麻风的临床表现和分类 PPT课件.ppt

麻风的临床表现和分类,1,.,亚临床感染,麻风菌的繁殖世代一般为1113天，麻风菌侵入人体后，繁殖很慢，加上毒力很弱，繁殖初期可不为机体所识别。但麻风菌繁殖到一定数量时，由于绝大多数人对麻风菌有不同程度免疫力，可杀灭和清除麻风菌而不发病。在免疫学上表现为机体淋巴细胞的激活和抗体升高，称之为“亚临床感染”。,2,潜伏期,少部分人因机体免疫力低下，细菌持续繁殖发病。从麻风菌侵入人体到发病，称为潜伏期。由于麻风病发病慢，症状不明显，感染麻风菌的时间难以确定，故潜伏期只能以临床情况来推算。有一些证据表明，大多数人在血清内出现抗麻风菌抗体后，经23年发病，由此可推算麻风病潜伏期一般为23年，也有长达10余年者。,3,前驱症状,麻风是否有前驱症状？未定类麻风症状只表现在皮肤。TT型麻风对麻风菌抵抗力强，麻风主要局限在皮肤和神经，这一类型麻风患者可能就象一般皮肤病一样不会有所谓前驱症状。LL型麻风因缺乏抵抗力，除了皮肤神经受累外，全身各个器管多可受侵犯，临床发病时麻风菌已在体内大量繁殖，这一类型麻风患者可能会出现一些类似感冒的前驱症状，如疲乏，不适等。,4,麻风病的症状：除纯神经炎型麻风，绝大多数麻风病人早期有不同程度和数量的皮肤损害，有斑疹、丘疹、结节、斑块、浸润、和少见的皮肤原发性溃疡等。皮损的外观、形态、大小与一般其他皮肤病差异不大。但对个体来说，皮损数目、大小、形态、分布、边缘、表面、颜色的变化决定于病人的免疫力，病期和反应状态。,5,一、斑疹：为皮肤限局性的肉眼可见的色素改变，不高起不凹陷，斑疹一般较小，小于12厘米，超过2厘米称为斑片。又分：1.浅色斑：为局部颜色的变浅。有分为原发性和继发性浅色斑两种。2.红斑：为局部颜色的变浅。有分为原发性和继发性浅色斑两种。3.色素沉着斑：为局部皮肤色素增多的斑疹。4.徽章样斑：为红斑与白斑镶嵌成靶状的斑，多见于界线类麻风患者。,6,斑疹,7,二、丘疹：为高出皮面的丘壮隆起，顶端尖或扁平。因真皮乳头层局限性炎症突起所致。结核样型丘疹位于四肢伸侧和躯干部位，呈集簇状或不规则环状排列，常有麻木。瘤型丘疹位于面部、四肢和躯干，为弥漫型浸润皮损上出现粟粒状小丘疹，表面光亮，实质上是小的结节，不治疗很快发展为大的结节。,8,丘疹,9,三、结节为圆形或椭圆型半球状突起。结节主要见于瘤型和界线类麻风，有鲜红、暗红、棕褐色、黑色等。大小自黄豆至核桃或更大。数量不等。表面光亮，犹如传染性软疣，有的继发于弥漫性浸润的皮损上，有融合呈斑块的倾向。结节可分为真皮和皮下结节。前者病变以真皮为主，隆起于皮面，后者病变以皮下组织为主，病变向下膨胀，隆起不明显，要用手触诊才能摸到。,10,结节,11,四、斑块：皮肤局限隆起，面积较大扁平状损害。结核样型斑块色鲜红或暗红，境界清楚，数量少，表面干燥有细小鳞屑，一般有麻木，查菌阴性。界线类偏结核样或中间界线类的斑块多为不规则形，表面不平，黄红色或棕褐色，有柔软多汁样外观，皮损附近常有较小的皮损，称为卫星状损害。