白血病精选PPT课件.ppt

白血病,概述白血病是一类起源于造血干细胞（包括髓系和淋巴系）的恶性疾病。特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停止在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中广泛增生，浸润、破坏全身各组织器官，正常造血功能受抑制，外周血中可以出现幼稚细胞。临床特点：贫血、出血、发热和白血病细胞浸润的表现,1,白血病,分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程：急性白血病、慢性白血病根据主要受累的系列：急性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病按FAB分类法：急性淋巴细胞白血病分为：L1、L2、L3（L:lymphocytic淋巴细胞性的）急性非淋巴细胞白血病分为：M0M7(M:myeloicytic髓细胞性的）,2,血细胞发育示意图,3,白血病,急性非淋巴细胞白血病的FAB分类法：M0M7，M0急性髓细胞性白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7急性巨核细胞白血病。,4,白血病,病因及发病机制病毒：已证实C型RNA肿瘤病毒与人类白血病有关人类T淋巴细胞病毒-可引起成人T细胞白血病射线：放射线可引起染色体断裂、重组，导致基因突变，引起白血病化学因素：多种化学物质及药物可诱发白血病遗传因素：某些遗传性疾病患者白血病发病率较正常人群高其他血液病：慢粒、PNH、ITP、真性红细胞增多症等最终可能发展为白血病,5,急性白血病,临床表现急性白血病的主要表现为：贫血、出血、发热和白血病细胞浸润发热：白血病本身发热或继发感染，感染的原因是由于粒细胞功能缺陷及免疫力低下。出血：表现为皮肤黏膜出血或内脏出血，出血的原因为血小板减少及功能障碍、凝血因子减少、白血病细胞浸润及继发DIC。贫血：正常红细胞生成减少及无效红细胞生成、出血等。,6,白血病,临床表现组织器官浸润的表现：肝、脾、淋巴结肿大骨骼关节疼痛，尤其胸骨下段压痛皮肤黏膜浸润，牙龈增生、皮肤结节中枢神经系统及睾丸浸润；以急淋常见眼部浸润：白血病细胞浸润眼眶骨膜（称粒细胞肉瘤或绿色瘤）,7,贫血的原因：,红细胞生成减少失血无效红细胞生成溶血,示意图,8,发热：白血病本身可引起发热,体温通常在38.5以下由于细胞代谢旺盛,9,感染：体温可达3940,口腔炎、牙龈炎、咽颊炎最常见，可发生溃疡或坏死肺感染、肛周炎、肛周脓肿也常见，严重时可见败血症、菌血症皮肤粘膜感染很少化脓，易形成蜂窝组织炎胃肠道感染、泌尿系统感染也可见35%的患者找不到感染灶,10,感染的原因,中性粒细胞减少或功能缺陷免疫缺陷皮肤粘膜不完整至细菌侵入院内感染耐药菌,11,常见病菌：G()菌为主,大肠杆菌,绿脓杆菌,念珠菌,曲霉菌,12,出血：40%患者早期有出血，可见于皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿道、颅内。,13,出血的原因：,血小板减少，或合并功能异常血管壁损伤（浸润、内毒素、化疗）凝血障碍，730%患者合并DIC（M3）抗凝物质增多：AL患者1015%体内肝素物质增多；感染可加重出血,14,器官和组织浸润：,淋巴结、肝脾肿大,眼部,睾丸,中枢神经系统白血病,口腔和皮肤,骨骼和关节,15,贫血,16,淋巴结肝脾肿大：,多见于急淋也见于M4、M5无痛性肿大，轻中度,17,胸骨压痛,18,淋巴结肿大,19,颈部淋巴结（急白）,20,骨骼和关节的浸润：,胸骨压痛较为特异骨、关节疼痛，多见于儿童，易误诊多见于急淋骨髓坏死是时巨痛,21,眼部浸润：,绿色瘤最累及眼眶，造成眼球突出、复视或失明，多见于急粒，偶见于急单白血病C可直接浸润视N、脉络膜、视网膜,22,口腔和皮肤：,齿龈浸润常见于M4、M5的患者皮肤浸润可见局部隆起，变硬、呈紫红色、类似皮下结节非浸润性皮肤损害包括斑丘疹，多形红斑，Sweet综合症,23,中枢神经系统白血病（CNS-L）,急淋最常见，多发生于缓解期CNS-L是白血病复发的根源蛛网膜、硬脑膜浸润多见，临床应与脑膜炎鉴别脑实质、颅神经浸润,24,感染（急白）,25,发热,26,出血,27,28,肝脾肿大,29,白血病,实验室检查血象：常有血红蛋白及血小板减少，白细胞数不定，分类中可见原始及幼稚细胞。