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文档简介
肾病综合征,儿科教研室,1,.,(一)定义:肾病综合征是由各种原因引起肾小球毛细血管通透性增高,导致大量蛋白尿的临床症候群,以大量蛋白尿,高度浮肿,低蛋白血症,高脂血症为主要临床表现(俗称“三高一低”)。,概述,2,(二)发病情况:1.本病属中医“阴水”范畴。阴水为儿科临床常见病证之一,它与阳水合称为小儿水肿。2.发病季节:一年四季均可发病。3.年龄与性别:3-8岁,男女比例约为1.5-3.7:1。4.预后:本病疗程长,临床多为虚证的表现,易反复发作,预后较差。,概述,3,(三)中医文献认识:1.中医古籍对小儿水肿的描述很多,有风水、正水、涌水、石水等,到金元时代,名医朱丹溪首次把小儿水肿分为阳水与阴水两大类。金元以前对小儿水肿的诸多描述中,以正水、石水的表现与阴水类似。2.本病属中医“阴水”范畴。阴水为儿科临床常见病证之一,它与阳水合称为小儿水肿。,概述,4,病因,有内因与外因两方面。内因指小儿先天禀赋不足,后天失养,身体虚弱,肺、脾、肾三赃虚损,功能失调,即肺失宣肃,通调水道,下输膀胱之功;脾失运化水湿之力,肾失气化决渎之权,致使体内水液输化障碍,泛滥横逆而为水肿病证,此也为本证之病理变化。外因指风邪湿毒侵袭,诱发本病发作。外因是诱发因素,内因是发病根本条件。,病因病理,5,西医认识:,肾病综合征为现代医学名称分类:原发性肾病综合征、继发性肾病综合征及先天性肾病综合征。其中先天性肾病综合征多发生于1岁以下小儿,如芬兰型先天性肾综,是一种隐性遗传疾病,其临床表现病性严重,多致死亡。继发性肾病综合征多继发于某些疾病,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、某些药物中毒、毒蛇咬伤、急性肾炎或急进性肾炎的延变等,此类型肾综的病程和治疗,随原发病而不同,它约占小儿肾综的24%。本节所重点介绍的是原发性肾综,也叫特发性肾综。所谓特发性,就是对致病的原因不明确,此型约占小儿肾综的8595%。,6,西医认识:,病因与发病机理:迄今对其发病机理认识尚未完全明了。目前认为,蛋白尿起因于肾小球滤过膜的电化学或结构改变;原发性肾综微小病变型发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关,膜性肾病和膜增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。临床分型:把本病分为单纯型与肾炎型。病理分型:分为微小病变型与非微小病变型两大类,非微小病变型有局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎。预后:一般来说,单纯型肾综对药物敏感度高,疗效好,预后佳;肾炎型肾综对药物敏感度比较低,临床反复性大,预后较差。,7,诊断,(一)临床表现症状与体征:全身明显浮肿,呈凹陷性,腰以下肿甚,皮肤苍白,甚则出现胸水,腹水,脉沉无力病程较长,常反复发作,缠绵难愈并发症:(1)感染(2)低血容量休克(3)电解质紊乱(4)血管栓塞(5)急性肾衰竭,8,诊断,(二)辅助检查尿常规:以大量蛋白尿为主,PRO(3+4+),可有RBC、WBC等。尿蛋白定量大于0.1g/Kg/d。血浆总蛋白量下降,白蛋白小于30g/L,白蛋白与球蛋白比例例置。血清胆固醇升高,常大于5.98mmol/L。,9,鉴别诊断,与阳水鉴别:阳水是以血尿,浮肿、少尿或尿闭、眩晕为主症。病程较短,血压偏高,尿常规以大量红血球为主,ASO阳性。而阴水是以明显浮肿为主症,初期也可有尿少,病程较长,易反复发作。一般无血压升高,尿常规检测是以大量蛋白尿为主。且血清总蛋白低下,白、球蛋白比例倒置。,10,辨证施治,(一)辨证要点辨主要临床症象:三高一低。辨脏腑之虚:脾虚湿困、脾肾阳虚、肝肾阴虚。辨邪实:邪实指水肿明显或兼有外邪,邪实症重者当以治标为先。辨血瘀:本证病程长,关键为本虚。久病必伤络,气虚则血瘀,故本证常表现出面色晦暗,口唇紫暗,舌质紫暗等血瘀症状,治当有所兼顾。,11,辨证施治,(二)治疗法则本证性质属虚,治以扶正祛邪,健脾益气,温阳利水,滋养肝肾,活血祛瘀为法。治疗过程若复感外邪,治当按“急则治其标”原则而先治之,外邪去方治其本。出现危重变证时,宜审因立法,组织抢救。,12,辨证施治,(三)分型用药1.脾虚湿困主症:面色苍白,神疲肢冷,疲倦乏力,肢体浮肿,尿少便溏,舌淡红、苔白浊脉沉缓或滑。治法:健脾益气,利湿消肿方药:四君子汤合五皮饮加减:党参、北芪、茯苓、甘草、蝉衣、苏叶、粟米芯、陈皮、大腹皮、生姜皮、桑白皮、桃仁。