食管平滑肌瘤张迎春.ppt

食管平滑肌瘤Leiomyoma,张迎春广西医科大第五附属医院,解剖(anatomy),食管是连接咽与胃之间的长管状的肌性器官，长约2530cm，门齿距食管入口约15cm，终止于腹腔内的胃食管连接部。,解剖(anatomy),在解剖学上，一般将食管划分为颈段、胸段（胸上、胸中和胸下段）以及腹段三个部分。食管三个狭窄，即咽部、食管与左主气管处及膈肌。,组织结构,食管壁具有四层组织结构，即粘膜层、粘膜下层、肌层与外膜。食管肌层由横纹肌和平滑肌构成。食管外膜为疏松结缔组织，而非典型消化道的浆肌层。,血液供应(bloodsupply),食管的动脉血液供应非常丰富，其特点是分段性、多支性、多源性、分支细小，来自颈、胸、腹不同来源的血管，在食管壁内和壁外互相吻合。,食管功能(esophagealfunction),主要功能是输送食物到胃内。食管上下两端分别存在食管上括约肌和食管下括约肌。功能分别为阻止空气由咽进入食管和防止胃内容物反流到食管。,上括约肌,下括约肌,食管良性疾病的分类,一、平滑肌瘤二、息肉三、间质瘤四、血管瘤五、囊肿六、憩室,概述,组织分类：腔内型食管息肉，乳头状瘤（有恶性倾向）。粘膜下型粘膜下血管瘤，颗粒细胞瘤。壁间型食管平滑肌瘤（最常见），错钩瘤。,病理分类,上皮乳头状瘤，息肉，腺瘤。非上皮平滑肌瘤，纤维瘤，血管瘤.异位组织胃粘膜，胰腺组织等。,食管良性肿瘤特点,食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5%-0.8%，其中食管平滑肌瘤占70-90%早期多无症状，增大到一定程度方能出现症状多为单发，仅2-3%为多发绝大多数局部切除即能治愈。手术疗效满意，预后良好，恶变罕见。,食管平滑肌瘤,部位：可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成病理分类：圆形、孤立并弥漫型、混合型。免疫组化：CD117、CD34细胞浆及细胞膜S-100细胞浆及细胞核SMA、Desmin细胞浆,食管平滑肌瘤-病理改变,起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，个别凸入管腔呈息肉状，有蒂与食管壁相连肿瘤形状多样，多有完整的包膜，表面光滑，主要向腔外生长，生长缓慢组织切片为分化良好的平滑肌细胞，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织,临床表现,约半数患者完全没有症状吞咽困难：缓慢、间歇，不严重，很少影响食欲；有别于恶性肿瘤。疼痛或不适:常见上腹部饱胀，压迫感。其他消化症状:食欲不振等非特异性症状。1/3左右病人有消化功能紊乱呼吸道症状：多由巨大肿瘤压迫引起。,诊断,食管钡餐造影：肿瘤边缘光滑、肿瘤与食管黏膜接触处呈半月形充盈缺损、“环形征”。胸部CT平扫、增强：了解大小，与周围组织关系及有无血供内镜检查：禁忌活检。超声内镜：与恶性肿瘤、纵隔肿瘤等有鉴别诊断意义。,食管平滑肌瘤-X线表现,肿瘤呈边缘光整，光滑、锐利的充盈缺损，呈圆形、椭圆形或者分叶状切线位显示为半圆形突向食管腔内阴影，与食管壁呈钝角当钡剂通过后，肿瘤上、下方食管收缩，肿瘤处食管似被撑开，呈现“环形征”肿瘤局部粘膜皱襞完整，但可变细、变浅，甚至平坦消失,食管平滑肌瘤-CT表现,表现为向腔内或腔外突出的圆形或者半圆形软组织肿块，表面光滑，临近食管壁正常，与周围心包大血管的界限清晰同时向腔内外生长的肿块，肿瘤环绕食管壁生长，CT表现为食管断面呈马蹄形软组织肿块，边界清晰，正常部分食管壁不增厚，增强扫描后肿瘤呈均匀轻度强化,纤维食管镜检查,大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断，加上纤维食管镜（实际上常用纤维胃镜）检查，检查准确率可达90%以上，可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。