弥漫性肺泡内出血PPT课件.ppt

弥漫性肺泡内出血,1,1,病史特点,患者为女性，40岁既往诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎4年2011年7月曾在我院行肾穿刺，病理示狼疮性肾炎（A）型一直服用激素，爱若华，羟氯喹,2,2,诊疗经过,2014年10月9日门诊随访，患者诉近日乏力明显，无明显胸闷及咳嗽，无明显咯血血常规示血红蛋白63g/L补体C30.24g/L,3,3,诊疗经过,2014年11月6日晚来我院急诊主诉乏力胸闷伴咯血3天，且有呕吐，发热，体温38.1度血常规示血红蛋白38g/L,血小板84*109/L血气分析示氧分压89.9mmHg，二氧化碳分压25.9mmHg，PH7.461,4,4,血沉25mm/hCRP22C30.12g/L降钙素原正常,5,诊疗经过,5,肺部CT,6,6,合并严重肺部感染？合并心脏损害、急性左心衰？合并急性肺间质病变？,弥漫性肺泡内出血,7,弥漫性肺泡出血因少见，不为临床医师所熟悉，容易被忽视系统性红斑狼疮中发生率约为5.4%,8,8,治疗方案,甲强龙500mg3天CTX0.6g静脉丙种球蛋白10g5天,9,9,经过治疗前后,10,11月7日11月17日,10,11,11月7日11月17日,11,12,11月7日11月17日,12,13,11月7日11月17日,13,弥漫性肺泡内出血,14,14,呼吸困难90轻者可仅表现为气憋，有时伴干咳重者突发呼吸窘迫、面色苍白，呈张口呼吸伴“频死感”低氧血症100肺泡为血液所填充通气血流比例严重失调咯血50无咯血极少量咯血量“爆发式”致命性大咯血。血红蛋白下降与咯血量极不对称的缺铁性贫血或快速进行性贫血贫血是诊断弥漫性肺泡出血的重要体征之一发热7287.5的SLE并DAH患者往往由于原发病或继发感染而出现,临床表现,15,肺功能检测限制性通气障碍低氧血症伴过度通气PO2下降,PCO2下降,PH升高肺弥散功能(DLCO)增高，超过基线值30。一氧化碳弥散明显升高为DAH的特征表现。其他弥漫性肺部疾病的一氧化碳弥散功能下降,而DAH由于肺泡中红细胞对一氧化碳的结合，一氧化碳摄取量反而有所升高，测定一氧化碳摄取率能精确反映肺泡出血。,肺功能检查,16,支气管肺泡灌洗(BAL)检查有助早期确诊肺泡出血确定肺泡出血及出血范围判断是否存在感染排除气道局部病变引起的出血。BAL回收液血性程度逐渐增加-为活动性出血出血48小时后，BALF可见吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞红细胞、中性粒细胞。,纤维支气管镜检查,17,18,肺泡灌洗检查可作为改善氧合的的治疗手段?有学者发现肺泡灌洗检查后患者的血氧饱和度有所改善，适当增加患者的灌洗量或灌洗肺叶可以迅速暂时改善气体交换膜的功能，可有效解决低氧血症，为抢救赢得时间。,18,肺部影像学X线：双侧弥漫、以肺野下带为主、边界不清的模糊斑片影很少有胸腔渗出及肺不张，是X光特点之一。,19,CT(HRCT)表现为新近出现的弥漫性，高密度斑片毛玻璃样浸润影，有时可见支气管含气征，部位、大小及密度均具可变性。,20,肺活检病理表现为肺泡出血和纤维化肺泡炎以及免疫复合物沉积所致的肺泡毛细管炎症。组织病理学可见肺泡充斥红血球，肺泡壁和肺泡巨噬细胞内有含铁血黄素粒，肺泡间隔增厚，透明膜形成，肺泡腔内纤维素沉积。免疫荧光可见寡免疫复合物沉积。,21,22,22,DAH诊断条件,23,24,常见于哪些疾病,血管炎,24,25,25,26,26,27,27,28,28,治疗,29,29,传统治疗方案,激素冲击CTX血浆置换静脉丙种球蛋白,30,30,糖皮质激素治疗大剂量激素治疗,MP500mg-1000mg/d冲击，疗程3天其后减至1mg/kg.d若病情顽固或反复，可间隔一周重复冲击治疗。,目前多数学者起始治疗主张大剂量甲基泼尼松龙冲击,31,免疫抑制剂治疗,单用糖皮质激素冲击治疗效果不佳者，可联合免疫抑制治疗优先选择环磷酰胺冲击疗法CTX7501000mg次，静滴每24周1次病情控制后改为维持治疗维持治疗可选择吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、来氟米特等免疫抑制剂维持治疗时间主要依DAH缓解情况及肺外并发症的情况而定。,32,33,血浆置换,适应症：严重的DAH或高剂量的甲强龙、CTX治疗无效者；急性进展性肾衰竭，血肌酐大于500umol/L或依赖透析。(Grade2C)单次PE可将体内异常免疫球蛋白降低40左右，血管外免疫球蛋白会重新分布，很快进入血液，再次引起靶器官损害,因此多采用每日或隔日疗法。血浆置换的疗程：2周7次，每次置换量60ml/Kg，以血浆为主。血浆置换可能诱导致病性抗体代偿性“反弹”，建议CTX冲击治疗应在血浆置换后立即同步进行以期抑制致病性克隆的活化。,34,丙种球蛋白,国内外一般采用04g(kgd)连用35d为1疗程人免疫球蛋白的生物半衰期为1624天因此必要时3周后可重复1疗程,35,稳定肺功能、改善氧合,可采用经面罩持续气道正压充分供氧，呼吸道正压通气具填塞作用必要时有创机械通气。有研究显示机械通气是不良预后因素，这可能与除与呼吸机相关性肺部感染及机械通气肺损伤相关外，还取决于需要机械通气者本身病情的严重度。贫血严重者，输注红细胞以改善血液携氧能力。有学者认为肺泡灌洗可以迅速暂时改善气体交换膜的功能，可有效解决低氧血症，为抢救赢得时间。,36,治疗新进展,CD20单抗（利妥昔单抗）人重组活化因子间充质细胞移植体外膜肺extracorporealmembraneoxygenation(ECMO),37,37,38,利妥昔单抗,38,利妥昔单抗,39,39,利妥昔单抗,40,40,41,41,42,42,人重组活化因子,43,43,44,44,共23例患者，13位男性，10位女性平均年龄4719剂量总量达53mg,45,45,结果,8例患者死亡，其中6例为骨髓移植后，2例为ANCA相关性血管炎死因有多脏器功能衰竭，败血症，原发病进展根据病情联合使用激素、CTX、美罗华、血浆置换等并没有出现血栓性事件,46,46,47,47,48,48,49,49,50,50,51,51,Takehomemessage,DAH发生率比较低，但病死率较高，在狼疮及血管炎类疾病中需引起足够的重视临床特征的识别与排他性诊断思维药物的适宜联用（激素、丙球、血浆置换和或免疫抑制剂/生物制剂）