骨髓象：是确诊白血病及类型的重要依据。骨髓增生明显至极度活跃，白血病性原、幼细胞30%。急非淋白血病可见奥尔小体（Auer小体）；可形成白血病“裂孔”现象，既白血病骨髓片中可见较多原始细胞及残留的少量成熟细胞而缺少较成熟的中间阶段细胞。细胞化学染色：POX、PAS、NSE免疫学检查：用于白血病的分型染色体和基因检测：t(9;22)，BCR/ABL；t(15;17)，PML/RARA,30,急性粒细胞性白血病,31,急性早幼粒细胞性白血病,32,急性单核细胞性白血病,33,涂片：急性淋巴细胞性白血病,34,急性髓母细胞性白血病涂片,35,36,37,白血病,治疗要点支持治疗化学药物治疗（化疗）中枢神经系统白血病的治疗睾丸白血病的治疗骨髓和外周血干细胞移植,38,白血病,一、支持治疗防治感染：注意病人的个人及环境卫生，有感染时应查明感染灶并做病原学检测，及时应用抗生素治疗。纠正贫血：必要时输注红细胞悬液控制出血：输注血小板及抗DIC治疗预防尿酸性肾病：多饮水、碱化尿液等,39,处理高白细胞血症,40,白血病,二、化学药物治疗（化疗）诱导缓解治疗：从化疗开始到完全缓解阶段。目的是迅速大量消灭白血病细胞，恢复正常造血，使病人症状体征消失，血象骨髓象恢复正常，达到完全缓解。缓解后治疗：其目的是消灭提内残存的白血病细胞，防止复发。延长环节期和无病生存期,41,（二）化疗方案,1急淋VP儿童8090%成人50%VDP-VP-VDP-VP85%VCR2mgD1、8、15、22ivDNR4060mgd13d1517ivPre4060mgd128分次口服巩固强化可用原方案2-4疗程，再换其他方案。共34年。,42,2急非淋,DA缓解率85%Ara-c150200mg/m2d1-7DNR4060mgd1-3维甲酸M3诱导分化巩固强化12年方法：原方案巩固46疗程中剂量ara-c为主（12g/m2）加DNR，安吖啶、米托蒽醌等。与原方案无交叉耐药的新药，VP16+米托蒽酯。,43,（三）其他类型的治疗,1老年：化疗减量或用小剂量Ara-c（12.525mg）或三尖酯碱2高白细胞白血病：用血C分离机清除过多的WBC3难治性：中剂量Ara-c1-2g/m2q12h连2-6天。加安吖啶、DNR、米托蒽醌等。,44,白血病,三、中枢神经系统白血病的治疗鞘内注射及头颅脊髓放疗四、睾丸白血病治疗：放疗五、造血干细胞移植：自体移植异体移植骨髓移植外周血干细胞移植同胞间移植无关供者移植,45,三、髓外白血病的治疗,1脑白化疗：预防：MTX10mg每周2次共3周（6次）治疗：MTX1015mg每周2次至脑脊液正常因易引起化学性蛛网膜炎（发热、头痛、脑膜刺激征），加用地塞米松510mg。如MTX效不佳可用Ara-c25mg/m22次/W。全颅照射（及脊髓照射）2睾丸白血病：双侧睾丸放射（1200-1800cGY）,46,四、骨髓移植,异基因骨髓移植：5年无病生存50%（ALL）、51%（急粒）自身移植：7年无病生存ALL48%ANLL445%,47,层流室,48,预后自然病程3个月,治疗的预后与下列因素有关1年龄：1-9岁预后好，1岁以下9岁以上儿童，中青年及成年预后差，60岁以上更差。2治疗前WBC50.0109/L、PLT20；不明原因的血小板进行性减少或增加；除Ph染色体以外又出现其他染色体异常,62,急性变,预后极差，往往在数月内死亡骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞20；外周血中原粒+早幼粒细胞30；骨髓中原粒+早幼粒细胞50；出现髓外原始细胞浸润。,63,慢性髓细胞性白血病涂片,64,慢性髓细胞性白血病：染色体,65,慢粒的化学治疗,羟基脲（HU）首选白消安（马利兰，BUS）干扰素,66,67,68,预后,AL：若不经特殊治疗，平均生存期3个月左右ALL：50%70%可长期生存至治愈APL：若能避免早