有些斑块中央常有外观似正常的免疫区，内缘清楚，高出皮面，外缘向外倾斜呈坡状而逐渐模糊不清，呈倒碟状。在免疫区一般查菌阴性或很少，而外围查菌阳性。界线类偏瘤型的斑块多发生在弥漫性浸润的基础上，表面光滑，大小不一，数量多，以面部、四肢和臀部多见，感觉障碍不明显，查菌强阳性。,12,斑块,13,五、弥漫性浸润：为一种广泛的以真皮内炎症浸润为主的损害，皮下组织也可受累。由于浸润程度广泛，在皮肤外观上一般很难看出异常变化。1.浅弥漫性浸润：病变主要在真皮，发生于疾病较早阶段。面部的表现为皮肤光滑发亮，淡红，两眼球结膜有轻度充血，看上去似酒后微醉样外观，眉毛稀疏，病人可觉得面部有蚁行感。发生在躯干、肢体的轻度弥漫性浸润，常只表现为皮肤轻度肿胀，光滑，淡红，一般无感觉障碍。如及时治疗，可消退不留痕迹或轻度皮肤萎缩,14,弥漫性浸润,15,2.深度弥漫性浸润：病变部位深达皮下组织，常由浅弥漫性浸润发展而来。皮损明显肿胀变厚，很难用手捏起来，广泛麻木，查菌强阳性，多见中晚期的瘤型和偏瘤型患者。面部的损害因浸润致鼻唇肥厚，加上结节损害呈凹凸不平，形成狮面外观。四肢和臀部的损害有浸润肥厚，加上大的皮下斑块结节，质硬，暗褐色或棕褐色，使表面高低不平，皮肤很难捏起。,16,深度弥漫性浸润,17,六、疱疹：为隆起皮面内含液体的腔隙损害。主要发生于皮损处或麻木区，有时为麻风病人的主诉症状。好发于肢端。1.从事体力劳动的病人因工具摩擦，病人食指和中指夹烟部以及热水洗脚或肌肤用热水袋取暖时局部出现水疱。2.发生原因都是由于局部麻木不能有效防护高温以及血管舒缩功能障碍使外来热量不能借血流扩散而引起。3.麻风I型或II型反应时，有的因组织剧烈反应可出现局部疱疹。,18,七、溃疡：超过表皮基底层以下组织缺损的炎症呈为溃疡，愈合后会出现疤痕。1.原发性溃疡，由于麻风斑块、结节或浸润性损害因炎症剧烈发生组织缺血坏死。分泌物中可含有大量麻风杆菌。严重的麻风结节型红斑和皮肤I型反应也可引起皮肤坏死溃疡。经过适当治疗可迅速愈合，留下萎缩性疤痕。2.营养性溃疡，好发于足底、手指等部位，局部神经和血管受累加上外伤引起。初为损伤部出现红斑和水疱，不久水疱破裂，出现糜烂面，继发感染，出现溃疡，且久治不愈，持续多年。,19,皮肤坏死溃疡,20,麻风足底溃疡癌变,21,八、萎缩：为皮肤皱缩变薄的表现。多为各型麻风皮损消退后的表现。结核样型麻风多为斑片状萎缩，境界清楚，闭汗，毳毛脱落，麻木，有轻微有色素减退改变。瘤型麻风皮损部位则呈广泛对称萎缩，如老年人样或羊皮纸样萎缩，并有闭汗和麻木。,22,皮肤萎缩,23,九、皮肤附件症状：1.毛发脱落：各型麻风患者都可出现，尤以瘤型麻风更普遍。毛发脱落的原因1.麻风肉芽肿炎症破坏或压迫毛囊，造成毛乳头破坏或缺血而脱发。2.真皮内神经小分支破坏导致血管舒缩功能紊乱以及毛囊营养不良所致。瘤型麻风因内分泌腺体如性腺受到破坏与毛发脱落也有关系。结核样型麻风一般在只在皮损部位出现毛发脱落。瘤型麻风毛发脱落的最引人之处是眉毛。早期在眉外1/3处开始脱眉。