原发性肾小球疾病PPT课件.ppt

原发性肾小球疾病临床与病理联系,.,肾脏病理检查方法,光镜病理检查免疫荧光病理检查免疫组化病理检查电镜病理检查,光镜病理术语解释,弥漫、局灶节段、球性,原发性肾小球疾病临床分型,急性肾小球肾炎急进性肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾炎肾病综合征,原发性肾小球疾病临床分型与病理,一、急性肾小球肾炎毛细血管内增生型肾炎二、急进性肾小球肾炎新月体型肾小球肾炎三、慢性肾小球肾炎MsPGN，MN，MPGN，FSGS，增生硬化性GN，硬化性GN,原发性肾小球疾病临床分型与病理,四、隐匿性肾炎IgA肾病，轻度MsPGN，薄基底膜肾病五、肾病综合征微小病变，系膜增生型肾小球肾炎，膜性肾病，膜增生型肾炎，局灶节段性肾小球硬化,急进性肾炎综合征的鉴别诊断,急进性肾炎综合征的鉴别诊断,重症急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎原发性肾小球疾病伴新月体继发性肾小球疾病伴新月体肾炎+AIN或ATN恶性高血压,毛细血管内增生性肾炎病理与临床,.,毛细血管内增生性肾炎病理与临床,病理特点LM：弥漫性毛细血管内皮及Ms细胞增生，及炎细胞浸润。肾小管改变不著。IF：IgG和C3颗粒，GCWEM：上皮下电子致密物形成驼峰。,毛细血管内增生性肾炎病理与临床,临床特点年龄：好发年龄515岁性别：男女比约为2：1临床表现：（1）于感染13周后急性起病（2）急性肾炎综合征（3）8周之内C3低（4）自限性疾病,表现低补体血症的常见三种疾病鉴别,急性肾炎膜增生性肾炎SLE,毛细血管内增生性肾炎病理与临床,治疗一般治疗：休息、限盐对症：利尿、降压清除感染灶防治合并症,毛细血管内增生性肾炎病理与临床,问题急性肾炎合并肾病综合征时，是否需使用激素治疗？急性肾炎综合征合并肾功能急剧坏转，怀疑RPGN时，是否立即给予激素冲击疗法？毛细血管内增生性肾炎合并新月体形成时，如何治疗？,新月体型肾炎病理与临床,.,新月体型肾炎病理与临床,病理特点LM：50%以上肾小球有大新月体形成。III型可有纤维素样坏死。IF：I型：IgG及C3呈线条状于GCW。II型：IgG及C3呈颗粒状Ms及GCW。III型：无或仅有微量免疫沉积物。EM：II型有电子致密物。I型及III型，无,新月体型肾炎病理与临床,旧分型I型抗肾小球基底膜抗体型II型免疫复合物型III型非体液免疫介导型,新月体型肾炎病理与临床,新分型I型抗肾小球基底膜抗体型II型免疫复合物型（ANCA和anti-GBM抗体均阴性）III型微量免疫复合物型伴ANCA阳性IV型混合型，抗体均阳性V型微量免疫复合物型，抗体均阴性,新月体型肾炎病理与临床,临床表现共同点（1）急性肾炎综合征（2）肾功能急剧坏转（3）早期出现少尿或无尿（4）常有中度贫血（5）不经治疗，将发展为终末期肾衰（6）经强化治疗，预后可得到改观,新月体型肾炎病理与临床,临床表现不同点I型好发于青少年，II型及III型多发于中、老年，II型常伴NS。III型可有全身症状。,新月体型肾炎病理与临床,实验室检查1、B超：双肾增大。2、免疫学：I型：抗GBM抗体（+).II型：CIC(+).C3降低III型：ANCA(+).,新月体型肾炎病理与临床,治疗血浆置换甲基强地松龙冲击疗法细胞毒类药物肾脏替代治疗,微小病变性肾病的病理与临床,.,微小病变性肾病的病理与临床,病理特点LM：无明显病变IF：阴性EM：上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物,微小病变性肾病的病理与临床,发病率：占儿童NS80%90%，成人20%临床特点1、年龄：主要见于儿童2、前趋感染：约1/3病人3、起病突然，表现NS，20%病人有镜下血尿，无肉眼血尿，高血压不常见。4、激素敏感，易复发5、40%50%病人可自发缓解,非IgA系膜增生性肾炎病理与临床,.,非IgA系膜增生性肾炎病理与临床,病理特点LM：肾小球系膜组织增生IF：IgG或IgM为主和C3在MsEM：系膜组织增生，电子致密物在Ms,非IgA系膜增生性肾炎病理与临床,发病率：占原发肾小球疾病的30%40%临床特点1、年龄：青少年2、前趋感染：30%40%3、常隐匿起病，50%以无症状蛋白尿和/或血尿起病，25%呈NS，20%25%以急性肾炎综合征起病，1/3病人有高血压。70%80%有血尿，1/2病人有肉眼血尿史。25%病人GFR,膜性肾病病理与临床,.,膜性肾病病理与临床,病理特点LM：GBM增厚IF：IgG和C3在GCWEM：GBM上皮下电子致密物，GBM增厚，上皮细胞足突融合,膜性肾病病理与临床,临床特点1、年龄：好发于35岁以上。2、前趋感染：多数无3、起病隐匿，80%以上病人表现大量蛋白尿或NS，30%50%有镜下血尿，无肉眼血尿4、高血压及肾功能发生晚5、易合并血栓栓塞并发症6、25%病人自发缓解,膜增生性肾炎病理与临床,.,膜增生性肾炎病理与临床,病理特点LM：Ms弥漫重度增生，广泛插入，双轨征IF:IgG及C3MS+GCWEM：I型内皮下II型基底膜内III型内皮下、上皮下及系膜区,局灶性节段性肾小球硬化病理与临床,.,局灶性节段性肾小球硬化病理与临床,病理特点LM：局灶、节段分布，常首先侵犯肾皮质深层旁髓肾小球，主要病变为硬化及玻璃样变。IF：IgM及C3EM：广泛足突融合,引起NS的肾小球疾病临床病理联系,IgA肾病病理与临床,.,IgA肾病病理与临床,IgA肾病为免疫病理诊断，并非单一疾病。是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区的一组疾病。临床和病理表现多样化。因此，应针对不同临床病理症候群施与不同的治疗。,IgA肾病病理与临床,IgA肾病临床特点1、年龄：青少年多见2、性别：男性多3