过敏性紫癜的治疗选择PPT课件.ppt

过敏性紫癜的治疗选择,概述,过敏性紫癜是一种超敏反应性毛细血管和小小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变病因复杂：细菌、病毒、食物和药物，甚至恶性肿瘤和自身免疫病都可能为其病情发病机制：可能为III型变态反应临床分为5型（单纯型、关节型、胃肠型、肾型、混合型）,临床特点,前驱症状：非特异性皮肤症状：可触及性紫癜关节症状：肿胀、疼痛胃肠道症状：腹痛、恶心、呕吐，甚至呕血、便血腹痛特点：以脐周和腹下区为主，位置不固定，多为阵发性绞痛，反复发作，腹部体检无明显肌紧张及固定压痛点，进食稍有不当可致腹痛加重，常伴呕吐、便血肾脏损害：尿隐血及蛋白改变,实验室检查,血常规：WBC轻中度增高、Eo正常或者增高、可出现贫血尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型凝血功能：正常血沉：多数患者血沉增快抗“O”：可升高血清免疫球蛋白：血清IgA可升高血尿素氮及肌酐：肾功能不全者升高大便潜血：消化道出血时阳型,内镜检查,轻症：黏膜散在大小不等的猩红热样的出血点，黏膜脆，触之易出血重者：可见散在的鲜红或暗红的瘀斑及黏膜下血肿，黏膜呈不同程度的充血、水肿、糜烂、大小深浅不一的溃疡，糜烂和溃疡多沿勃膜皱璧环行分布，与肠管的血管走行相符，病变间黏膜正常。部位：胃、小肠和结肠均可受累，以十二指肠降段、球部、回肠末段、回盲部和升结肠黏膜改变最严重十二指肠降段不规则的溃疡及血肿样隆起是AP的胃肠道特征性表现食管黏膜很少受累,组织病理学检查,皮肤白细胞碎裂性血管炎胃肠道毛细血管炎症性改变，小血管壁纤维素性坏死、灶性可见灶性坏死，重者为坏死性小动脉炎，黏膜内大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞等炎性细胞浸润，并可见溃疡形成,过敏性紫癜的病情评估儿童HSP病理分型,肾脏国际儿童肾脏病组织的组织学分型，将紫癜肾分为6型型，基本上没有过敏性紫癜改变，或仅有轻度的显微镜下血尿，组织学改变很轻，光镜下基本没有异常型，临床上可表现镜下血尿或者血尿较轻，病理表现为局灶或者弥漫性的单纯系膜增生。a.局灶P节段;b.弥漫性型，除了局灶弥漫性系膜增生以外，可以伴有一些新月体的形成，但新月体的形成少于50%。a.局灶P节段;b.弥漫性型，除系膜增生之外，新月体形成达50%75%；系膜毛细血管性肾炎。a.局灶P节段;b.弥漫性型，有系膜增生并且伴有较多的新月体形成，新月体形成超过75%，临床上诊断为新月体肾炎。a.局灶P节段;b.弥漫性型，系膜毛细血管性肾炎,过敏性紫癜的病情评估成人HSP临床分型,成人HSP患者分为轻中重度三型，儿童目前尚无此分类标准轻度：皮肤紫癜或者瘀点同时伴有一个或多个以下症状或体征：腹痛和(或)呕吐，关节痛(肿或者活动受限)，肾炎(蛋白尿2.0g/L，急进性肾小球肾炎，肾病综合征或者肾活检提示细胞新月体形成,过敏性紫癜的治疗,一般处理积极寻找病因防治上呼吸道感染去除感染病灶避免服用可疑药物严格饮食控制（清淡饮食，流食或半流食）尽量卧床休息,治疗目的,缓解急性期症状降低短期死亡率（如：胃肠道合并症需要外科治疗）预防慢性肾功能不全,过敏性紫癜的治疗,作用靶位阻止IgE参与的I型态反变态反应和IgG参与的抗原-抗体复合物反应抑制肥大细胞，释放介质抑制血小板聚集，微血栓形成减少免疫复合物在血管壁基底膜上的沉积及炎性细胞浸润减轻血管壁通透性、胃肠道、关节组织水肿，皮肤黏膜出血局部治疗安抚止痒剂，对症处理,过敏性紫癜的治疗,系统治疗降低血管通透性药物（芦丁、维生素C等）血小板聚集抑制药（双嘧达莫，阿魏酸哌嗪等）非甾体机炎剂：治疗关节痛糖皮质激素（对关节型、腹型疗效肯定，皮肤、肾型存在较大争议）不能消除皮疹；不能减轻肾脏损害的程序；不能缩短病程及减少复发早期应用有利于改善上述情况免疫抑制剂（硫唑嘌呤/环磷酰胺）：治疗肾小球肾炎血浆置换疗法、免疫球蛋白疗法抗感染：呼吸道感染可用青霉素,过敏性紫癜的治疗,中药治疗甘草：复方甘草酸二铵、复方甘草酸苷、复方甘草甜素等丹参：复方丹参注射液；丹参川芎嗪注射液等雷公藤：对关节型、肾型疗效较好三七云南白药,过敏性紫癜的治疗选择,单纯型AP处理关节型AP处理胃肠型AP处理肾型AP处理,单纯型AP处理,一般处理+芦丁双嘧达莫维生素C大剂量，最好静脉注射注意泌尿系结石形成糖皮质激素皮损严重时加用注意补钾、补钙、抑酸抗组胺药（因发病机制主要为III型变态反应，故疗效不肯定）,关节型AP处理,单纯型AP处理+糖皮质激素对缓解关节症状效果良好或非甾体类解热镇痛药或氨苯砜、秋水仙素、羟氯喹等抗炎药,胃肠型AP处理,单纯型AP处理+糖皮质激素免疫抑制剂（糖皮质激素控制不佳时加用）腹痛处理增加糖皮质激素剂量加用解痉剂，如654-2等0.1%肾上腺素0.3-0.5ml皮下注射,胃肠型AP处理,消化道大量出血紧急处理：禁饮食+PPI+抗生素+血管活性药物？