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文档简介
小儿癫痫的诊断和治疗,.,癫痫的基本特点,癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功能紊乱,可表现为运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常。临床呈现多种发作类型,但以运动性发作最常见。任何类型的癫痫发作都具有长期性(慢性)、发作性和重复性等基本特点。,.,癫痫发病率和患病率,多数国家的癫痫年发病率在20-50/10万(0.2-0.5)间。我国六大城市调查为35/10万(0.35),小儿为46/10万(川东地区)。大多数国家的平均患病率3.5-4.8,我国为4.6。,.,一癫痫的分类(一)按发作类型分类(二)参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综合征分类(三)按可能的病因学分类,.,(一)按发作类型分类:根据国际分类法,1983年10月我国首届小儿神经病学术会提出以下简化发作类型分类方法:1、部分性发作2全身性发作3其他:包括分类不明的各种发作,.,1、部分性发作(1)简单部分性发作限局性运动性发作:包括单纯限局性运动发作、杰克森(Jackson)发作等。限局性感觉性发作:包括躯体感觉性发作或特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发作。,.,限局性植物神经性发作。限局性精神症状性发作:包括失语、记忆或认识障碍、错觉及其它高级脑功能紊乱。(2)复杂部分性发作精神行为症状伴随有不同程度意识障碍,包括自动症。,.,2.全身性(广泛性、弥漫性)发作(1)强直-阵挛性发作(即大发作);(2)强直性发作;(3)阵挛性发作;(4)失神发作;(5)肌阵挛发作,包括婴儿痉挛;(6)失张力发作3.其他包括分类不明的各种发作,.,(二)参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综合征分类,此种分类同时考虑其临床多种特征,包括其发作类型、年龄、病因和转归等。有利于制定防治措施和预后估计。,.,(三)按可能的病因学分类,1特发性:遗传性;隐原性脑内结构异常(如轻度的发生学异常、神经元缺失和胶质细胞异常增生等)。2症状性(继发性),.,二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断完整的诊断内容癫痫:应同时指明发作类型或其综合症、病因、伴随的其他神经系统异常。如:癫痫大发作继发性伴有智力低下癫痫中央颞区棘波灶小儿良性癫痫,.,小儿癫痫诊断的主要步骤可靠而详细的病史:发作情况;病后抗癫痫药物治疗情况;癫痫和惊厥家族史(产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高热惊厥和其它惊厥疾病史)。体格检查:头围、智力和运动发育评价、定位体征。,.,实验室检查:脑电图(EEG):癫痫样波;背景活动异常。发作间期EEG阳性率:始终有20-25%的癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图使阳性率提高到90-95%。电视监测中,若见到“癫痫样临床发作”但缺少发作期图形或脑电图变化,则癫痫发作可能性很小。,.,脑电地形图不能确认癫痫样图形,故对癫痫诊断无直接帮助。其他:主要用于继发性癫痫的病因诊断。主要包括影像学(如CT、MRI等)腰穿或血液生化检查。,.,鉴别诊断与其他非癫痫发作性疾病鉴别高热惊厥:单纯性复杂性(15分钟发作、局限性发作、丛集式发作)偏头痛:常有阳性家族史,伴随的植物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐偏头痛等位症。,.,屏气发作:哭闹时发作,意识丧失、呼吸暂停伴青紫,EEG正常。婴儿习惯性擦腿:无意识障碍、面潮红,可人为中断、EEG正常。睡眠障碍:夜惊、梦魇、梦游等。EEG正常。癔病:明显的精神色彩和夸张。EEG正常,暗示治疗有效。,.,秽语抽动症:挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐,EEG。慢性复发性腹痛:幽门螺旋杆菌感染。,.,三、癫痫的治疗,.,(一)抗癫痫药物治疗是当前对癫痫治疗的主要手段。1用药原则(1)尽早治疗:越早开始规则治疗,其成功率越高。但对首次发作者,若非严重发作,且不存在中枢神经发育异常,可等待第二次发作后再用药。(2)根据发作类型选药。,.,(3)除部分顽固病例或混合发作者(约占25%)外,尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控制发作。(4)从小剂量开始,依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止。常用抗癫痫药物:(一)常规抗癫痫药,.,小儿癫痫,(二)新一代抗癫痫药物,.,(5)坚持长期规则服药。以保证稳定血浓度。一般应在服药后完全不发作2-4年,又经1/2-1年逐渐减量过程才能停药。,.,不同发作类型的疗程也不相同:失神发作:停止发作2年,EEG转正常即可减量停药。复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年。脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年即可逐渐减量停药。青春期来临易致癫痫复发与加重,应避免减量和停药。,.,(6)换药要慎重。若要否定一种药物疗效,必须确认该药已达有效血浓度,并排除联合用药中药物相互作用的影响。换药时,应待新药达稳态血浓度(约5个半衰期)后再停旧药。,.,癫痫持续状态及抢救,1癫痫持续状态定义:一次癫痫发作持续时间超过30分钟,或连续两次发作,其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30分钟者。,.,2抢救:首先以安定(DZP)和羟安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg,必要时15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效时间与安定相当,但体内药效维持时间(15-24小时)远较DZP(15-30分钟)长。发作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。,.,用药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑制和大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血压。对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水肿等。,.,癫痫的外科治疗,1病例选择:(1)药物难以控制的癫痫,平均每周仍有一次以上发作者;(2)局限性癫痫,其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者,如肿瘤或其他病变:(3)患者年龄,一般认为12-30岁最好,但近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。,.,2手术禁忌症:(1)术后会导致更严重的脑功能障碍者;(2)智低(IQ70,或活动性精神病);(3)大脑慢性进行性疾病。,.,3手术方式:,(1)癫痫病灶切除术:颞前叶切除术:是治疗颞叶癫痫的一种经典手术。术后90%以上发作减轻,55%发作控制;选择性杏仁核海马切除术:大多数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马区,术后87%发作减轻,62%消失;,.,颞叶以外皮层切除术:是治疗其他脑区局灶性癫痫的基本方法,平均有效率71%,发作消失43.2%;大脑半球切除术:婴儿偏瘫伴顽固性癫痫、Sturge-Weber综合征、一侧半球严重病变,且药物治疗无效者。术后癫痫控制者77.3%,减轻者18.2%;,.,(2)不切除癫痫灶的替代手术胼胝体切断术:此种方
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