泌尿系统疾病症PPT课件.ppt

泌尿系统疾病,1,.,目的要求,熟悉小儿泌尿系统生理解剖特点熟悉小儿肾脏疾病主要实验室的正常值及临床意义熟悉肾小球疾病的分类熟悉常见的先天性泌尿系统疾病,2,一小儿泌尿系统解剖特点,肾脏年龄越小，肾脏相对越重。婴儿期肾位置较低输尿管婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁弹力纤维和肌肉发育不良，容易受压扭曲膀胱婴儿膀胱位置相对较高尿道女婴尿道较短，会阴也比较短，外口接近肛门，易受类便污染。男婴常有包皮过长或包茎易生垢积。,3,二生理特点,小儿肾脏虽具备大部分成人功能，但由于发育尚未成熟，仅能满足健康状态下的需要而缺乏贮备。11.5岁时才达到成人水平。1胎儿肾功能2肾小球滤过率3肾小管吸收和分泌功能4浓缩和稀释功能5酸碱平衡6肾脏内分泌功能,4,三小儿排尿及尿液特点,1尿量和排尿次数婴儿400500ml幼儿500600ml学龄前600800ml学龄期8001400ml婴儿每日尿量(ml)约为（年龄1）100400,5,生后几天内45次日一周2025次日一岁1516次日三岁后67次日2排尿控制婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干-大脑皮层控制，到3岁已能控制排尿。,6,3尿的性质尿色酸碱度尿渗透压和尿比重尿蛋白尿细胞和管型,7,四肾功能检查,1血尿素氮（BUN）和血清肌酐（Scr）测定表示肾脏清除功能障碍BUN受饮食蛋白和组织蛋白分解代谢等的影响较大，在肾小球滤出后又会在肾小管吸收，故仅在GFR低于正常50%60%时才升高。Scr为骨骼肌的代谢产物，因年龄、性别而异，GFR降至正常70%以下，Scr才升高。可以用公式估算Scr（mol/L)0.004身高(cm)88.4,8,2肌酐清除率(Ccr)测定CcrK身长(cm)Scr(mg/dl)K值：1岁出生低体重儿0.331岁出生成熟儿0.452岁12岁0.553GFR的测定菊糖法同位素清除法99mTcDTPA肾图4血和尿2微球蛋白（2M）测定5尿酶测定N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶（NAG）和-谷氨酸转肽酶（-GT）,9,肾穿刺活组织检查：包括光镜，免疫荧光和电镜检查，目的：明确临床上难以诊断的疾病（如IgA肾病、薄基底膜肾病）；明确某些临床综合征或疾病的病理类型；估计疾病的预后；指导临床治疗,10,肾小球疾病,指肾小球结构和功能上损伤所致的疾病，分原发性继发性,11,小儿肾小球疾病特点：小儿患肾小球肾炎较成人容易治愈；肾病综合征以微小病变占绝大多数，缓解率7080%；常见病种与成人不同（1982年45县以上住院人数统计）；小儿正处于生长发育期，肾小球疾病病程一般较长，有些患儿可伴有营养不良，发育障碍。,12,泌尿系疾病占住院病人总数4.9，其中原发肾小球疾病：急性肾小球肾炎(AGN)55%肾病综合征(N.S)19%泌尿系感染：7%继发性肾炎：紫癜性肾炎6%,乙肝病毒相关肾炎单纯性血尿：簿基底膜病、遗传性肾炎（在幼儿学龄前）,13,分类,临床病理免疫病理,14,一我国儿科应用的临床分类（中华医学会儿科分会肾脏病学组2000年制定）,（一）原发性肾小球疾病(primaryglomerulardiseases)（二）继发性肾小球疾病（secondaryglomerulardiseases)（三）遗传性肾小球疾病(hereditaryglomerulardiseases),15,原发性肾小球疾病(primaryglomerulardiseases),1肾小球肾炎（glomerulonepritis）急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)，病程超过3月不能恢复者。（旧）病程1年。不同程度肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎（旧）迁延性肾炎(persistentglomerulonephritis)，有明确肾炎史，病程年，或无明确肾炎史，但血尿和蛋白尿半年，不伴肾功能不全或高血压,16,2肾病综合征（nephroticsyndrome)依临床表现：（1）单纯性肾病(simpletypeNS)（2）肾炎性肾病(nephriticNS)按激素治疗反应：（）激素敏感型肾病(steroid-responsiveNS)（）激素耐药型肾病(steroid-resistantNS)（）激素依赖型肾病(steroid-depandentNS),17,3孤立性血尿或蛋白尿(isolatedhematuriaorproteinuria)（1）孤立性性血尿(isolatedhematuria)复发性或持续性（2）孤立性性蛋白尿(isolatedproteinuria)分体位性及非体位性应进一步查病因或病理诊断,18,4.其他类型：IgA肾病(IgAnephropathy）。需免疫病理诊断。