嗜铬细胞瘤PPT课件.pptx

嗜铬细胞瘤,广州市红十字会医院林梓卿,.,一例年轻女性高血压,病史：心悸1周入院既往：可疑甲亢病史，不规律服药后自行停服体查：正常体型，心率110bpm，血压：230/130mmHg,甲状腺不大，心肺体查正常，肾区无血管杂音,.,印象,急进性高血压、恶性高血压甲亢继发性高血压：嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄、多发性大动脉炎、原发性醛固酮,.,最大嫌疑,嗜铬细胞瘤多发性大动脉炎肾动脉狭窄,.,常规检查,生化腹部超声心脏超声颈动脉超声,.,常规检查,.,常规检查,.,常规检查,.,继发性高血压相关检查,立卧位血管紧张素-肾素-醛固酮尿香草杏仁酸尿儿茶酚胺血儿茶酚胺,.,继发性高血压相关检查,8，16，24点可的松，ACTH腹部超声，肾动脉超声双肾、双肾上腺、双肾动脉CT,.,初步处理,静脉微泵硝酸甘油口服CCB：拜新同，30mg，bid口服BB：比索洛尔，2.5mg，qd,.,病情观察,硝酸甘油微泵可控制血压：150-170/70-90mmHg停用静脉硝酸甘油血压明显反弹，心率115bpm，伴全身不适，坐立不安高度怀疑嗜铬细胞瘤，急诊CT,.,嗜铬细胞,肾上腺髓质交感神经节其他部位,.,临床特点,肾上腺占80%-90%大多一侧性其他:腹主动脉旁，腹腔外罕见多发者见于儿童和家族性,.,交感神经节,.,分泌激素,肾上腺素和去甲肾上腺素，去甲肾上腺素为主，偶尔分泌多巴胺和其他除来源于肾上腺和主动脉旁瘤体，只产生肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素,高浓度皮质醇激活的甲基转移酶,.,其他激素,舒血管肠肽，P物质：面部潮红鸦片肽，生长抑素：便秘血管活性肽，胃动素：腹泻神经肽：面色苍白、血管收缩舒血管肠肽：低血压，休克,.,线索：有特点的高血压,年轻发病常用药物效果不佳钙通道阻滞剂、阻滞剂、硝普钠有效交感兴奋：心动过速、多汗,.,线索：有特点的高血压,高代谢：低热、体重降低焦虑、头痛、坐立不安、烦躁直立性低血压血压波动大,.,线索：有特点的高血压,阵发性高血压：特征性表现骤升至200-300/130-180mmHg、伴明显症状：剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心前区紧缩感恐惧感、恶心呕吐、视力模糊,.,线索：有特点的高血压,头痛、心悸、多汗三联征终止后迷走兴奋：面部潮红、全身发热、瞳孔缩小，流涎数分钟至数小时，偶可达24小时,.,其他线索,低血压、休克：肿瘤出血坏死严重心律失常、心排出量明显减少主要分泌肾上腺素其他扩血管物质收缩强烈，微血管通透增加，血浆外渗代谢紊乱：发热、消瘦；高血压；低钾消化系统：便秘、肠坏死、腹泻、腹部肿块,.,代谢检查儿茶酚胺,来源和定义种类:,.,种类,肾上腺素：肾上腺髓质去甲肾上腺素：肾上腺髓质、交感神经节和神经末梢多巴胺：交感神经末梢,.,作用,去甲肾上腺素：、,.,作用,肾上腺素：多巴胺：多巴胺受体、受体、受体（剂量相关性）,.,我院代谢测定,尿儿茶酚胺:肾上腺素、去甲、多巴胺尿香草杏仁酸血儿茶酚胺：肾上腺素、去甲、多巴胺,.,专项检查可的松,.,专项检查皮质醇,.,专项检查原醛,.,专科检查原醛,.,专项检查儿茶酚胺,血浆正常值:去甲肾：65-400ng/L肾上腺素:0-70ng/L,.,专科检查儿茶酚胺代谢物,甲氧基肾上腺素（60-310pmol/L)甲氧基去甲肾上腺素(90-570pmol/L),.,其他,降钙素正常甲状旁腺激素正常,.,影像学资料,.,影像学检查,.,影像学检查,.,影像学,.,影像学,.,后续治疗,特拉唑嗪，2mg，q12h拜新同，30mg，bid比索洛尔，5mg，qd,.,手术下所见,.,手术下见,.,病理,.,最终诊断,嗜铬细胞瘤,.,思考和教训:诊断,年轻，明显升高血压伴有心率明显增快无法停用静脉用血管扩张药物心率难以控制坐