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先天性食管闭锁,山东省立医院小儿外科刘润玑,1.与多科相关，产科、新生儿、外科、特检科（B超、放射、检验）、手术科室、NICU。2.不认识此病易致误诊、漏诊。3.及早治疗，是成功的关键。4.EA是小儿外科典型的消化道畸形之一。它的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体水平。5.国际成功率，在99%以上。,本病的特点,如何及早发现，而不加重病情。如何进行安全的全面检查。围手术期的护理至关重要。（术前术后）术前准备，积极治疗肺炎，TPN。NICU。,治疗本病需掌握的要点,妊娠2223天，前肠向腹侧突出形成肺芽。胚胎45周，将气管、食管完全分隔。腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。因此，EA发生在妊娠36周之间。体重低于2500克者占25%30%。羊水过多：是消化道畸形的特点。多在30周后出现。,发生学发生率1/4000，男：女4：1,伴发畸形占30%40%。心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。必须在术前确定诊断。其它综合症如：VATER（椎体、肛、心、气、食、肾）；VACTER（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；,伴发畸形,3-9.5%0.5-1%85-900.7-1%3.6-4.2%,外科解剖分型,食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消化道内若有气体，则说明有ETF存在。口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气体经ETF进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。,病理生理,口腔内含有过多唾液，称为“流涎”。吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀，呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至呼吸窘迫。延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。另有其它合并症的出生时有羊水过多史。症状。,临床表现,及早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴儿存活的根本条件。对可疑病例，不应反复试喂。Waterston对预后评估分组A组体重2500g以上无伴发畸形及肺炎B组1800-2500g伴发畸形及并发中度废炎C组1800g伴发畸形及严重肺炎生存率A、B组已达99%-100%C组50%平均85-90%Spitz分组表（1994年）A组1500g不伴严重先天性心脏病B组1500g或伴严重先天性心脏病C组三次/年、GERD、经常窒息、生长延迟。5年结果：咽下困难45%、呼吸道感染29%、GERD48%、最常见生长发育延迟。X线可见同步或不协调地食管痉挛性收缩。原因：1.先天性食管壁神经、肌肉发育异常。2.手术损伤迷走神经的食管支,食管动力学研究,以上大体是当今食管闭锁的概况。它的治疗成功，关键在于及早发现、防止吸入性肺炎、合并的先天性心脏畸形。新生儿科的发展、
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