先稀疏脱落，渐全部脱光。睫毛也可同时脱落。瘤型麻风的头发脱落最早在颈后后发际部位，中晚期的瘤型麻风患者胡须、腋毛和阴毛也有脱落。,24,眉毛脱落,面部浸润,25,2.闭汗：由于汗腺被麻风肉芽肿破坏或真皮内植物神经破坏导致出汗功能障碍。各型麻风皮损都可出现闭汗，与感觉障碍同时存在，并与皮损病期呈正比。临床上观察时，患者正常皮肤处因出汗有尘土附着，而闭汗部位常无尘土，显得皮肤表面较干净。中晚期的瘤型或偏瘤型麻风，由于广泛闭汗，使皮肤干燥。在炎热的夏天，病人腋下、腹股沟等处代偿性大汗淋漓。,26,3.皮脂腺分泌障碍：各型麻风患者皮损处因皮脂腺受到肉芽肿炎症破坏或神经分支受到破坏，立毛肌不能收缩时皮脂分泌障碍。使皮肤缺乏弹性，干燥皲裂，失去光泽。,27,十、神经损害：为麻风一个主要的表现，临床上可触及神经粗大，局部皮肤麻木无汗、肌肉萎缩、局部皮肤和关节营养不良和功能减退。由于麻风免疫力、类型和病期的不同，神经受损的数量、程度、形态和速度也各异。结核样型麻风免疫力强，受损神经一般仅12条，不对称和局限分布。但组织反应强烈，早期可出现神经损害症状。瘤型麻风因免疫力低下，组织反应轻微，神经损伤症状出现迟和较轻微，但神经损伤广泛而对称。界线类麻风神经损伤介于两者之间。未定类麻风无神经干损伤。,28,在麻风反应时，神经损害可迅速发生，功能急剧恶化，及时处理可获得改善或完全恢复。有些神经损害是缓慢发生，不易为人察觉，待发现时即出现明显畸残，称之为无痛性神经炎。临床上较难恢复。有时在麻风皮损消退后甚至在停止治疗后，仍然会发生神经损伤。神经损害引起的畸残，最常见的临床表现是面瘫、爪形手、垂足、严重的局部功能紊乱可引起骨骼改变如指(趾)骨、掌骨和跖骨的吸收，无痛性足底溃疡，足底溃疡的足部损害。,29,神经损伤的部位：主要发生在周围神经干和皮神经。多发生于位置表浅的低温部位。有：（一）尺神经：在尺骨鹰嘴处的尺神经沟、上臂内侧和尺侧腕横韧带节段。（二）正中神经：在腕管部位的掌长肌腱下方节段。（三）挠神经：肱骨后至三角肌附着处的挠神经沟部位以及在接近腕部的挠骨小头处的挠浅神经节段。（四）腓总神经：腘窝腓骨小头后上方或向下的节段。（五）胫神经：胫后神经位于腘窝和内踝后下方节段。（六）耳大神经：在胸锁乳突肌后方中1/3部位的节段。（七）眶上神经：穿出眶上孔向额部上方分布节段。（八）面神经：经面神经管出来后节段。,30,神经损害症状：1.神经粗大：为麻风特异症状之一。由于神经内的炎症反应和结缔组织增生，使神经干肿胀、粗大。可以是均匀粗大或呈节段性粗大，也可呈梭形或念珠状粗大，粗大可是原来的几倍或十几倍。结核样型麻风的神经粗大发生早，质地硬，粗大明显，不对称。瘤型麻风的神经粗大发生迟。皮神经也可粗大，紧靠皮损，连成“网球拍”状，可触及。临床上粗大的神经干与运动功能障碍不一定呈正比，但与感觉障碍是同时出现的。,31,耳大神经粗大,32,2.神经纤维变性：见于晚期或经过治疗消退后的各型麻风病人中。