,临床诊治思路,定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（ChapelHill,93）临床诊断治疗,定义,血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管,定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（ChapelHill,93）临床诊断治疗,共同的临床表现,广泛的炎症所致的全身表现发热体重下降乏力等损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同，临床表现各异区分不同血管炎至关重要鉴别表现,定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（ChapelHill,93）临床诊断治疗,血管炎鉴别表现,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小！,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,丘疹,溃疡,溃疡,结节红斑皮温改变淤血和肿胀等等,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,跛行无力肌痛,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,憋气咯血肺动脉高压动脉瘤,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,高血压尿沉渣异常蛋白尿坏死性肾小球肾炎,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,腹泻，恶心或呕吐腹痛出血肝酶升高,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,头痛视力改变，颅神经病变中风癫痫意识改变或思维障碍,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,杂音无脉,定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（ChapelHill,93）临床诊断治疗,血管炎的分类,无统一分类ChapelHill,93按累及血管大小分较为接受,大血管巨细胞(颞)动脉炎(GCA)大动脉炎(Takayasu)白塞病*中等血管结节性多动脉炎(PAN)川崎(Kawasaki)病,小血管韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎(ChurgStrauss)显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎,定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（ChapelHill,93）临床诊断治疗,血管炎的诊断：综合诊断,病史，查体，化验，活检，造影(判断部位及累及血管的大小)血管炎？不能解释的系统性疾病器官系统缺血的症状,大血管(年龄、性别),巨细胞(颞)动脉炎(GCA)(M，50)大动脉炎(Takayasu)(F，15-25)白塞病病史，查体，化验，活检，造影,小血管,韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎(ChurgStrauss)显微镜下多动脉炎(MPA)过敏性紫癜（5-20岁，皮肤-肾脏-消化道-关节）原发性冷球蛋白血症血管炎(皮肤-肾小球-冷球蛋白沉积)皮肤白细胞破碎性血管炎(皮肤，无系统损害),诊断小血管炎前，须除外继发性血管炎！,病史，查体，化验，活检，造影化验：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin,anti-GBM,hepatitisantigens,bloodcultures,韦格纳肉芽肿,ENT+肺+肾活检(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿)c-ANCA,变应性肉芽肿性血管炎(ChurgStrauss),三阶段：鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症(LofflerSyn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎(可反复发作多年)系统性血管炎ANCA，IgE,病理,中等血管,结节性多动脉炎(PAN)(40-60岁)川崎(Kawasaki)病(1-5岁),项目PANMPA,病理血管炎类型坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞罕有肉芽肿无肉芽肿累及血管中小肌层动脉小血管(毛细血管，微动静脉)可有微动脉可累及中小动脉,部位肾脏肾血管病变+-(高血压，坏死，动脉瘤)急进性肾小球肾炎-+肺部肺出血-+周围神经病变5080%1030%,实验检查ANCAp-ANCA(50%)p-ANCA(50%)andc-ANCAHBV+(不常见)-,血管造影微动脉瘤，狭窄+-,定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（ChapelHill,93）临床诊断治疗,系统性血管炎的的治疗,主要受累血管Chapel-Hill定义欧洲血管炎研究组治疗方案大血管巨细胞动脉炎大动脉炎中型血管多动脉炎GC+CTX(每日低剂量)川崎病静脉免疫球蛋白+阿司匹林中小血管韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症显微镜下多血管炎小血管过敏性紫癜皮肤白细胞破碎性血管炎特发性混合性冷球蛋白血症a-干扰素,单用激素治疗,GC和CTX（每日低剂量),单用激素治疗,难治性血管炎,主要受累血管Chapel-Hill定义特殊治疗方案大血管巨细胞动脉炎大动脉炎中型血管多动脉炎中小血管韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症显微镜