镜检能见到突出在食管腔中的肿物，表面粘膜完整光滑平展，皱襞消失，呈淡红色半透明，肌瘤边缘隐约可见，管腔狭窄的不多。如所见粘膜正常，则不应咬取组织检查，因取不到肿瘤组织，又损伤了正常食管粘膜，使粘膜与肿瘤粘连，以后行粘膜外肿瘤摘除时易致破损，甚至被迫行部分食管切除重建术。在粘膜表面有改变，不能除外恶性病变的，则应行活检。,鉴别诊断,需与食管癌鉴别主要鉴别点是食管癌的充盈缺损是不规则的，表面粘膜破坏，多数有不规则的龛影，常造成管腔狭窄及梗阻。,鉴别诊断,2.食管癌与食管平滑肌瘤的鉴别：（1）食管平滑肌瘤的腔内呈分叶状充盈缺损，肿瘤上下端与正常食管呈弧状压迹并呈锐角，肿瘤区粘膜皱襞撑平消失。（2）食管癌表现为腔内菜花状充盈缺损，管壁僵硬，粘膜皱襞破坏消失，病变区与正常食管分界虽清楚，但缺乏平滑肌瘤的病变上下端与正常食管呈弧状切迹并呈锐角的表现。,鉴别诊断,进展期食道癌（肿块型）,进展期食道癌（溃疡型）,进展期食道癌（硬化型）,治疗,虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能，一旦确诊就应尽早治疗；均应手术个别肿瘤很小及高龄病人除外。食管切除重建术：多发平滑肌瘤或恶变。巨大瘤并巨大憩室。累及食管-胃结合部。肿瘤与黏膜致密粘无法分离。,手术治疗方式,黏膜外肿瘤摘除加肌层修补术该术式适用于瘤体较小、肿瘤与黏膜无粘连者，是公认的理想术式，即进胸后游离肿瘤所在部位的一段局部食管，再纵行剖开肿瘤处的食管肌层与肿瘤包膜，在黏膜外完整摘除肿瘤，之后间断缝合肌层切口。,手术方法,纵形切开肿瘤表面的食管肌层。逐步分离肿瘤，注意保护食管黏膜。缝合食管肌层切口。黏膜有损伤的病例，修补后肌瓣或胸膜加固包盖。,手术治疗方式,电视下胸腔镜黏膜外肿瘤摘除术对诊断明确的食管平滑肌瘤，也可经电视胸腔镜摘除。据认为良性平滑肌瘤大小在5cm5cm5cm左右者均可经电视胸腔镜摘除，术中辅以电视食管镜监测黏膜有无破损，同时通过内镜充气协助胸内解剖游离平滑肌瘤，适用于瘤体小、肿瘤与黏膜无粘连且胸腔亦无粘连者，优点为手术损伤小，术后恢复快，但手术操作有一定难度。,胸腔镜手术治疗要点,术前不要活检，细针穿刺活检后2周手术术前经食管超声诊断和定位术中内镜辅助：定位、检查粘膜、确定切除的完全性于瘤体顶部切开肌层粘膜损伤及时发现和修补胸腔镜手术经右侧进胸，食管壁左侧瘤体经游离食管翻转后切除肌层间断丝线缝合防止粘膜膨出或假性憩室形成1-5cm直径肿瘤最适合手术，小于1cm可临床观察,胸腔镜手术,胸腔镜手术,胸腔镜手术,手术治疗方式,食管部分切除术有些作者认为，对肿瘤较大，呈环形生长并与食管黏膜有严重粘连者以及术中食管黏膜损伤较重、修补有困难者，应扩大切除范围，施行食管部分切除术。肿瘤有恶变者，也需要施行食管部分切,手术治疗方式,胃食管部分切除术巨大的食管平滑肌瘤常见于食管下段，并能延伸到贲门或胃，与胃黏膜形成严重粘连，局部胃黏膜有溃疡，需行胃食管部分切除术。据Seremitis等于1976年对838例食管平滑肌瘤的分析，约10%的病例需要施行胃食管部分切除及消化道重建术，其主要手术适应证为：A.某些多发性食管平滑肌瘤或肿瘤发生恶变者；B.巨大食管平滑肌瘤合并食管巨大憩室者；C.肿瘤累及食管-胃结合部，施行单纯黏膜外肿瘤摘除术有困难者；D.肿瘤与食管黏膜形成致密粘连，无法从黏膜外分离并摘除肿瘤的病例。食管，胃部切除和重建术适用于瘤体大且不规则，并与黏膜严重粘连不易分离者，某些多发性平滑肌瘤不易全部摘除者及疑有恶变术中又不能排除恶变可能者。,内镜治疗,高频电圈套经黏膜下隧道内镜切除术（STER）内镜黏膜下剥离术（ESD）,内镜下治疗（内科）,基底部高频电圈套电切,内镜下治疗（内科）,内镜下治疗（内科）,内镜黏膜下剥离术（ESD）,内镜下治疗（内科）,内镜下治疗（内科）,经黏膜下隧道内镜切除术（STER）,内镜下治疗（内科）,内镜下治疗（内科）,多学科综合治疗,胸腔镜手术术中联合胃镜或超声内镜术中胃镜