+生长抑素？大剂量糖皮质激素强的松12mg/kgd一周，在随后的两周内逐渐减量甲强龙300600mg/mdX3days，改口服强的松12mg/kgd逐渐减量口服止血剂（凝血酶或是一个不错的选择）或云南白药保留灌肠输血IVIG（可选择）血浆置换（可选择）慎用促凝药,肾型AP处理,紫癜型肾炎诊断标准在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内),出现血尿和(或)蛋白尿。临床分型孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型,肾型AP处理,单纯型AP处理+糖皮质激素联合免疫抑制剂强的松+硫唑嘌呤强的松+MMF甲强龙冲击+雷公藤强的松+环磷酰胺强的松+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫持续蛋白尿患者加用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂,肾型AP分级处理,单纯性血尿或病理a级双嘧达莫和（或）雷公藤总苷疗程3个月阿魏酸哌嗪片可能是一个不错的选择急性肾炎或病理b、级雷公藤总苷和（或）强的松口服疗程36个月,肾型AP分级处理,肾病综合征或病理IIIb、IV级转肾内科处理？甲强龙冲击1530mg/kgdX3days（一个疗程，单日剂量不超过500mg）根据病情可追加12疗程（间隔57days）继续泼尼松片1mg/kgd口服，逐渐减量，总疗程6个月左右同时服用雷公藤或其他免疫抑制剂防治糖皮质激素副作用冲击期间心电监护治疗时期监测血压同时接受抗凝、抗氧化、ACEI治疗,肾型AP分级处理,急进型肾炎或病理IV、V级转肾内科处理！甲强龙冲击+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫CTX每次10mg/kg加入0.9%NS,以1mg/mL或更低浓度静脉滴注，连用2d同时给予水化疗法,补液2000mL/m,并鼓励多饮水。每隔2周1次,连续46次后改为23个月1次,累积量不超过200mg/kg监测血常规、肝功降压、控制感染和纠正水电解质酸碱平衡紊乱血浆置换,Thanksforyourattention！,抗凝治疗时机选择,抗凝治疗及溶纤维治疗可保护HSPN病人免于血栓形成及高凝状态，因而近来颇受重视高凝状态目前尚无统一标准有学者提出：血浆白蛋白6g/L，抗凝血酶原1mg/L可作为高凝状态的诊断标准常用抗凝药物肝素尿激酶,免疫抑制剂在HSPN的应用,霉酚酸酯(MMF)用量：MMF1530mg/(kg.d)疗程：治疗时间至少6个月，一般为12年环磷酰胺(CTX)用法：2.5mg/(kg.d)，口服(分3次)或静滴疗程：812周用量：口服总量不超过250mg/kg；静注总量不超过150mg/kg,血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)可通过减少肾脏细胞外基质的蓄积、拮抗肾小球硬化及肾间质纤维化而延缓肾损害进展对减轻蛋白尿、抑制高血压、保护肾功能、延缓慢性肾损害进展过程有肯定的疗效,抗氧化剂,自由基反应所致过氧化损伤也参与了HSPN的病理过程有报道抗氧化治疗对消除迁延性镜下血尿有效维生素E剂量：0.1g0.2g，每天12次疗程：6周注意事项：不宜用太大剂量，有增加血液高凝状态的危险维生素C剂量：0.1g0.2g，每天3次疗程：6周注意事项：大量饮水，预防泌尿系结石形成,雷公藤多苷,雷公藤多苷有较强的抗炎和免疫抑制作用可抑制血管内皮细胞生长因子的合成，改善肾小球毛细血管壁的通透性有较强地消除尿中蛋白和红细胞的作用，减轻肾组织损伤有类似激素的作用而无不良反应,复习,肾病综合征：是以大量蛋白尿（3.5g/L）；低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）；水肿；高血脂为基本特征的临床综合征。其中前两者为诊断的必要条件急性肾炎：是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现，以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病，可伴有一过性肾功能损害急进型肾炎：是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急剧进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成，故又称为新月体性肾小球肾炎我院肾脏穿刺检查周二，周五出检查报告,复习,蛋白尿：肾小球滤过膜通透性增高，蛋白质滤过超