胸腔异常.ppt

胎儿胸腔畸形病例分析与风险防范,广州市妇女儿童医疗中心,戴常平,胎儿胸腔观察内容,肺脏心脏血管纵隔、胸腺胸腔膈肌胸廓,观察心脏位置、心轴等胸廓形态有无左、右肺及其大小和回声胸腔内是否有腹腔脏器或其他占位性病变。有无胸腺,胸腔脏器位置判断（远场定位）,左侧头位（LOA、LOT、LOP）、横位（LScA），及右侧臀位（RSA）横切时远场为胎儿左侧。反之亦然右侧头位、横位，左侧臀位（RSA）横切时远场为胎儿右侧。,LOA,正常胸腔超声图像,肺的胚胎发育,胚胎期（embryonicphase）：排卵受精后的前6周，段以上支气管、气管发育。气管、支气管是位于前肠腹侧壁的肺胚芽直接发育而成假腺期（pseudoglandularphase）：约在17周前，此期支气管通过非对称分裂继续萌发，65%75%的支气管在第11周14周发育，到16周，支气管和细支气管发育到终末细支气管，此期终末时已完成气管的发育，远端被覆立方或柱状上皮，含大量糖原，介入的组织形成细胞间质，难见到血管成分,管腔期（canalicularphase）：1729周，特征是血管系统发育，同时气管远端进一步分化（分支），上皮变薄，间质成分减少。由于上皮变的薄而平坦，出现丰富的毛细血管网，其贴邻呼吸道上皮，出现灶性气体交换区，使得气体交换成为可能囊腔期（saccularphase）：2436周特征是气体交换表面积和肺容积明显增加，小囊间的间质成分进一步减少肺泡期（alveolarphase）：36周足月，胎儿出生时的肺泡数量有很大差异（1千万1.5亿）,早期的气管芽由原始体循环的毛细血管供血随着肺脏发育，这些血管退化，以肺动脉供血占主导干扰此过程可引起肺部病变,胎儿肺发育的影响因素,1、适当的胸廓空间的发育（胸廓内占位、胸廓容积）2、胎儿呼吸运动3、肺内液体对气道起着“支架”作用，扩张发育中的气道4、适当的羊水量以上四因素中任何一个因素受到影响均可影响肺的正常发育。,肺部疾病,肺发育不良先天性肺囊腺瘤隔离肺支气管囊肿支气管闭锁喉闭锁、气管闭锁其它：心脏、骨骼、肌肉,肺发育不良,胎儿肺发育不良是指胎儿肺重量和体积较相应孕周绝对减小，组织学上则显示肺组织内肺泡数目及支气管数目减少*。肺发育不良将导致产后新生儿呼吸功能不全，威胁生命。*李胜利胎儿畸形产前超声与病理解剖图谱,原发性：极为罕见，表现为双侧或单侧肺完全不发育或缺如，常合并同侧肺动脉缺如。继发性：胸腔内占位性病变、心脏增大、长期羊水过少、骨性胸廓小等原发疾病引起。双侧发生，不能存活，单侧发育，可能存活,典型超声表现,诊断标准：根据胸围及其相关比值异常进行初步诊断。肺径线/胸围0.09间接诊断：心脏移位及异常旋转多普勒超声周围肺动脉RI增高,肺缺如常合并同侧肺动脉缺如。因此，产前超声只能对严重肺发育不良进行诊断，轻中度肺发育不良仅能怀疑而不能诊断。,预后,肺发育不良的预后主要取决于引起肺发育不良的原因及合并的畸形。严重肺发育不良，产后可能不能生存。,先天性肺囊腺瘤畸形,CCAM是一种肺组织错构畸形，组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征。常发生在单侧。组织学上分三种类型（依据囊泡大小）型：大囊肿型，囊肿多为210cm型：多个小囊肿型，囊肿不超过2cm型：实体型，由极多个极小囊肿组成，囊肿直径32周后,检测指标没有相应的资料。因此,32周后的LHR和O/ELHR仅供临床参考。,支气管囊肿,罕见，多见于婴、幼儿或青年肺始基的发育障碍，管状近端阻塞，远端支气管扩张，逐渐形成盲囊，囊内分泌黏液不能排出，使盲囊扩张形成发育障碍的发生时期不同，囊肿壁的组织构成成份亦不同三型：支气管型，肺泡型及混合型,超声表现,肺内单个无回声区，与气管相连近主气管，更靠近纵隔,胸腔积液（）,液体异常积聚在胎儿胸膜腔内单侧或双侧，常见单侧胸腔积液（乳糜胸）原发（乳糜胸）或继发（双侧）被认为胎儿水肿最早征象之一,超声表现,为胸腔内液性无回声区，没有包膜无张力，呈“楔形”,其它：心脏、骨骼、肌肉,神经源性肿块（，）：一般于纵隔内，肿块多为低回声，形态规则，边界清楚食管重复畸形（，）：为囊性包块，位于后