白血病的护理ppt课件.ppt

,白血病(Leukemia),1,2,3,造血干细胞的分化及增殖示意图,4,概述(Introduction),白血病是累及造血干细胞的恶性克隆性疾病,白血病细胞,增殖失控、分化障碍、凋亡受阻停滞在细胞发育的不同阶段,在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚,浸润其他器官和组织，并正常造血受抑,5,分类(Classification),根据自然病程及细胞成熟程度急性白血病(AcuteLeukemia）慢性白血病(ChronicLeukemia）,根据主要受累的细胞系列急淋(ALL)、急非淋(ANLL)慢粒(CML)、慢淋(CLL)等,6,白血病发病情况,发病率为3-4/10万，居男性恶性肿瘤的第六位，女性的第七位，在儿童及青年居第一位。男性发病率高于女性（约1.81：1）急性白血病多于慢性白血病（约5.5：1）急非淋多于急淋（约2.35：1）慢粒多于慢淋（约7.2：1）,7,8,病毒(Virus),9,(1)从事放射工作者，白血病发病率和死亡率是对照组的5-10倍。(2)1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸存者中,白血病发病率是其他地区的17-30倍。,电离辐射,10,环境中某些化学物质如苯；吸烟；染发剂；家庭装修等。与药物相关的白血病如氯霉素；保泰松；乙双吗啉；化疗药物等。,化学因素,11,家族白血病:父母子女,同胞兄弟姐妹,连续几代。双生子白血病:同卵双生同时发生白血病。染色体断裂综合征:唐氏综合征,Fanconi贫血,共济失调-毛细血管扩张症。,遗传因素,12,13,在一定的遗传易感和免疫紊乱背景下，致病因素导致染色体断裂、易位，发生基因突变、扩增、重排，原癌基因激活、抑癌基因失活，细胞凋亡受阻，分化异常，无限增殖形成恶性克隆。,发病机制,14,急性白血病（AcuteLeukemia）,15,概述(Introduction),急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾患;发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制;主要表现为贫血、出血、感染和浸润等症。,16,MIC分类根据白血病细胞的形态(morphology)、免疫学(immunology)和细胞遗传学(cytogenetics)进行的综合分型,更能体现白血病的本质.,分类(Classification),FAB分类(France，America，Britain）,MICM分类在MIC分类基础上,将分子生物学(molecularbiology)技术引入分型(MICM分型),为治疗方案的选择和预后的判断提供了更加可靠的依据.,17,M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病,急性非淋巴细胞白血病形态学分型:FAB标准,18,M0（急性髓细胞白血病微分化型),原始细胞核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体；髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑阳性细胞3%；细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原(-)；,19,M1（急性粒细胞白血病未分化型）,未分化原粒细胞占骨髓非红系细胞(NEC)的90%以上至少3%细胞POX染色（+）,20,M2（急性粒细胞白血病部分分化型）,原粒细胞占骨髓非红系细胞的30%-89%，单核细胞20%,其他粒细胞10%免疫学分型：CD13、CD33(+)，HLA-DR()；细胞遗传学分型：约40%出现t(8；21)，可形成AML1/ETO融合基因；,21,M2（急性粒细胞白血病部分分化型）,Acutemyeloidleukaemiawitht(8;21)(q22;q22);AML1/ETO,22,M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）,骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞30%。3a:粗颗粒型，3b:细颗粒型；免疫学分型：CD13、CD33(+)；HLA-DR()；细胞遗传学分型：特征性的染色体易位：t(15;17)；形成PML/RARa融合基因,23,M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）,APLwitht(15;17)PML-RAR,24,M4（急性粒-单核细胞白血病）,骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞占30%80%，各阶段单核细胞20%。M4EO：除M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中5%免疫学分型：CD14(+),25,M5（急性单核细胞白血病）,骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞80%。原单核细胞80%为M5a，80%为M5b。