,19,（二）继发性肾小球疾病secondaryglomerulardiseases,紫癜性肾炎(purpuranephritis)狼疮性肾炎(lupusnephritis)乙型或丙型肝炎病毒相关性肾炎(HBVorHCV-associatedglomerulonephritis)药物中毒性肾病糖尿病肾病,20,（三）遗传性肾小球疾病hereditaryglomerulardiseases,（）先天性肾病综合征congenitalnephroticsymdrome（）遗传性进行性肾炎Alportsymdrome（）家族性再发性血尿familiarrecurrenthematuria(4)其它（薄基底膜病，TBMD）,21,(3）弥漫性病变1）非增生性病变：膜性肾病（肾小球毛细血管基膜增厚）membranousnephropathy2）增生性病变系膜增生性肾炎（非IgA性）Mesangialproliferativeglomerulonephritis血管内增生性肾炎（内皮系膜增生性肾炎）Endocaplillaryproliferativeglomerulonephritis毛细血管增生性肾炎（新月体性肾炎crescenticglomerulonephritis膜增生性肾炎、型membranoproliferativeglomerulonephritis（系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillaryglomerulonephritis)致密沉积物肾炎（膜增生性肾炎型）densedepositdisease3）硬化性肾病sclerosingglomerulonephritis,22,临床与病理分类之间的关系,23,病理分类（WHO原发性肾小球疾病病理分型,（1）微小病变minimalchangedisease（2）局灶-节段性病变，局灶肾小球肾炎focalglomerulonephritis局灶节段性肾小球硬化focalsegmentalglomerulosclerosis（肾小球系膜和基质灶状增多）,24,Congenitalabnormalities肾脏病先天畸形,Abnormalitiesareidentifiedin1in200-400births.Theyarepothentiallyimportantbecausetheymay:beassociatedwithabnormalrenaldevelopmentorfunctionpredisposetopostnatalinfectioninvolveurinaryobstructionwhichrequiressurgicaltreatment,25,Theantenataldetectionandearlytreatmentofurinarytractanomaliesprovideanopportunitytominimiseorpreventprogressiverenaldamage.Adisadvantageisthatminorabnormalitiesarealsodetected,mostcommonlymildunilateralpelvicdilatation,whichdonotrequireinterventionbutmayleadtoover-investigation,unnecessarytreatmentandunwarrantedparentalanxiety.,26,1.Pottersyndrome波特综合症,Bilateralrenalagenesisorbilateralmulticysticdysplastickidneysreducedfetalurineexcretionoligohydramnioscausingfetalcompression,27,ClinicfeatureofPottersyndrome波特综合症的临床表现,Potterfacies:low-setearsbeakednoseprominentepicanthicfoldsdownwardslanttoeyespulmonaryhypoplasiacausingrespiratoryfailurelimbdeformities,28,Potterfacies:,29,30,2.multicysticrenaldysplasia多囊性发育畸形,resultsfromthefailureofunionofuretericbud(whichformstheureter,pelvis,calycesandcollectingducts)withthenephrogenicmesenchyme.Itisanon-functioningstructurewithlargefluid-filledcystswiththebladder.Halfwillhaveinvolutedby2yearsofagenephrectomyisindicatedonlyifitremainsverylargeorhypertensiondevelops,butthisisraresincetheyproducenourine,pottersyndromewillresultifthelasionisbilateral.,31,2.multicysticrenaldysplasia多囊性肾发育不良Thekidneyisreplacedbycystsofvariablesize,withatresiaoftheureter,32,Multicysticdysplastickidney(MCDK),33,3.