周围神经疾病.ppt

周围神经疾病,南方医院神经内科黄振华,【定义】原发于周围神经系统的结构或功能上的障碍,目的要求,了解：解剖分类病理掌握：临床表现诊断鉴别治疗,重点掌握：格林巴利综合征面神经炎三叉神经痛其它：桡、尺、正中神经麻痹坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛,神经系统,中枢神经系统CNS,周围神经系统PNS,脑神经(除、)脊神经周围自主神经,脑脊髓嗅、视神经,华勒变性轴突变性神经元变性节段性脱髓鞘,病理变化,轴突变性恢复慢而不完全脱髓鞘性恢复快而可完全,症状学,感觉障碍运动障碍腱反射减弱或消失自主神经障碍,格林巴利综合征,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Guillain-BarreSyndromeGBS,【定义】是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。,【病因发病机制】不清感染:病毒(CMVEBVHBVHIV)空肠弯曲菌(CJ)疫苗接种目前认为是一种自身免疫性疾病分子模拟机制,病因病机分子模拟机制,认为：GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。,【病理】脱髓鞘小血管炎症细胞浸润,【临床表现】1.病前感染史13周胃肠道、上呼吸道疫苗接种2.急（亚急）性起病，单相病程无缓解-复发3.四肢对称性弛缓性瘫痪严重者-呼吸麻痹主要死因4.可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常）末梢型感觉障碍5.可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫6.自主神经损害无括约肌功能损害,【临床分型】1.经典吉兰巴雷综合征(AIDP)2.急性运动轴索性神经病(AMAN)3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)4.Fisher综合征(MFS)三联征：眼外肌麻痹共济失调腱反射消失5.特殊：复发型GBS,【辅助检查】1.脑脊液12周后出现特征性表现蛋白-细胞分离（升高）（正常）至病后第3周蛋白增高最明显,肌电图发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义；脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但严重的脱髓鞘病变也可表现波幅异常，几周后可恢复；,腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。,【诊断与鉴别】临床特点+辅助检查病前14周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑脊液蛋白-细胞分离神经传导速度减慢、F波延迟。,鉴别诊断,脊髓灰质炎：起病发热，肌肉瘫痪节段性，可不对称，无感觉障碍，CSF蛋白和细胞均增多。急性脊髓炎：痉挛性截瘫，感觉平面，括约肌障碍，CSF蛋白和细胞轻度升高或正常。重症肌无力（MG型）：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF正常。周期性瘫痪：无感觉障碍和脑神经损害，CSF正常，发作时血钾降低，补钾后症状迅速缓解。,鉴别诊断,周围神经病变的鉴别诊断：1.炎性2.中毒性周围神经病变3.代谢性周围神经病变4.自身免疫性周围神经病变5.副肿瘤综合征6.遗传性周围神经病变,治疗,辅助呼吸对症治疗预防并发症病因治疗康复治疗,1.抢救呼吸麻痹气管切开+辅助呼吸ICU（重症监护病房）2.对症支持治疗3.防治并发症肺炎褥疮-抗生素+护理深静脉血栓形成肺栓塞-弹力长袜肢体挛缩-功能锻炼,病因治疗,目的：是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。（1）血浆置换：可去除血浆中致病因子如抗体成份。（2）丙种球蛋白：已证实IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行（3）皮质激素：临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效；有争议。,康复治疗,康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。,思考：1.GBS的脑脊液检查有何特征？2.GBS的诊断标准？治疗原则？,面神经炎（Bell麻痹）Bellpalsy,【病因发病机制】不清病毒感染或其他因素神经营养血管痉挛缺血1.型单纯疱疹病毒（HSV-1）带状疱疹病毒（Hunt综合征）其他:EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、腺病毒等,【病理】面神经水肿髓鞘脱失轴突变性,面神经炎,急性起病病初常有耳后疼痛单侧周围性面神经瘫痪一侧面部表情肌瘫痪Bell现象,？,中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别,中枢性面瘫周围性面瘫神经元上运动神经元下运动神经元病灶对侧同侧面瘫范围眼裂以下面肌瘫全面肌瘫味觉正常可有障碍伴发症状常有，如偏瘫不一定,【治疗】肾上腺皮质激素强的松用12周减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛抗病毒剂阿昔洛韦+强的松治疗Hunt综合症疗程710天维生素B族药物促进髓鞘的恢复，可予维生素B1，维生素B12康复理疗针灸功能锻炼,思考：面神经炎急性期的治疗关键是什么,？,治疗关键：急性期尽早使用,皮质激素,三叉神经痛,限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发作的短暂的剧痛疼痛部位23起病疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛一般无神经系统阳性体征可有扳机点痛性抽搐,三叉神经痛,扳机点,常在口角、鼻翼、颊部、舌部，轻触即诱发患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落,诊断与鉴别诊断,疼痛的部位、性质、面部扳机点，以及神经系统无阳性体征继发性三叉神经痛牙痛：进食冷、热食物时发生-别把不该拔的牙给拔了！舌咽神经痛：咽部、外耳道，吞咽时发生颞颌关节病：咀嚼食