骨纤维异常增殖症.ppt

骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasiaofbone,FDB),航空总医院影像科申太忠,内容,概况病因及发病机制病理临床表现影像表现诊断及鉴别诊断,概况,又叫骨纤维结构不良，纤维囊性骨炎。骨纤维异常增殖症属于骨肿瘤样病变。骨肿瘤样病变是指影像学上表现与骨肿瘤非常相似的一些非肿瘤性病变。主要有骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿,关节旁骨囊肿等。,概况,病理组织学上，这些病变有时也易与骨肿瘤相混淆。例如将骨纤维异常增殖误为骨化性纤维瘤。某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤。骨肿瘤样病变表现与肿瘤相似，因此有时诊断与鉴别诊断非常困难。,内容,概况病因及发病机制病理临床表现影像表现诊断及鉴别诊断,骨纤维异常增殖症的病因,1921年威尔首次报道，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生，骨的发育停止在未成熟的编织阶段而不能形成正常的骨小梁所致。最新研究证实病变是因为gas蛋白上的一个基因（postzygotic点）突变所致。,骨纤维异常增殖症的病理,病理的诊断性特征：化生性骨的产生。镜下所见：病灶组织由纤维成分和骨性成分构成。纤维成分有增生的纤维母细胞组成，伴胶原纤维形成。骨性成分由不规则的弯曲编织状骨小梁构成，周围无骨母细胞被覆，为不成熟的骨组织。,骨纤维异常增殖症的病理,不同的病灶,不同的,纤维成分骨性成分,构成比例,不同的临床症状,不同的影像表现,纤维成分中的胶原纤维可发生机化和钙盐沉积,病灶内可发生囊变和出血,病灶边缘可见反应性骨硬化,骨纤维异常增殖症的病理,肉眼所见：病灶组织因纤维成分和骨性成分的构成不同，表现多样。质地可软可硬，可有砂砾感，可呈淡黄色、灰红色或白色，如果有出血则呈红色。其内可见有钙化。多骨性病例其内可见透明软骨，或囊状变性。,内容,概况病因及发病机制病理临床表现影像表现诊断及鉴别诊断,骨纤维异常增殖症的临床表现,好发年龄和病变特点：多见于儿童和青少年，男性多于女性。常在幼年起病，但往往至儿童或青少年出现症状，病程发展缓慢，成年后有自愈或禁止倾向。,骨纤维异常增殖症的临床表现,好发部位：骨纤全身任何骨骼均发病，好发于四肢长骨、骨盆、头颅骨。四肢长骨以股骨、胫骨和肱骨多见，头颅骨以下颌骨、上颌骨、颞骨和枕骨多见。,骨纤维异常增殖症的临床表现,临床分型：单骨型、多骨型和Albright综合症。单骨型又分为单骨单发和单骨多发，Albright综合症是指多骨型合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是合并有女性性早熟症,骨纤维异常增殖症的临床表现,临床表现：根据不同的发病部位和临床分型，呈不同的临床表现。单骨或较早期者，常无任何症状。多骨型的病变，症状较明显。,骨纤维异常增殖症的临床表现,临床表现：四肢骨负重骨头颅骨,肢体增粗、弯曲和畸形病理性骨折局部疼痛和跛行,头颅局部膨大畸形突眼、鼻塞视神经萎缩,内容,概况病因及发病机制病理临床表现影像表现诊断及鉴别诊断,骨纤维异常增殖症的影像学检查价值,X线平片：简单、方便和经济，如遇到表现典型即能确诊,是首选的检查方法。CT：用于重叠较多的部位（骨盆）和观察细微结构，并对骨化和钙化较敏感。MRI:通过信号分析对病灶的病理成分作出评价，同时显示出周围软组织的受累情况。但若无X线平片或CT单独定性较为困难。,骨纤维异常增殖症的影像学表现,病灶组织因纤维成分和骨性成分的构成不同，影像学表现不同。如果病灶组织内有囊变、出血或钙化，影像学表现会更加错综复杂。,骨纤维异常增殖症的影像学表现,1.囊状膨胀样改变：（1）病理：病灶组织内以纤维组织为主，增生的纤维组织压迫周围正常的骨组织。（2）影像表现：大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，病理为胶原组织变性伴钙盐沉积，为特征性表现。,囊状膨胀性改变,囊状膨胀性改变,囊状膨胀性改变,囊状膨胀性改变,囊状膨胀性改变,骨纤维异常增殖症的影像学表现,2.多囊状改变：（1）病理：病灶组织内骨棘重叠而成或是病灶组织囊变。（2）影像表现：大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。,多囊状膨胀性改变,X线显示：跨关节多囊状改变,多囊状改变：呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。X线表现：左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。,骨纤维异常增殖症的影像学表现,3.