神经系统疾病定位7年ppt课件

神经系统疾病定位诊断(TopicalDiagnosis),1,神经系统疾病诊断原则(DiagnosticPrinciplesofNeurogicalDiseases)1、定位诊断（Topicaldiagnosis)：体征+影像学2、定性诊断（Etiologicdiagnosis）：病史+实验室检查,2,定位诊断讲课内容一、颅神经定位诊断二、感觉系统定位诊断三、运动系统定位诊断四、大脑结构定位诊断五、脑干定位诊断,3,第一节颅神经损伤的定位诊断,1、脑神经（12对）：嗅、视、动眼、滑、三叉、外展、面、听、舌咽、迷走、副、舌下。2、特征：(1)按功能分为：感觉神经：（第、对）运动神经：（第、）混合神经：（第、）(2)核上支配关系：对侧支配（受对侧核上支配）：第对、对核的下部双侧支配：、（核上部）、(3)与脑干的关系:中脑:、(10对)脑桥:、;延髓:、,4,5,一、嗅神经（olfactorynerve）嗅觉丧失:单侧:神经科疾病双侧：鼻科疾病,6,二、视神经（opticnerve）视野缺损：不同部位的损害产生不同的视野缺损:视神经：单侧全盲。视交叉：双颞侧偏盲或一侧或双侧鼻侧偏盲。视束：双眼对侧视野同向偏盲（光反射消失）。（homonymoushemianopia）视放射：上部：双眼对侧视野的同向下象限盲。下部：双眼对侧视野的同向上象限盲。全部：双眼对侧视野同向性偏盲,视野中心部常保存.称黄斑回避。枕叶视中枢：一侧病变引起对侧视野同向性偏盲。,7,8,三、眼球运动神经,（一）眼球运动神经的组成1、动眼神经(,oculomotornerve):支配三组肌肉:1）眶外肌：上睑提肌。2）球外肌：内直肌上直肌下直肌下斜肌。3）球内肌：瞳孔括约肌及睫状肌。2、滑车神经(，trochlearnerve）:支配上斜肌。4、展神经（，abducentnerve）:支配外直肌。,9,（二）眼球运动神经损伤的定位诊断1、核上性眼肌麻痹（uppernuclearophthalmopligia）临床特点：1）双眼协同运动障碍，如双眼凝视麻痹2）无复视3）麻痹眼肌反射性运动存在.定位诊断：1）凝视病灶侧：皮质侧视中枢（额中回后部）2）凝视病灶对侧：脑桥侧视中枢3）两眼向上同向运动不能（背侧中脑综合征dorsalmidbrainsyndrome或四叠体综合征或帕里诺综合征parinnaudsyndrome）：中脑上丘,10,11,2、核间性眼肌麻痹（internuclearophthalmopligia）1)前核间性眼肌麻痹临床特点：双眼向一侧侧视时,一侧眼球外展正常（眼震）,另侧眼球不能同时内收,两眼内聚运动正常。定位诊断：内侧纵束:连接动眼神经核（内直肌）及对侧的展神经核,一侧内侧纵束病变出现核间性眼肌麻痹亦称内侧纵束综合征。2）一个半综合症临床特点：同侧眼球不能外展和内收，对侧眼球也不能内收。定位诊断：同侧外展旁核+已交叉的同侧内侧纵束受损。,12,13,3、核性眼肌麻痹(nuclearophthalmopligia)动眼神经核性麻痹：临床特点1）部分性麻痹,复视。2）双侧性。3）前端Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。定位诊断：动眼神经核动眼神经核群为一细长的长柱型细胞团块，位于中脑的上丘水平大脑导水管周围，双侧自上而下的排列为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核两侧相距甚近，而前后距相对较远。,14,15,4、核下性眼肌麻痹动眼神经核下性麻痹：全麻痹临床表现：上睑下垂、瞳孔散大、眼球呈外展位（上视、内收、下视均受限）。定位诊断：动眼神经,16,四.三叉神经()(trigeminalnerve),(一).解剖生理:混合性神经。1.感觉分布:三叉神经周围支(眼神经ophthalmicnerve,上颌神经maxillarynerve,下颌神经mandibularnerve)分布同侧面部上、中、下三部分。2.运动:三叉神经只有第三支（下颌神经）含运动纤维支配咀嚼肌、鼓膜张肌3.