常染色体隐形多囊肾病Autosomalrecessivepolycystickidneydisease(ARPKD),Thereisdiffusebilateralenlargementofbothkidneys,34,3.Autosomalrecessivepolycystickidneydisease(ARPKD),Hasanincidenceof1in20,000mostcommonlyprentsinuteroorintheneonatalperiodwithenlarged,echogenickidneys.TheARPKDphenotypecanextendfromPottersequencewithpulmonnaryhypoplasia,charateristicfacies,spineandliverabnormalitiescarolidisease,whichincludescongenitalhepaticfibrosis,plusintrahepaticbileductdilatation,35,.Autosomalrecessivepolycystickidneydisease(ARPKD)常染色体隐性遗传性多囊肾,Approximately30%ofchildrenwithARPKDdieintheneonatalperiod,primarilyfromrespiratoryinsufficiency.Inthosethatsurvive,hypertensionandchronickidneydisease(CKD)arefrequent.CarolidiseasecanoccurininfantsaswellasinadolescentandadultpatientsTheclassicrenalpathologyofARPKDisfusiformdilatationofthecollectingductasassociatedwithmutationsinthepolycystickidneyandhepaticdisease1(pkhd1)gene.,36,4.Autosomaldominantpolycystickidneydisease(ADPKD)常染色体显性遗传性多囊肾,Hasanincidenceof1in1000MainsymptomsinchildhoodarehypertensionandhaematuriaItcausesrenalfailureinlateadulthoodItisassociatedwithseveralextra-renalfeaturesincluding:cystsinliverandpancreascerebralaneurysmsandmitralvalveprolape,37,5.Autosomaldominantpolycystickidneydisease(ADPKD)常染色体显性遗传性多囊肾,Thereareseparatecystsofvaryingsizebetweennormalrenalparenchyma.Thekidneysareenlarged,38,9.Horseshoeskidney马蹄肾,Theabnormalpositionmaypredisposetoinfectionorobstructiontourinarydrainage.,39,7.Duplexkidney重复肾,Showingureteroceleofuppermoietyandrefluxintolowerpolemoiety.,40,7.urinarytractobstruction泌尿系梗阻,unilateralhydronephrosispelviuretericjunctionobstructionvesicouretericjunctionobstructionbilateralhydronephrosisbladderneckobstructionposteriorurethralvalves,41,42,Prune-bellysyndrome(absentmusculaturesyndrome)腹肌缺陷综合症或梅干腹综合症,Thenamearisesfromthewrinkledappearanceofabdomen.