磨玻璃样改变：（1）病理：病灶组织内骨组织增多，出现了新生的不成熟的原始骨组织纤细的骨小梁，但周围无成骨细胞（2）影像表现：骨内正常骨纹理消失，髓腔闭塞而成磨玻璃状，周围可见硬化边，常并发于囊状改变,磨玻璃状改变,左胫骨上段磨玻璃样改变病理：骨纤维结构不良,磨玻璃状改变伴典型的“牧羊杖”征,下颌骨体左侧部呈膨胀性改变，内可见磨玻璃样改变,骨纤维异常增殖症的影像学表现,4.硬化样改变：（1）病理：病灶组织内因骨组织进一步增多。（2）影像表现：呈分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。此种病变形态单独出现者较少，大多数为多种改变共存，好发于头颅骨。,硬化性状改变,少见的硬化性改变：表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。,Albright综合征患者女16岁6岁来月经，双侧股骨、胫骨多骨骨纤维结构不良,枕骨斜坡的硬化性状改变,左颞骨硬化型骨纤,颅骨多发硬化性状改变,骨纤维异常增殖症的影像学表现,5.丝瓜络样改变：（1）病理：病灶组织内因骨质修补而呈现硬化性骨纹（2）影像表现：骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。,丝瓜络样改变：骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜络状。,丝瓜络样改变,丝瓜络样改变,骨纤维异常增殖症的影像学表现,6.虫蚀样改变：（1）病理：？（2）影像表现：单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。,虫噬样改变：与溶骨性转移瘤相似。左肱骨骨纤维异常增殖,骨纤维异常增殖症的影像学表现,CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例，因为可以显示细微结构，并对骨化和钙化敏感。,X线平片上，病灶内部的结构显示欠佳,CT示：股骨粗隆间可见一磨玻璃改变，边缘可见清晰的硬化边，其内部点状钙化。,女11岁胫骨中部大片状硬化区，,CT表现：清晰反映胫骨的内部结构,3D重建,2D冠状,2D矢状,CT重建显示病灶更加清楚、形象,骨纤维异常增殖症的影像学表现,MR表现：由于不同病灶成分变化较大，MR信号无明显特征性。病变骨膨胀，T1WI为中低信号，T2WI上为中高信号，病灶边缘清楚。若病灶内有囊变，T1WI为低信号，T2WI上为高信号。,左股骨粗隆间病灶：T1低信号，T2高信号,患者女性28岁病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症,MRI表现：T1WI低信号，T2WI高信号。,T2WI,T1WI,STIR,患者男38岁左股骨粗隆间病变，X线呈囊状膨胀型,CT表现：股骨内囊状病变，边缘明显硬化边，其内可见长条状钙化,T2WI,T1WI,T1WI,STIR,MR表现：T1WI低信号，T2WI高信号。,内容,概况病因及发病机制病理临床表现影像表现诊断及鉴别诊断,骨纤维异常增殖症的诊断,骨纤维异常增殖症诊断主要依靠影像学检查，但由于其内部结构变化多样，某些不典型病灶诊断有相当的难度，需要穿刺活检。骨纤的影像学检查诊断主要依靠X线和CT。MR应用较少，其目的主要在于显示病灶周围软组织有无异常，以除外恶性肿瘤或恶变的可能。,骨纤维异常增殖症的鉴别诊断,骨纤维异常增殖症影像表现多样，不同的表现需要与不同的疾病相鉴别。骨纤的囊性膨胀型需要与骨囊肿、骨巨细胞瘤和非骨化性纤维瘤等相鉴别。骨纤的硬化型需与畸形性骨炎（Paget病）、慢性硬化性骨髓炎和骨样骨瘤骨皮质型相鉴别。骨纤与骨化性纤维瘤鉴别困难。,骨纤维异常增殖的鉴别诊断-囊性膨胀型与骨囊肿,骨纤骨囊肿发病年龄儿童和青年20岁以下的少年、儿童好发部位长管状骨干骺端或骨干长管状骨干骺端或骨干生长方式无特殊，常多发常单发中心型长径与骨长轴一致影像表现内部常有钙化或骨化密度均匀一致，少骨嵴，少多房边缘可有硬化边，可分界不清可有硬化边，较薄主要鉴别点内部结构不同,骨纤维异常增殖的鉴别诊断-囊性膨胀型与骨囊肿,骨纤,骨囊肿,骨纤维异常增殖的鉴别诊断-囊性膨胀型与骨巨细胞瘤,骨纤骨巨细胞瘤发病年龄儿童和青年20岁40岁，儿童青年少见好发部位长管状骨干骺端或骨干长管状骨干骺愈合的骨端生长方式无特殊，常多发多房偏心型长径与骨长轴垂直影像表现内部常有钙化或骨化无骨化和钙化，常见纤细骨嵴边缘可有硬化边，可分界不清无硬化边，分界清楚主要鉴别点生长方式、内部及边缘结构不同,骨纤维异常增殖的鉴别诊断-囊性膨胀型与骨巨细胞瘤,骨纤,骨巨细胞瘤,发病年龄骨纤好发于儿童和青年畸形性骨炎好发于中、老年影像表现在颅骨有时鉴别困难,骨纤维异常增殖的鉴别诊断-硬化型与畸形性骨炎,发病因素骨纤发病为遗传因素慢性硬化性骨髓炎常与外伤有关，挫伤后骨膜下出血是发病的重要因素影像表现鉴别困难,骨纤维异常增殖的鉴别诊断-硬化型与慢性硬化性骨髓炎,临床表现骨纤为局部疼痛、畸形骨样骨瘤疼痛夜间加重，水杨酸类药物可缓解影像表现骨样骨瘤骨皮质型的周围骨质硬化和骨膜反应明显广泛，骨质密度高于骨纤。,骨纤维异常增殖的鉴别诊断-硬化型与骨样骨瘤皮质型,骨纤