反射(reflexes):角膜反射反射弧:刺激眼角膜三叉神经的眼神经三叉神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌(闭眼反应),17,(二).三叉神经损伤定位诊断,1.三叉神经损害:同侧面部感觉障碍(周围性分布)；咀嚼肌麻痹,张口时下颌向患侧偏斜.2.三叉神经核性感觉障碍:1）面部感觉障碍呈洋葱皮样分布；2）浅感觉分离：痛觉消失，触觉存在(三叉神经中脑核、三叉神经感觉主核、三叉神经脊束核、三叉神经运动核)3.角膜反射消失:眼神经受损时,可引起神经麻痹性角膜炎(neuroparalyiekeratitis)及角膜溃疡.,18,19,五.面神经()facialnerve,(一).解剖生理:混合神经（3中主要成分）:1、运动纤维：表情肌（眼轮匝肌组、口轮匝肌组）。2、一般内脏运动纤维：泪腺、舌下腺、颌下腺。3、特殊内脏感觉纤维(味觉):舌前2/3味觉。,20,(二).定位诊断1.周围性面神经麻痹(peripheralfacialnerveparalysis)：眼轮匝肌组+口轮匝肌组瘫痪。2.中枢性面瘫(centralfacialnerveparalysis):仅口轮匝肌组瘫痪（面神经核下部受对侧皮质延髓束控制）。常合并面瘫侧的偏侧肢体运动或感觉障碍.,21,Facialpalsy,22,六.前庭耳蜗神经()vestibulocochlearnerve(一).解剖生理:又称听神经,属特殊躯体感觉性神经。包括两部分:1、蜗神经cochlearnerve：司听觉。2、前庭神经vestibularnerve：司平衡觉（躯干平衡觉、位置觉、速度觉等）。,23,(二)前庭耳蜗神经定位诊断1、蜗神经受损：听力障碍（耳聋deafness）（tinnitus）。传导性耳聋：低音频，不伴有眩晕(vertigo)。神经性（感音性）耳聋：高音频，常伴有眩晕。中枢性耳聋：临床较少见。耳鸣：感音器或其传导径路的刺激性病变所致。低音性耳鸣：传导径路病变。高音性耳鸣：感音器病变。,24,2、前庭神经受损：眩晕（vertigo）、平衡障碍及眼球震颤（nystagmus）vertigo：自身位相体会错误或运动幻觉，分为周围性眩晕与中枢性眩晕（内耳门为界）。nystagmus：多见于前庭及小脑病变。根据眼震的形式分为水平性眼震、旋转性眼震、垂直性眼震等。,25,（3）周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别。临床特点周围性眩晕中枢性眩晕发作特点发作性，持续时间短持续性，持续时间长发作与体位关系体位改变加重体位改变加重不明显眼球震颤水平或旋转性，无垂直性眼震持续而粗大，可垂直性平衡障碍站立不稳，左右摇晃站立不稳，向一侧倾倒自主神经症状伴恶心、呕吐、出汗等不明显听力下降有无脑损害症状无有如头痛、颅神经损害、EP等脑影象学无阳性发现可发现病灶病因前庭系统周围性损害，如内耳前庭系统中枢性损害，如椎基动脉眩晕症，迷路炎供血不足、脑干炎，后颅凹肿瘤,26,七、舌咽神经（）迷走神经（）,（一）、解剖生理1、舌咽神经（glossopharyngealnerve）混合神经，含有五种纤维成分：1）感觉：特殊内脏感觉纤维：舌后1/3的味觉。一般内脏感觉纤维：颈动脉窦及颈动脉小球的黏膜感觉，参与血压、脉搏及呼吸的调节有关。躯体感觉纤维：咽、舌后1/3、咽鼓管、鼓室黏膜感觉。2）运动：（1）躯体运动纤维：疑核支配茎突咽肌，提高咽穹隆。（2）内脏运动纤维（副交感纤维）：下泌涎核耳神经节腮腺,27,2、迷走神经（vagasnerve）：混合神经，行程最长，分布范围最广。感觉：内脏感觉纤维：结肠左曲以上胸、腹部的脏器（孤束核）。躯体感觉纤维：耳廓、外耳道皮肤及硬脑膜（三叉神经脊束核）。运动：内脏运动纤维（副交感纤维）：迷走神经背核颈、胸、腹部的脏器的平滑肌、心肌和腺体活动。躯体运动纤维：疑核咽喉肌,28,（二）定位诊断球麻痹：舌咽神经、迷走神同时受损。主要表现为声音嘶哑、吞咽困难、咽部感觉丧失、咽反射消失等1、真性球麻痹（、周围性损害）：舌咽神经、迷走神经及其核团受损时。