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文档简介
法洛四联症,.,1,一、基础知识,法四是最常见的紫绀型心脏病,约占所有先心病的10%15%。法洛四联症属于圆锥动脉畸形。,.,2,二.病理解剖,1.右室流出道阻塞或肺动脉狭窄2.室间隔缺损3.主动脉横跨4.右室肥厚,.,3,三、病理生理,1.两心室高峰收缩压相等2.心内分流3.肺部血流减少4.肺动脉狭窄逐严重,右心阻力越大,心室水平右向左分流越大。,.,4,1、典型新生儿,主要表现活动或喂食时气急。2、缺氧发作。缺氧发作时,紫绀加重,呼吸急促。3、蹲踞体位:法四小儿劳累及缺氧时习惯特征姿态,这种体位可以提高氧饱和度,缓解缺氧症状。,四、法四的临床特点,.,5,五、体征,1.生长发育差2.杵状指(趾)3.口唇及甲床多有紫绀。4.心脏听诊:在胸骨下段左缘可听到响亮,粗糙收缩期喷射性杂音,.,6,.,7,六.手术并发症,.,8,血容量不足。右心室流出道术后残存梗阻问题。室缺残余漏。,1)低心排综合症,.,9,2)心律失常,心动过速和心律失常根据起博点不同选择药物治疗,室上性心动过速(西地兰)频发室早用利多卡因,房室传导阻滞用丙异肾、起博器。,.,10,3)灌注肺,灌注肺是法四根治术后的严重并发症。发生的原因可能与肺动脉发育差,体肺侧支多或术后液体过多有关,临床表现呼吸道分泌物多或有血性分泌物,PaCO2高,PaO2低,气道阻力高。,临床表现:急性进行性呼吸困难,发绀,粉红色泡沫样痰和难以纠正的低氧血症。x线胸片示两肺有渗透性改变。,.,11,七.护理,.,12,1)、监测、发现术后各种并发症,并及时处理,保证各器官、系统的正常生理功能。2)、根据不同病种,不同年龄的病人的病理生理特点,实施个体化护理。3)、保护病人术后的心理健康。4)、帮助病人掌握预防保健知识,做到主动寻求健康并维持健康。,(一)、护理宗旨:,.,13,(二)、术前护理,法四小儿术前均有不同程度的紫绀、杵状指、气喘,体重轻,营养不良,大部分小儿有蹲踞习惯。1)多饮水:防止血液过于浓缩以致脱水导致血液的粘稠度增加,诱发缺氧发作。2)吸氧:常规吸氧23次/天,每次1530分钟,监视吸氧的时间及效果,适当限制患儿的活动,必要是注射吗啡,防止缺氧晕厥。3)加强营养:饮食要适合病儿口味,易消化,富含营养及维生素。,.,14,(三)、术后护理,.,15,1、呼吸道管理,1)实行辅助通气,用PEEP(呼气未正压通气),从4CmH2O开始,每次增加2CmH2O2)密切检测呼吸机的各项参数。(分钟通气量、气道压力、吸入氧浓度、呼吸次数、潮气量等)。3)保持呼吸道通畅,及时吸痰,吸痰次数不要过频,设法在吸痰过程中使病儿充分镇静,防止躁动。4)鼓励病人在床上或早期活动,早期活动防止肺不张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。,.,16,1)每小时测量并记录2)观察引流液的颜色及性质3)保持引流管的通畅4)有无活动性出血及心包填塞表现5)找出出血的原因,2、观察心纵引流的量及性质,.,17,3、密切监测心律、心率变化,带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常规护理。1)心率监测2)血压监测3)体温监测4)CVP监测:法四患者术后需要保持略高的CVP,因为法四患者术前存在肺动脉狭窄,术后可能会发生肺动脉挛缩,肺循环阻力较高,只有保持略高的CVP,才有利于右心室的血液射入肺循环系统,从而保证正常的肺循环,进而保证正常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。,.,18,1)重症法四跨环补片或心功能差,常用多巴胺及多酚丁胺。但在维护心功能的同时,还要注意调整血容量,使病人的动脉压、中心静脉压维持在一个最佳状态,观察用药效果。2)注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征象。3)严格控制出入量,保持水电解质平衡。,4、循环功能的维护,.,19,5、预防感染术后不必要的气管插管及辅助通气,及血管内插管监测等,应尽可能及早地拔掉或停用,这对小儿的健康及减少呼吸并发症,预防感染极其有利。,.,20,另外注意精神、神经系统的观察,主要是意识、精神状态,及时发现嗜睡、意识模糊、表情淡漠的异常,观察瞳孔的大小、对光反射、结膜有无水肿,机体肌张力等。,6、精神、神经系统监测,.,21,注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血红蛋白尿、血尿,准确记录。注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐。,7、尿管的护理,.,22,8、心理护理,1.社会因
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