,13,辨证施治,2.脾肾阳虚主症:全身明显浮肿,以腰腹以下为甚,以指压深陷难起,常伴有胸水与腹水,形寒肢冷,精神不振,面色/白,舌淡胖边有齿印、苔白,脉沉细无力。偏于脾虚者,大便多溏,神疲纳呆;偏于肾阳虚者,多见腰酸肢冷,小便清长,夜尿多。治法:温阳利水方药:真武汤加味:熟附子、茯苓、白芍、生姜、白术、补骨脂、泽泻、炙甘草、丹参、当归、泽兰。,14,辨证施治,3.肝肾阴虚主症:浮肿不明显,但常伴有头晕头痛,面色潮红,神态兴奋,手足心热或有潮热,腰酸腿软,舌红、舌体瘦长,少苔或剥苔,脉弦细数。治法:养阴滋肾,平肝潜阳方药:知柏地黄丸加减:生地黄、淮山药、牡丹皮、泽泻、女贞子、旱莲草、丹参、茯苓、郁金、山萸肉、知母、黄柏。,15,辨证施治,4.气滞血瘀主症:面色晦暗,唇色紫暗,皮肤干燥无光泽,有瘀点瘀斑,水肿可不明显,舌质紫暗,苔少,脉涩或弦。治法:行气活血祛瘀方药:桃红四物汤加味,16,辨证施治,加减法:适用于以上各型。浮肿重,且以腰以上甚者,重用苏叶、蝉衣助疏风消肿;腰以下肿甚者加防己、车前草、泽泻助利水消肿;湿热症重者,减去补益之药,加用绵茵陈、鸡蛋花、蛇舌草、土茯苓以助清热利湿;腹胀者,加大腹皮、川朴花助理气渗湿;血尿明显者,加小蓟、琥珀末、蒲黄、益母草、仙鹤草、紫珠草,助凉血止血;气虚夹湿者,去北芪、加五爪龙、助化湿益气;纳呆者,加砂仁,藿香以芳香化湿消滞,17,辨证施治,5.水毒内闭主症:全身浮肿严重,尿少或尿闭,腹胀或腹痛,大便溏而量少,恶心呕吐,神疲纳呆,气促胸闷,心悸痰鸣,舌质淡,体胖,苔白浊,脉细数。治法:温阳利水,辟秽解毒方药:吴茱萸汤合附子理中汤加减:吴茱萸、竹茹、法夏、熟附子、桂枝、母丹皮、白芍、泽泻、茯苓皮、桑白皮、枳壳、泽兰,18,西医治疗,1.一般治疗(1)休息:适当休息,除严重浮肿外,一般不必严格限制活动。(2)饮食:宜营养丰富,全面食物。浮肿者当戒盐;浮肿消退后改低盐;病情好转稳定时,可恢复正常饮食。有呕吐、腹泻及夏季多汗者,要适当多补充钠盐。(3)适当补钙:每天13克,vitD每天500IU。2.防治感染:增强体质,避免各种感染,如上炎、肠炎、口腔炎以及皮肤感染等,可选用对肾毒性小的抗生素。临床多用青霉素治疗。,19,西医治疗,3.利尿剂使用:一般可予双氢克尿噻,每天12mg/kg,或加用安体舒通,每天12mg/kg,分次口服,严重低蛋白血症者可先用白蛋白0.250.5g/kg,或血浆510ml/kg静滴,或用低分子右旋糖酐,每次510mg/kg静注。必要时每天可重复使用利尿剂一至三次。,20,西医治疗,4.特异治疗:(1)激素治疗:长程疗法,首选用强的松每天1.52mg/kg,分次口服,尿蛋白转阴后巩固4周,足量用药不超过10周。(2)免疫抑制剂治疗:环磷酰胺、环孢素A、雷公藤多甙等。可单独或与激素联合使用。(3)抗凝剂:潘生丁:每天10mg/kg,分次口服,或用肝素。(4)免疫调节剂,21,西医治疗,(5)激素冲击疗法甲基强的松龙:2030毫克/公斤体重/次地塞米松:12毫克/公斤体重/日静滴,22,西医治疗,5.激素与免疫抑制剂的副作用:(1)激素副作用脂肪代谢障碍:柯兴氏征蛋白质代谢紊乱:肌萎缩或伤口愈合不良糖代谢紊乱:糖尿病高血压钙吸收不良致骨质疏松胃肠道溃疡,甚穿孔神经、精神症状:兴奋、易怒、睡眠不宁、癫痫降低机体免疫功能对抗生长激素升高白血球抑制肾上腺皮质,23,西医治疗,(2)免疫抑制剂副作用:脱发胃肠反应肝功能损害白细胞减少出血性膀胱炎免疫抑制性腺损害,24,1.辨证使用中成,(1)川芎嗪注射液静滴:功能活血祛瘀,改善微循环,可用治本病各型。,(2)鱼腥草注射液静滴:功能清热解毒,适用于本病合并有其它感染者。(3)二至丸:功能滋阴补肾,用治本病之肝肾阴虚者。,其它疗法,25,2经验方(1)益母草、粟米芯、苏叶、葫芦茶、蝉衣,水煎服,每天一剂,用于本病各型。(2)熟附子20克、白僵蚕60克、碾成细末,装瓶备用。每次0.52g,每天三次,温开水送服。,26,五、临证心得,1.对本病的诊断,配合现代医学之实验室检查,不难确诊。关健是区分:单纯型与肾炎型。据有关资料指出,仅有“三高一低”者即为单纯型肾病,在“三高一低”基础上伴有以下任何一条件者,为肾炎型肾病:二周内三次尿常规提示红血球“+”或更多;高血压;氮质血症:持续时间长有肾功能损害;持续补体下降。正确区分单纯与肾炎型关系到对治疗效果及疾病预后的判断,意义重大。,27,五、临证心得,2.根据本科临床经验,本证治疗以中西医结合为最佳,纯西医治疗,虽可使大多数病例达到缓解,但复发率高,且西药付作用严重。单纯中医中药治疗,
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