2、假性球麻痹（pseudobulbarpalsy，、中枢性损害）：双侧皮质延髓束受损，常伴有下颌反射亢进，双侧锥体束征及强哭强笑等。咽反射存在。,29,八、副神经（）accessorynerve,（一）、解剖生理：运动神经。由延髓支和脊髓支组成。脊髓支；颈髓第15节前柱细胞群颈静脉孔胸锁乳头肌和斜方肌。延髓支：疑核加入迷走神经喉返神经声带运动。（二）、副神经损伤：胸锁乳头肌和斜方肌瘫痪、萎缩，肩下垂、耸肩不能、头不能转向对侧。,30,九、舌下神经（）hypoglossalnerve,（一）解剖生理：运动神经：舌下神经核舌下神经舌肌。注：舌下神经核只接受对侧皮质延髓束支配。（二）定位诊断：1、周围性舌下神经麻痹：单侧受损：一侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧。双侧受损：舌肌瘫痪、伸舌不能，伴有语言、吞咽困难，舌肌萎缩及舌肌颤动。2、中枢性舌下神经麻痹：伸舌偏向患侧，无舌肌萎缩及舌肌颤动常伴有同侧偏瘫。,31,第二节感觉系统定位诊断,一、感觉分类（一）一般感觉1、浅感觉：痛觉、温度觉及触觉2、深感觉：运动觉、位置觉及震动觉3、复合感觉：又称为皮层觉。两点辩别觉、实体觉、图形觉、定位觉及重量觉。（二）特殊感觉：视觉、听觉、味觉、嗅觉等,32,二、感觉传导通路,（一）痛温觉传导通路：脊髓背根神经节（级神经元）脊髓后角（级）脊髓前连合交叉上行成脊髓丘脑侧束丘脑腹后外侧核（级）丘脑辐射中央后回。（三）深感觉：脊髓后根神经节（级神经元）脊髓后索上行薄束、楔束延髓薄束核、楔束核（级）交叉至对侧形成内侧丘系上行丘脑的腹后外侧核（级）丘脑辐射中央后回（二）触觉传导通路：脊髓后根神经节（级神经元）进入脊髓后有两条通路：1、与痛温觉同行2、与深感觉同行,33,34,三、节段性感觉支配,1、皮节的概念：1个皮节指1个后根支配的皮肤范围。节段性感觉支配的现象在胸部最明显。临床常用重要的体标线。2、神经纤维的重组合：神经根、神经丛、周围神经,35,四、感觉障碍的临床表现,按病变的性质分为：抑制性症状和刺激性症状1、感觉缺失（anesthesia）、感觉减退（hypesthesia）分离性感觉缺失（浅感觉分离、深浅感觉分离）。2、感觉过敏（hyperesthesia）3、感觉过度（hyperpathia）4、感觉异常（paresthesia）5、感觉倒错（desesthsia）6、疼痛（pain）：临床上应注意疼痛的性质，程度，频率，分布范围及持续时间等常见疼痛：局部疼痛(localpain)、放射性疼痛radiatingpain)、扩散性疼痛speadingpain)、牵涉痛(referredpain)、灼性神经痛(causagia)、中枢痛（centralpain),36,五、感觉障碍的定位诊断,根据感觉障碍的分布特点作出定位诊断.感觉障碍的常见类型：(一).末梢型:其临床特点:双侧,对称性,四肢末端,呈手套样或袜子样各种感觉障碍.伴有运动及植物神经功能障碍.多发性神经病.(二).神经干型:某一周围神经干受损,其支配区域皮肤的各种感觉障碍,多呈条块状分布.(三).后根型:感觉障碍范围与所损伤的脊神经后根或后根神经节的节段性分布一致.常伴有神经根痛.,37,(四).脊髓型:1.传导束型：（1）脊髓半切综合征(Brow-SequardSyndrome)的特点：损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失,对侧痛温觉缺失。（2）脊髓横贯型：损害平面以下各种感觉缺失。2.后角型:节段性分布的分离性感觉障碍(仅影响痛温觉,触觉及深感觉保留).脊髓空洞症.3.前连合型:两侧对称性的节段性分布的分离性感觉障碍.髓内肿瘤,脊髓空洞症.,38,(五).脑干型感觉障碍特点:交叉性感觉障碍,即病损同侧面部和对侧躯体的痛温觉障碍.常见的延髓背外侧综合症(Wallenbergsyndrome)。(六)丘脑型:病变对侧偏身感觉缺失或减退,深感觉和触觉障碍明显,可伴有自发性疼痛和感觉过度.(七)内囊型:病变对侧偏身感觉缺失或减退,常伴有对侧偏瘫和偏盲,称三偏综合征.