神经纤维因充血，水肿、细胞浸润，使变性破坏，神经组织被纤维组织细胞增生而替代，造成神经干质地变硬，周径变细，此时功能障碍不会恢复。3.神经脓疡与钙化：为神经干内因炎症反应剧烈产生组织液化坏死，形成结节或梭形肿大。发生脓疡的神经以尺神经、腓总神经或耳大神经多见，并常见结核样型麻风。脓疡内含干酪样物质或黄色浆液。有的脓疡可穿破皮肤，脓液流到远端皮下，穿破皮肤，形成难愈瘘管。,33,4.神经疼痛：大部分粗大的神经都有神经痛，轻的时候有酸、麻、胀痛和触电感，不在意碰到神经或按压神经时触痛明显。重的时候有自发痛，可放射到该神经支配区，影响关节活动，在夜间常影响睡眠，患者可以为是关节炎而找医生就诊。,34,5.神经功能障碍：1、感觉障碍：感觉障碍之前可表现为感觉异常，如面部的蚁行感。皮损各种感觉丧失的顺序一般是温觉先丧失，痛觉次之，触觉最后丧失。一般结核样型病人皮损在3个月左右出现皮损感觉，而瘤型麻风皮损则在1年左右出现感觉障碍，界线类病人皮损感觉丧失的时间介于两者之间。但无论何种麻风，由于面部感觉神经纤维丰富且各神经交叉分布，使感觉障碍总是不明显。障碍感觉障碍区的范围有神经干型和末梢型（皮损型、手套-袜子型）。,35,2、运动障碍：四肢远端和面部的肌肉迟缓性瘫痪，日久伴有肌萎缩。往往发生继于感觉障碍的部位。累及四肢近端肌肉少，不影响腱反射。临床上常见受累神经障碍的症状为：尺神经：小鱼际肌萎缩，爪形指。正中神经：大鱼际肌萎缩，猿手。挠神经：伸腕肌和伸指肌瘫痪形成垂腕。腓总神经：胫前肌及伸趾肌瘫痪和萎缩，垂足胫神经：骨间肌，趾屈肌和蚓状肌的瘫痪爪形趾面神经；面瘫、兔眼，口角向健侧歪斜。,36,手部爪样畸形,老病人手部畸形,37,3、循环和营养障碍：周围神经中植物神经受损，血管舒缩功能紊乱，手足皮肤温度降低，触之冰冷，发绀，容易冻伤，使麻木加重。由于血供不足，皮肤营养发生障碍。有皮肤干枯，缺乏弹性，无光泽，毳毛脱落，指甲纵裂，手足短骨骨质疏松或骨吸收等现象。,38,十一、眼、耳、鼻、喉等部位症状：眼部：暴露性角膜炎，麻风性角膜实质炎，麻风瘤，虹膜睫状体炎等。反复发作可产生严重后遗症如瞳孔闭锁、继发性青光眼与白内障。耳部：主要损害在耳垂和外耳道，有耳垂红斑、结节、浸润和耳垂肥大耳壳和外耳道也能发生类似的损害。,39,鼻部：TT和B麻风很少有鼻粘膜受累。在瘤型麻风，鼻受累达100%。瘤型麻风早期，鼻粘膜表现为充血。此时鼻内、鼻旁窦及鼻咽部的粘膜广泛受累。以后粘膜增厚，水肿，出现鼻塞，鼻粘膜出现破损时可出现继发感染，溃疡和结痂。鼻部结构破坏的主要原因是继发感染，导致鼻骨穿孔，最终鼻梁塌陷。在反应状态，鼻粘膜受累可进一步加重，急性炎症反应加上麻风浸润加重鼻塞，突然鼻衄。病情进展，可发生萎缩性鼻炎，发出一股恶臭。由于病人嗅觉丧失，不引起病人注意。,40,口腔症状：瘤型口腔的轻度浸润不易检查出，但口腔液查菌可检出有麻风菌。上门齿后牙龈至硬腭的粘膜有浸润，舌头上可发生深的裂隙和斑块。反应时这些斑块可发生炎症，并可发生溃疡。腭部偶尔可发生穿孔。咽部症状：软腭和悬雍垂的粘膜有浸润，悬雍垂可发生溃疡和毁坏，在咽弓部形成疤痕。