免疫学分型：CD14(+),26,M6（急性红白血病）,骨髓中幼红细胞50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）30%,27,M7（急性巨核细胞白血病）,骨髓中原始巨核细胞30%（原巨核细胞需有电镜细胞化学或单克隆抗体证实）CD41、CD42、CD61（）,28,1原幼淋巴细胞以小细胞为主，大小较一致2原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小不一致,核形不规则3原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致,有明显空泡,急性淋巴细胞白血病形态学分型:FAB标准,29,L1,原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12um）为主胞浆较少，核型规则，核仁不清晰,30,L2,原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12um）为主,胞浆较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显,31,L3,原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深,32,WHO（2001）AML分类建议：与FAB分类的主要区别：（1）白血病原始细胞的定义;（2）原始细胞的比例降至20%;（3）存在克隆性重现性细胞遗传学异常即应诊断AML，无论原始细胞高低.,33,WHO（2001）AML分类：（1）伴有重现性细胞遗传学异常的AMLt(8;21)、inv(16)或t(16;16)、t(15;17)、11q23（2）伴有多系发育异常的AML继发于MDS、MDS/MPD（异常细胞50%）（3）治疗相关性AML烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、放疗（4）不另做分类的AML：FAB分型（M0-M7），以及急性嗜碱粒细胞白血病、急性全髓增殖症伴骨髓纤维化。,34,35,病理基础是白血病细胞的大量增殖及弥漫性浸润.1.起病:多急骤，高热、进行性贫血、出血倾向或骨关节疼痛；起病缓者，常感乏力、虚弱、苍白、体重减轻、食欲不振，症状明显时病情常急转直下。,36,2.发热和感染：发热的主要原因是感染。(1)部位:呼吸道、肛周、皮肤、泌尿生殖道、胃肠道等；败血症可达10%以上；(2)病原菌:细菌、真菌、病毒、原虫；(3)原因:成熟粒细胞减少和功能异常；白血病细胞浸润,组织出血；免疫功能减退,特别是细胞免疫；化疗抑制造血和免疫功能,导致消化道黏膜屏障损伤；各种穿刺、插管消毒不严格。,37,3.出血：(1)部位:皮肤、口腔、鼻腔黏膜出血多见，颅内、呼吸道、消化道大出血常致死性的；视网膜和内耳出血导致相应的功能障碍。(2)原因:血小板质和量的异常；并发DIC；白血病细胞损伤血管内皮；细菌多糖体抑制凝血；化疗致黏膜损伤和肝功异常；继发凝血因子缺乏；,38,39,40,4.贫血：随病程进展迅速加重,与出血程度不成比例。(1)表现:苍白、乏力、心悸、气促、浮肿，晚期可出现贫血性心脏病及心功能不全。(2)原因:骨髓红细胞增生受抑制,并无效造血；隐性溶血而骨髓无法代偿；化疗对骨髓的抑制加重贫血；并发DIC,41,5.白血病细胞浸润的表现(1)肝、脾、淋巴结肿大:多见于ALL和ANLL-M5、M4；(2)骨关节表现:胸骨压叩痛具有诊断意义；(3)其他系统的浸润:可累及全身各组织器官,如皮肤斑丘疹、结节，齿龈肿胀，无痛性睾丸肿大，粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma)或绿色瘤(chloroma)等；(4)中枢神经系统白血病：可见于病程中各时期，即可是首发症状，亦可是复发的表现；可呈现脑瘤或脑膜炎的症状和体征；也可累及脑神经、脊髓、神经根及周围神经；可伴随精神症状。中枢神经是白血病的“庇护所”。,42,白血病细胞增多症群器官和组织浸润的表现,牙龈增生、肿胀皮肤结节,43,44,实验室检查-血象,典型为贫血、血小板减少、白细胞质量异常。(1)白细胞:可高至300-500 x109/L,低至0.2-0.5x109/L,可见数量不等的异常幼稚细胞。(2)红细胞和血红蛋白:绝大多数减少，偶见形态异常。(3)血小板:早期可正常或轻度减少,后进行性下降,半数60 x109/L,少数20 x109/L。,45,实验室检查-骨髓象,具有确诊价值。典型者骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，某一系原始或幼稚细胞异常增殖，占有核细胞的20-99%，伴“核多质少”、“核幼质老”等异常形态，有时可见Auer小体。,46,实验室检查-细胞化学,主要用于协助形态学鉴别各类白血病,47,实验室检查-免疫学分型利用单克隆抗体检测白血病细胞的白细胞分化抗原的表达进行分型.优点:客观、准确、判断起源的分化阶段和预后.缺点:不能直接诊断白血病,对于ANLL缺乏特异性.,48,免疫学检查,根据白血病细胞免疫学标志区分ALL与ANLL及各亚型,49,免疫学检查,根据白血病细胞免疫学标志区分ALL与ANLL及各亚型,50,实验室检查-染色体和基因改变,有助于分型诊断、预后判断和微小残留病检测。50-90%的急性白血病存在染色体数量和结构异常。如t(15;17)是M3特征性异常,形成PML-RARa融合基因；t(9;22)形成BCR-ABL融合基因,51,实验室检查,粒单系祖细胞（CFU-GM）半固体培养：急非淋骨髓CFU-GM集落不生成或生成很少，而集簇数目增多，缓解时集落