(八)皮质型:复合感觉障碍,刺激性病变:对侧躯体相应区阵发性感觉异常,可扩散至邻近部位部分性感觉性癫痫发作。破坏性病灶：单肢感觉缺失或减退.,39,40,第三节运动系统1、锥体系统（上、下运动神经元）2、锥体外系3、小脑系统。,41,一、锥体系统（一）上下运动神经元瘫痪的区别(鉴别诊断)_体征上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪_瘫痪分布整个肢体为主(单瘫,偏瘫及截瘫)某个肌肉或肌群肌张力增高,呈痉挛性瘫痪降低,呈弛缓性瘫痪腱反射活跃或亢进减低或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显肌束颤动无可有神经传导正常异常失神经电位无有_,42,（二）上运动神经元损害的定位诊断:皮质型：单瘫：多表现为一个上肢或下肢或面部瘫痪。刺激性病变：对侧肢体的局限性阵发性抽搐,若进行扩散Jackson癫痫。内囊型:典型的表现为“三偏”征:病变对侧的偏身感觉缺式,偏瘫及偏盲.脑干型:交叉性瘫痪:病灶同侧周围性脑神经麻痹,对侧中枢性偏瘫.根据受损脑神经可定位脑干病变的水平.脊髓型:横贯性损伤时:四肢瘫或截瘫.脊髓半侧损害时:Brown-SequardSyndrome,43,localizingdiagnosisofparalysis,44,（三）下运动神经元损害的定位诊断1、前角细胞：节段性迟缓性瘫痪，不伴感觉障碍。慢性损害可见肌束震颤。2、前根：节段性迟缓性瘫痪，可伴根痛和节段性感觉障碍。3、神经丛：单肢多数周围神经瘫痪，伴感觉及自主神经功能障碍。4、周围神经：瘫痪符合周围神经分布，伴感觉障碍。,45,二、锥体外系统extrapyramidalsystem,(一)解剖生理:锥体外系统：广义:纹状体系统和前庭小脑系统。狭义：纹状体系统：大脑皮质、基底核、丘脑底核、红核、黑质、前庭神经核、脑干网状结构等。基底核:尾状核、豆状核、杏仁核和屏状核。纹状体:尾状核豆状核(壳核苍白球）新纹状体：尾状核+壳核旧纹状体：苍白球主要传导通路:3条1.纹状体-黑质-纹状体环路:2.皮质-纹状体-丘脑-皮质环路（网状脊髓束）:3.皮质-脑桥-小脑-皮质环路（红核脊髓束）:主要功能:维持肌张力身体姿势和协调运动,确保随意运动的稳定与协调,并维持某些习惯性动作,锥体外系与锥体系互为依赖,相互协调,是完成随意运动不可分割的整体。,46,(二)锥体外系病变的临床表现:主要表现:肌张力改变:增强或减弱不自主运动:震颤,舞蹈样运动,手足徐动征,扭转痉挛等.1、静止性震颤(tremorrest):“似搓丸样”动作.parkinsondisease(PD)2、肌强直(rigidity):肌张力呈铅管样或齿轮样强直,特殊姿势:头向前倾,躯干略曲肘关节屈曲并内收,掌指关节屈曲,手呈握笔状,髋关节膝关节略曲.假面具脸,慌张步态.如PD或PS3、舞蹈动作:无目的、无规则的不自主运动。如风湿性舞蹈病,Huntington舞蹈病,偏侧舞蹈症.4、手足徐动症(athetosis):或称指划动作或易变性痉挛.5、抽动症(TICS):刻板无意义的单个或多个肌肉快速收缩动作,严重时侵犯呼吸肌发出”吭吭”声,抽动秽语综合症(GillesdelaTourettesyndrome).,47,注意某些药物可引起运动异常:左旋多巴苯噻嗪类胃复安(甲氧氯普胺)及西比灵等.称急性肌张力障碍,迟发性运动障碍.）6、肌张力障碍(dystoniamuscuiorumdeformans)：肌张力增高+特殊姿势。全身型肌张力障碍：扭转痉挛(torsionspasm)局限性肌张力障碍:痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)书写痉挛(writerscramp).7、偏身投掷运动(hemiballismus):丘脑底核损害所致.偏侧肢体近端的舞蹈症。,48,（三）锥体外系的定位诊断：1、新纹状系统综合征：肌张力减低运动增加综合征。如舞蹈症。2、旧纹状系统综合征：肌张力增高运动减少综合征。如帕金森病。,49,三、小脑cerebellum(一)解剖生理1、小脑组成：小脑蚓部、两侧半球和三对脚与脑干相联。