在这一情况下，当病人吞咽液体时，液体可从鼻部返流。咽壁及侧壁粘膜的麻风浸润可延伸至咽鼓管口，咽鼓管堵塞，出现听力障碍或开放性鼻音。,41,喉部症状：在氨苯砜问世前，瘤型麻风发病46年时，有46%的病人有咽喉受累，55%的病人有喉受累。晚期瘤型麻风患者中常可见到喉损害。通常在会厌顶部有浸润，然后向下侵犯勺状会厌襞，会厌腔襞及假声带粘膜，常见症状为声带纤维化引起的声音嘶哑。在反应时，因炎症水肿，可诱发咽部阻塞。气管切开是麻风院内抢救病人常用急诊手术。目前瘤型麻风呼吸道受累已经很少见，现代化疗已根本预防了如此广泛的病变。,42,十二、骨与关节损害症状：主要发生于手腕骨和足跖骨，其次鼻骨和上颌骨，四肢长骨、肋骨、脊椎骨损害少见。损伤原因主要是骨骺端麻风浸润及血液供应不足、继发感染引起的营养不良。表现为骨髓炎、骨质疏松、脱钙、吸收等。临床上出现鼻部塌陷、关节变形，手指足趾的吸收等，并容易引起骨折。骨损害的临床表现缓慢，一般不易被病人所察觉。X线检查可在短骨干骺部看到囊性变化，呈一圆形的透亮区，边缘模糊，骨小梁稀疏紊乱或消失，骨密度减低，骨皮质变薄，髓腔扩大。,43,关节症状：主要发生在踝关节，常继发于深度溃疡引起的骨髓炎和神经功能障碍，有关节的脱位。X线检查可见关节面狭窄和模糊，可因纤维组织增生逐渐形成孤行强直。由于感觉损伤、体力活动和足底溃疡与其他神经功能障碍等因素，即使麻风浸润的原因已经消失，但仍可以引起骨骼破坏。有人对治愈后的52例病人随访2年，发现1例出现骨溶解，另5例原有骨膜炎有不同程度进展。有3例新发生神经关节病和全部关节炎病人均有恶化。,44,十三、淋巴结及内脏损害症状：主要见于瘤型麻风患者。发病初期在病人腋部、腹股沟、颈部等可触及不同程度的淋巴结肿大，如黄豆或蚕豆大小，与皮肤无粘连，无触痛。只在麻风反应时才出现疼痛和更明显肿大。中晚期的瘤型麻风腹壁后、肠系膜及纵隔内淋巴结也可肿大，但自觉症状较少。,45,内脏损害症状：肝脾损害：麻风菌可以直接侵犯肝脏，在中晚期的瘤型病人可发生内脏损害，但临床上出现的症状较少。病人可出现肝脾肿大，质地较硬表面光滑。肝功能大多正常。偶尔病人出现黄疸，一般是药物所致。麻风性的肝病也可继发于肝淀粉样变、肝脂肪性变和肝纤维化。肾脏损害：瘤型患者还可出现肾损害，在有皮肤慢性溃疡和反复发作的ENL患者中更易发生，与肾脏发生淀粉样变有关。临床表现有肢体浮肿，蛋白尿和血尿等。,46,生殖系统的损害：在男性瘤型患者较多见。有睾丸、附睾肿大，质地变硬，后期出现萎缩。在麻风反应时可发生急性睾丸炎，有明显的红肿热痛表现。晚期因睾丸受累，雄性激素分泌减少，可出现男子女性乳房，阳痿、精子减少、胡须脱落、声音变尖等变化。女性生殖系统受累较少，有报告月经失调或闭经者。肾上腺、甲状旁腺损害；瘤型麻风的这些腺体可发生麻风菌浸润或继发淀粉样变。临床上发生血钾升高、体力不足、尿中17-酮类固醇减少。血磷增加和血钙减少、骨质疏松。其他腺体如脑垂体和甲状腺受累少见,47,肌肉损害：瘤型麻风可发生麻风结节性间质性肌炎，主要发生在腓肠肌或臂肌。