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文档简介
1,过敏性紫癜,2,紫癜(purpura)性疾病约占出血性疾病总数的1/3,包括血管性紫癜(vascularpurpura)和血小板性紫癜(thrombocyticpurpura)。前者由血管壁结构或功能异常所致,多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变。如遗传性出血性毛细血管扩张症,获得性的过敏性紫癜,单纯性紫癜,老年性紫癜,感染性紫癜,坏血病等。血小板性紫癜由血小板疾病所致。如血小板减少,包括再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、免疫性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜等;血小板功能异常,包括血小板病、血小板无力症、原发性血小板增多症以及尿毒症、异常球蛋白血症、阿司匹林和双嘧达莫等引起的继发性血小板功能异常。临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。,3,过敏性紫癜,过敏性紫癜(allergicpurpura)为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。本病多见于青少年,男性发病略多于女性,春、秋季发病较多。,4,一、【病因】:,致敏因素甚多,与本病发生密切相关的主要有:(一)感染1细菌主要为溶血性链球菌。以呼吸道感染最为多见。2病毒多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等。3其他寄生虫感染。,5,(二)食物是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。,一、【病因】:,6,(三)药物1抗生素类青霉素(包括半合成青霉素如氨苄青霉素等)及头孢菌素类抗生素等。2解热镇痛药水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。3其他药物磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。,一、【病因】:,7,(四)其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。,一、【病因】:,8,二、【发病机制】,目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。(一)蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原刺激人体产生抗体(主要为IgG),后者与抗原结合成抗原抗体复合物,沉积于血管内膜,激活补体,导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放,引起血管炎症反应。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外,尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。,9,二、【发病机制】,(二)小分子致敏原作为半抗原与人体内某些蛋白质结合构成抗原,刺激机体产生抗体,此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞,当上述半抗原再度进入体内时,即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应,致肥大细胞释放一系列炎症介质,引起血管炎症反应。,10,三、【临床表现】,多数患者发病前13周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。(一)单纯型(紫癜型)为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经714日逐渐消退。,11,三、【临床表现】,(二)腹型除皮肤紫癜外,因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征,如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。,12,三、【临床表现】,(三)关节型除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。,13,三、【临床表现】,(四)肾型过敏性紫癜肾炎的病情最为严重,发生率1240。在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周,亦可延迟出现。多在34周内恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。,14,三、【临床表现】,(五)混合型皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。,15,三、【临床表现】,(六)其他少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,及中枢神经系统相关症状、体征。,16,四、【实验室检查】,(一)毛细血管脆性试验半数以上阳性,毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。,17,四、【实验室检查】,(二)尿常规检查肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。,18,四、【实验室检查】,(三)血小板计数、功能及凝血相关检查除BT可能延长外,其他均为正常。,19,四、【实验室检查】,(四)肾功能肾型及合并肾型表现的混合型,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。,20,五、【诊断与鉴别诊断】,(一)诊断要点发病前13周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿;血小板计数、功能及凝血相关检查正常;排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,21,五、【诊断与鉴别诊断】,(二)鉴别诊断本病需与下列疾病进行鉴别:遗传性出血性毛细血管扩张症;单纯性紫癜;血小板减少性紫癜;风湿性关节炎;肾小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE);外科急腹症等。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常,鉴别一般无困难。,22,六、【防治】,(一)消除致病因素防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。,23,六、【防治】,(二)一般治疗1抗组胺药盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西米地丁及静脉注射钙剂等。2改善血管通透性药物维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。维生素C以大剂量(5-10g/d)静脉注射疗效较好,持续用药5-7日。,24,六、【防治】,(三)糖皮质激素糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松0.5-1mg/(kg.d),顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松100-200mg/d,或地塞米松5-15mg/d,静脉滴注,症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天,肾型者可酌情延长。,25,六、【防治】,(四)对症治疗腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(654-2)口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。,26,六、【防治】,(五)其他如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用:免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;抗凝疗法:适用于肾型患者,初以肝素钠100-200U/(kg.d)静脉滴注或低分子肝素皮下注射,4周后改用华法林4-15mg/d,2周后改用维持量2-5mg/d,2-3个月;中医中药:以凉血、解毒、活血化瘀为主,适用于慢性反复发作或肾型患者。,27,七、【病程及预后】,本病病程一般在2周左右。多数预后良好,少数肾型患者预后较差,可转为慢性肾炎或肾病综合征。,28,八、护理,护理诊断:1、疼痛:与胃肠道及关节变态反应性炎症有关。2、有皮肤完整性受损的危险:与变态反应、血管炎有关。3、有感染的危险:与应用免疫抑制剂致免疫力下降有关。4、知识缺乏:缺乏有关疾病治疗预防的知识。5、潜在并发症:消化道出血:与肠道粘膜受损有关;紫癜性肾炎:与肾毛细血管变态反应性炎症有关。,29,八、护理,护理措施:1、避免诱因:避免感染,特别是溶血性链球菌引起的上呼吸道感染;避免进食机体有过敏反应的食物,如鱼、虾、蟹、蛋及乳类;避免寒冷刺激、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种。2、卧床休息:减少活动,避免创伤;患者应增加卧床休息,避免过早或过多的行走性活动。3、饮食指导:过敏性紫癜患者应给予高维生素、清淡、易消化流质饮食或软食,少食多餐,禁食坚硬、多刺的食物,防止口腔黏膜或牙龈出血,禁食动物蛋白,如鱼、虾蟹、鸡蛋、牛奶等。肾型紫癜患儿应给予低盐饮食,腹型患儿如出现剧烈腹痛吐血或便血时应禁食。,30,八、护理,护理措施:4、病情观察:密切观察病人皮肤瘀点瘀斑的变化,了解病情有无缓解,有无新发出血、肾损害、关节活动障碍等表现。5、腹痛的护理:患者腹痛时应卧床休息,采取舒适体位,腹痛者宜屈膝半卧位,家属尽量守护在床边;观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便次数及性状。禁止腹部热敷,以防肠出血,必要时可遵医嘱使用解痉药或消炎止痛药。6、心理护理:过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害,给患者及家属带来不安和痛苦,树立战胜疾病的信心。做好出院指导,使家属学会继续观察病情、合理调配饮食。7、提供安全的环境:如儿童忌玩有尖角的玩具。8、保持大便通畅。9、治疗的配合予护理:遵医嘱正确、规律给药。,31,八、护理,健康教育:1、疾病知识教育:入院时向患者及家属介绍此病的病因、临床症状、伴随症状及体征,告知此病易反复,
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