（上脚：结合臂；中脚：桥臂；下脚：绳状体）2、传导径路:小脑与躯体是同侧支配关系(齿状核对侧红核对侧脊髓前角细胞.第一次交叉第二次交叉大脑皮质(额桥束颞桥束)脑桥臂(小脑中脚)脑桥小脑束支配对侧小脑脊髓小脑后束绳状体(小脑下脚)及脊髓小脑前束结合臂(小脑上脚)小脑蚓部.,50,4.生理功能:原小脑(古小脑)：绒球小结叶及顶核.平衡中枢旧小脑:小脑蚓部(又称脊髓小脑)：接受来自脊髓的信息.调节肌张力,维持身体姿势新小脑(大脑小脑):接受皮质脑桥小脑束的支配,调节随意运动,与执行精细动作,随意运动的制动及校正有关.,51,(二)小脑定位诊断1.小脑蚓部损害:主要表现为躯干性共济失调和吟诗样语言。（站立不稳和行走困难.步态多呈醉汉样步态、闭目难立征阳性）2.小脑半球损害:病变同侧肢体的共济失调和粗大眼球震颤。（肢体肌张力减低,头和身体偏向病变侧,指鼻试验跟膝胫试验不准、轮替动作差、意向性震颤.）,52,53,第四节大脑主要结构的定位诊断一、大脑半球:(一)额叶(frontallobe):额叶病变时,主要出现随意运动语言及精神活动方面障碍,临床表现:1.精神障碍:额叶前部,表现为表情淡漠反应迟钝记忆力下降注意力减弱思维及综合分析能力下降,可表现为痴呆及人格改变,易怒及欣快感等.2.上肢强握与摸索反射:额叶后部病变3.对侧单瘫:中央前回病变,多出现对侧单瘫(破坏性病灶)或Jackson癫痫(刺激性病灶).,54,第四节大脑主要结构的定位诊断,55,4.运动性失语（Brocaaphasia）:左额下回后部(broca区)5.旁中央小叶:双下肢痉挛性瘫痪、尿潴留。6.Forster-Kenndey综合症:额叶底部病变(肿瘤),表现同侧原发性视神经萎缩及嗅觉缺失,对侧视乳头水肿.7.失写症:额中回后部受损.,56,(二)颞叶(TEMPORALLOBE)1、颞叶癫痫:发作形式：单纯部分发作、复杂部分发作、继发性全身发作。颞叶前部病变累及内侧面的嗅觉和味觉中枢.出现幻嗅或幻味（钩回发作）并伴有舔舌咀嚼动作。2、对侧视野的同向上象限性盲:颞叶白质内视辐射受损。3、感觉性失语（wernickeaphasia）:主侧半球颞上回后部病变。4、严重记忆障碍:见于双侧颞叶海马病变时.,57,(三)顶叶(parietallobe):1.感觉障碍:刺激性病灶:对侧身体部分感觉性癫痫发作。破坏性病灶:对侧身体精细感觉碍.可表现为单肢的感觉障碍。2.Gerstmann综合征:优势半球顶下小叶的病变临床表现计算不能手指失认左右失认及书写不能.有时伴失读。3、体像障碍：非主侧半球顶叶病变，表现偏瘫否认、患多肢等。4、对侧视野同向下限盲。,58,(四)枕叶(occipitallobe):1.对侧视野同向性偏盲:一侧视觉中枢病变.黄斑回避,光反射存在.2.视幻觉发作:视中枢的刺激性病变.(五)岛叶(insularlobe):又称脑岛(insule),其功能与内脏感觉和运动有关.,59,二內囊（internalcapsule)1、解剖：內囊位于尾狀核丘脑与豆狀核之間，在水平切面上呈向外開放的“V”型。组成：前肢:額橋束丘脑前輻射。后肢：皮質脊髓束丘脑放射視放射视放射。膝部：皮質延髓束。2、定位诊断三偏综合征：对侧偏身感觉障碍、偏瘫及偏盲。多见于脑血管病。,60,61,四、间脑（diencephalon）,62,（一）构成：间脑位于大脑和中脑之间，由丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑组成。（二）间脑定位诊断1、丘脑（thalamus）：最大的灰质团块，分为四大组核群：前核、内侧核、外侧核及后核。皮层下感觉中枢。是除嗅觉外的感觉进入大脑之前的最末级中继站（第级感觉神经元）。2、丘脑综合征（Djerine-Roussy-syndrome）：对侧偏身感觉障碍，伴有丘脑痛。,63,（二）下丘脑（hypothalamus）又称丘脑下部：自主神经皮质下中枢，又是比较重要的内分泌腺体，内部核团由视上核、视旁核、视前核、腹内侧核、背内侧核、乳头体、灰结节、后核等组成；可分成三部分：前核群：水盐代谢、产热中枢