《风湿病的概述》.ppt

12/12/2019,风湿病的概念,风湿病是以皮肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病。风湿病的发生多与自身免疫异常有关。,12/12/2019,风湿病的分类(1)（ACR,1993）,分类疾病,.弥漫性风湿病SLE、RA、SSc、SS、PM、DM、MCTD、系统性血管炎等.伴脊柱炎的关节炎AS、RS、PsA等.骨关节炎原发性、继发性.感染相关的风湿病病毒性关节炎、反应性关节炎V.代谢及内分泌痛风、假痛风、淀粉样变、相关风湿病Whipples病肠源性脂肪代谢障碍症,12/12/2019,.肿瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤.神经血管性雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良.骨及软骨性疾病骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死.关节外疾病滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎.其它有关节表现复发性风湿病、绒毛结节性的疾病滑膜炎,风湿病的分类(2)（ACR,1993）,分类疾病,12/12/2019,风湿病的共同特点,1.反复发作2.全身症状：发热、皮疹、关节炎、淋巴结肿大等3.多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、血液、关节等4.血清学检查：多种自身抗体，如ANA等,12/12/2019,风湿病的诊断依据,1、临床特征：（1）发热（2）皮疹（3）关节痛/炎（4）浆膜炎2、辅助检查：（1）自身抗体（2）遗传标记:DR4（3）影像学,*病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准,12/12/2019,12/12/2019,类风湿关节炎RA,12/12/2019,1987年修订的RA分类标准,1.晨僵:至少1小时(6周)。2.多关节炎:14个关节区中3个同时肿胀或积液(6周).3.手关节炎:腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀(6周)。4.对称性关节炎(6周)。5.皮下结节6.X线:手和腕关节的X线改变。7.类风湿因子:类风湿因子阳性(该滴度在正常人的阳性率5%)。,*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%,12/12/2019,12/12/2019,12/12/2019,系统性红斑狼疮SLE,12/12/2019,SLE的分类标准(ACR,2019),1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3或淋巴细胞1个淋巴细胞浸润灶V.唾液腺检查：以下检查超过1项阳性1.唾液流率；2.腮腺造影；3.唾液腺同位素扫描VI.自身抗体：抗SSA或SSB抗体阳性,干燥综合症分类标准(US-Euro,2019),*1.pSS：有下述两项中任1项：a.I-VI中4项以上(IV或VI必备)；b.III-VI中3项阳性2.sSS：CTDI、II中任1项III-V中任2项3.除外：放疗史，丙肝等。,12/12/2019,12/12/2019,12/12/2019,皮肌炎/多肌炎PM/DM,12/12/2019,皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975),1.对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退2.肌活检阳性3.肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4.肌电图示肌源性损害5.典型皮疹,具备1-4项者可诊断多肌炎具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎,12/12/2019,12/12/2019,强直性脊柱炎AS,12/12/2019,1、下背痛3个月2、腰椎活动受限3、胸扩展度受限4、骶髂关节炎（双侧2-4级；单侧3-4级）,强直性脊柱炎诊断标准（修订的纽约标准，1984）,12/12/2019,强直性脊柱炎的X线改变,12/12/2019,AS的脊柱与骨盆X线,12/12/2019,12/12/2019,骨关节炎OA,12/12/2019,中年以后的慢性、变性性关节疾病多累及负重关节临床特点：关节疼痛、变形和活动受限,12/12/2019,疼痛因体重增加和活动加重休息可以改善受累关节可有晨僵和不活动时发僵感受累关节触痛骨性膨大活动摩擦感关节运动受限炎性改变轻并局限在受累关节,OA的临床特点,12/12/2019,实验室检查,一般情况下正常严重患者：C-反应蛋白可轻度升高ESR30-35mm/h,12/12/2019,12/12/2019,12/12/2019,12/12/2019,12/12/2019,12/12/2019,风湿病的实验室检查,1、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF2、细胞表面分子：HLA-B273、急性时相反应物：ESR、CRP,12/12/2019,1.在典型风湿病肯定诊断如SLE：关节炎、口腔溃疡、光过敏、血小板减少（dsDNA抗体阳性）2.在不典型风湿病提示诊断早期/老年(SLE/RA)：关节炎（血清阴性/血清阳性）3.评估预后及指导用药抗体谱广+高滴度病情重用药规范,自身抗体测定的价值,12/12/2019,抗核抗体的分类,1.抗DNA抗体,抗双链DNA(dsDNA)抗体抗单链DNA(ssDNA)抗体抗左旋DNA(z-DNA)抗体,2.抗组蛋白抗体,总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H4,3.抗非组蛋白抗体(ENA),Sm:见于SLERNP:混合性结缔组织病的血清标记,SLE可阳性SSA、SSB:干燥综合症相关抗体Scl-70:系统性硬化症相关抗体Jo-1、pM-1:见于多发性肌炎和皮肌炎PCNA:见于系统性红斑狼疮RANA:见于类风湿和干燥综合症Ku:见于硬化症肌炎狼疮抗着丝点抗体(ACA),4.抗其它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。,12/12/2019,RA的特异性抗体,名称,敏感性(%),特异性(%),类风湿因子RA33/36抗体SA抗体角蛋白抗体抗核周因子抗CCP抗体隐性类风湿因子抗P68抗体,50-7025-45373348-9260-705070,8999.678-9787-9570-90,12/12/2019,风湿病的自身抗体(3),干燥综合征（SS）硬皮病（PSS）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）,SSB抗体SSA抗体抗核抗体（ANA）类风湿因子（RF）a-胞衬蛋白抗体（AaFA）M3受体抗体Scl-70抗体抗着丝点抗体（ACA）抗核抗体（ANA）PM-1抗体Jo-1抗体抗核抗体（ANA）,12/12/2019,风湿病的自身抗体(4),血管炎抗磷脂抗体综合征混合性结缔组织病（MCTD）,抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）抗磷脂抗体（Acl）狼疮抗凝物质U1RNP抗体（70kd）抗核抗体（ANA）,12/12/2019,风湿病治疗原则,1、病人教育2、早期治疗3、联合用药4、方案个体化5、功能活动,12/12/2019,风湿病治疗分类,非甾体抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2抑制剂、选择性COX2抑制剂慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶、羟氯喹等免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特等糖皮质激素（激素）免疫及生物学治疗1、靶分子治疗(HLA、TCR疫苗及基因治疗)2、免疫净化（免疫吸附）3、免疫重建抗痛风药软骨保护剂植物药核素治疗（锝99TC-亚甲基二膦酸盐）,12/12/2019,糖皮质激素(