可触到大小不等结节，与表面皮肤无粘连，也无炎症外观，病人也很少有症状，仅有酸痛、无力、活动不便等。病理组织学上可见瘤型麻风浸润和纤维化，并可见肌纤维变性，肌纤维内有断裂或完整的麻风菌。有报告即使在有效治疗后，肌肉内的麻风菌形态指数相对比皮肤内要高。有些结核样型麻风，立毛肌内查到麻风菌的机会也多于皮肤，因而有人认为这些部位的麻风菌可能与复发有关。,48,麻风病的分类,1.五级分类：1962年Ridley和Jopling提出的根据临床、细菌、病理和免疫进行分类有TT、BT、BB、BL、LL和I。2.1981年，WHO为适应MDT现场应用，将病人分为多菌型(MB)和少菌型(PB)。5级分类中的BB、BL和LL或任一部位BI大于等于2+者归为MB；TT、BT和I，或任一部位BI小于2+为PB。,49,3.1987年，WHO第6次专家会决定修改现场分类：将所有BI阳性病人分为MB，所有BI阴性者为PB。4.1994年，WHO又决定在无条件查菌的地区可按临床分类，即使查菌阴性,但皮损数在6块（含6块）以上或神经损害在2条以上者归为MB。,50,麻风的五级分类及临床表现,五级分类根据临床、细菌、病理和免疫分类，较科学合理，为广大防治工作者接受。这一概念是了解麻风病的基础，掌握后受益很大。,51,未定类麻风（I）,皮损：通常只有一块皮损，但也可有数块皮损，为浅色斑或淡红斑，界线清楚，不对称分布，形状不规则，表面光滑；感觉：皮损感觉减退或正常。神经：通常无神经粗大；皮损查菌：通常也是阴性；病理活检：一般只在真皮浅层小血管，皮肤附件及真皮内神经小分枝周围见到非特异性炎症，连续石蜡切片检查有时可查到抗酸菌，有确诊意义；麻风素试验：可阳性或阴性；畸残：无；预后：损害可自行消退或发展演变成其它型麻风。,52,结核样型麻风（TT）,皮损：为红斑或斑块，皮损倾向于孤立干燥麻木无汗(但面部不明显)，毳毛脱落，表面粗糙，边界清楚，中心高起。斑块可表现为卵石样粗糙表面。有的患者可出现巨大皮损，直径可达30cm，可局限于臀，背和面部；神经：单一周围神经粗大，且明显。有的皮损附近可触及或可见粗大的皮神经。有一种表现为或初期表现为纯神经炎型麻风，只有神经粗大和感觉障碍而无皮损，以后出现斑疹、斑块损害。这一类型麻风必须靠神经活检才能确诊；皮损查菌：通常阴性；病理活检：表皮破坏，真皮内可见到典型上皮样细胞肉芽肿，并见到郎格汉斯细胞或异物巨细胞；麻风菌素：通常阳性。,53,界线类偏结核样麻风(BT),皮损:：常见皮损有红斑、浅色斑或斑块，发红或略带黄色，边界清楚，表面不太干燥，有的可出现鳞屑，有的斑损中可见圆形空白区或打洞区，形成环状皮损，或在大皮损邻近见到卫星状皮损。好发面部、躯干、四肢，但不对称，数量较多。除面部皮损外，皮损病期较长时有感觉障碍；神经：损害多发、粗大、质地硬。除非眉部有皮损，一般无眉毛脱落。；粘膜、淋巴结、睾丸、眼、内脏：一般受累少；皮损查菌：阴性2+；病理活检：真皮内见到典型上皮样细胞肉芽肿，可见异