【absenceorseveredeficiencyoftheanteriorabdominalwallmuscles】Itisassociatedwithalargebladderdilateduretersandcryptorchidism【failureoffusionoftheinfraumbilicalmidlinestructuresresultsinexposedbladdermucosa（bladderextrophy）】,43,44,45,46,postnatalmanagement,bilateralhydronephrosisinamaleinfantwarrantsanultrasoundshortlyafterbirthtoexcludeposteriorurethralvalves,whichalwaysrequiresurologicalinterventionsuchascystoscopicablation.,47,48,急性肾小球肾炎Acuteglomerulonephrits,AGN,49,目的要求,掌握急性肾炎的病因及发病机理掌握一般病例与严重病例的临床表现掌握一般病例与严重病例的处理熟悉急性肾炎与慢性肾炎急性发作,其他病原体感染引起的肾炎鉴别诊断,50,51,简称急性肾炎，是一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变。82年统计占泌尿系统住院人数55%临床特点1急性起病（SuddenOnset）2浮肿（Oedema）3血尿（Haematuria）4蛋白尿（proteinurine）5高血压（Hypertenson）,52,急性肾炎是一组病因不一的临床综合征肾炎综合征：感染性链球菌感染后APSGN急性肾炎非链球菌感染其它细菌、病毒、支原体、弓形型虫、原虫非感染性原发性肾小球疾病,膜增殖,系膜增殖继发性肾小球疾病(全身或系统病)本课仅讨论APSGN。,53,病因及发病机理,1病因溶血性链球菌A族致肾炎菌株感染，方式为上感或皮肤感染，其菌型与发病地区、季节、发病年龄有关。,54,2发病机理：不全清楚，一般认为是免疫复合物病,（1）循环免疫复合物（CIC）作用,（2）原位免疫复合物形成学说,1（3）依赖性自身免疫复合物致病学说（NM神经氨酸酶）,55,病理特点,光镜下所见弥漫性肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生肿胀，肾小球内渗出反应多形核细胞及单核细胞浸润若严重病例新月体形成,56,病理特点,免疫荧光特点毛细血管袢系膜区有颗粒状的C3、IgG沉积,57,病理特点,电镜下：上皮细胞下电子致密物呈驼峰样改变,58,病理生理改变,59,（三）急性肾功能衰竭0.7%起病后12w内（一般持续35天），尿少尿闭伴暂时性氮质血症，酸中毒及电解质紊乱（高血钾、磷、镁、低血钠、钙、氯）23w后好转与急进肾炎不同，少尿：250ml/M2/d无尿3050ml/d）,60,临床表现,经过一个无症状间歇期后突然急性起病一典型病例常见水肿、少尿早，水肿特点：非凹陷性，不重，疏松组织突出。血尿几乎皆有，肉眼血尿3050%12w镜下23m。高血压1/31/2起病后数日内轻中度升高(120150/80110mmHg),61,62,高血压标准：幼儿期110/70mmHg(15/9kPa)学龄前期120/80mmHg(16/11kPa)学龄期130/90mmHg(17/12kPa)新的标准：同年龄同性别儿童均数95%12w,63,二严重病例,（一）严重循环充血：1.88%起病一周内,呼吸急促，肺部出现湿罗音心脏扩大，奔马率，肝大,64,（二）高血压脑病：0.5%起病后12w内，血压140160/100120mmHg症状：头痛、恶心呕吐、视力障碍、嗜睡烦躁、惊厥、癫痫眼底检查：血管痉挛、出血及视乳头水肿，失明（一过性）,65,三非典型病例注意前驱感染及补体C3的变化规律（一）无明显临床症状尿检和或血补体测定可异常。（二）肾外症状性肾炎高血压、水肿、血补体规律改变（三）具有肾病表现的急性肾炎、血浆蛋白正常,66,实验室检查,1尿液检查血尿、蛋白尿、白细胞尿、管型（红细胞，颗粒）2血液检查Rt:Hb(稀释性)WBCSR:增快（一般50mm/h）3肾功能检查持续少尿者：GFR;CCr;BUN;SCr浓缩功能受损。,67,4链球菌感染的免疫学检查ASO测定7080%阳性抗脱氧核糖核酸酶阳性率（脓皮病阳性率可达92%）(ADNase-)年龄越小阳性率越高抗透明质酸酶（Ahase）（脓皮病后急肾患者升高）抗双磷酸吡啶核苷酸酶（ADPNase）滴度升高。,68,5病灶细菌培养6血清补体测定血清总补体CH50，C3（一般经旁路途径C1qC4C2正常）C3规律急性期（起病2w）降低，68w恢复正常。,69,诊断和鉴别诊断,诊断：链球菌感染，临床症状+尿红细胞、蛋白、细胞管型+血C3ASO,70,鉴别诊断,其他原发性肾炎gA肾病首次发作、膜增生性肾炎继发性肾炎如过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关肾炎等慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征,71,治疗,防止急性期严重合并症的出现纠正生化异常，保护肾功能,72,2饮食：低盐（60120mg/kg.d）高糖，适当限水急性期明显肾功能不全者限制蛋