艾滋病AIDS.pptVIP

男4岁间断发热、咳嗽2年，消瘦伴间断腹泻9个月。入院前1年突然不能行走，站立困难。查体：W7.5kg,H85.5cm,贫血貌，双肺散在湿罗音，肝肋下及边，四肢肌张力，肌力，跟腱反射未引出辅检：WBC(5.56.2)109/LHCV-IgG(+)X线:两下肺内带淡片影、网状影。T细胞亚类未检出，Ig正常。头颅脑皮质沟回普遍显著增深，脑室系统轻度扩张。,病例一,女6岁5个月反复发热3个月，伴咳嗽、咳痰。每月患上呼吸道感染1次，共患肺炎6次。查体：体重15.5kg，身高106cm，贫血貌，右腋下及腹股沟区浅表淋巴结肿大，肺（-），肝肋下5cm，剑下6cm，质中边钝，脾未及。辅检：Hb（112130）gL，WBC（3.04.9）109L。线胸片示双肺纹理稍多。2次CD4：6.95和10.09（27.149.8）。IgA下降，IgG、IgM升高。头颅CT见诸脑叶及小脑脑沟明显。,病例二,男5岁4个月间断发热、咳嗽、腹泻伴进行性消瘦6个月。查体：W11.5kg，Hl00cm，贫血貌，肺(-)，肝脾肿大。辅检:Hb(87128)/L，WBC(1.12.4)109/L，N绝对值0.5109/L。尿:时有少量Pr、RBC、OB（+）。线胸片:双肺纹理粗多,左下肺见薄片影。2次CD4：21%和2.0%（30%50%）。,病例三,慢性病程发热、腹泻、消瘦反复呼吸道感染生长发育不良淋巴结肿大肝脾肿大CD4明显神经系统损害追问何病史?,共同特点,艾滋病（AIDS）,北京儿童医院内科徐樨巍,.,艾滋病（AIDS）又名获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome），是由人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）引起的一种慢性严重传染病。HIV主要引起CD4+T淋巴细胞损伤和减少，同时破坏其他免疫系统，从而引起各种机会性感染及恶性肿瘤,HIV病毒结构示意图,HIV为RNAV属逆转录V科的慢V亚科,呈球形,直径100-12Onm,分HIV1和HIV2二型.核心呈圆柱体状,含有逆转录酶,表面有72个由囊膜糖蛋白gp120和gp41组成的图钉样突起.gp41协助V进入细胞内.,(衣壳Pr,与VRNA结合),(核心Pr),V,核衣壳,囊含膜有,核心(RNA、逆转录酶、Pr酶等),Pr衣壳(P24P7等),gp120,gp41,当Gp120与CD4TC受体Pr结合后,V构象改变gp120与gp41分离gp41插入C膜膜融合V核心TC,(外膜蛋白),(跨膜蛋白),病毒复制循环简图,逆转录酶,(与RNA互补),(整合),潜伏状态,细胞因子激活V,V不断复制的结果CD4TC被破坏免疫缺陷,HIV对热敏感，56，30分钟能灭活可被一般消毒剂灭活但对紫外线、射线不敏感,病原,流行病学传染源儿科特点：HIV+存在部位：血液、生殖道分泌物、乳汁传播途径性传播注射途径传播医源性传播母婴传播,妊娠妇女哺乳期母亲,临床表现：,圆形或椭圆形红斑鳞屑性皮疹，有时中央结痂，可见浅溃疡，分布在上半身或全身，包括手掌、足底。,儿童AIDS临床表现,(一)无症状感染:HIV抗HIV抗体(二)症状性感染1.一般表现:发热生长迟缓或停滞腹泻肝脾肿大淋巴结肿大等,+,显著的整体脑萎缩本图为轴向T1加权MRI扫描所示，该儿童有生长障碍、痉挛性下身轻瘫和显著的HIV性痴呆,2.中枢神经系统损害较多见如头小畸形大脑萎缩动作和智能发育障碍脑膜炎、脑炎共济失调瘫痪等,3.淋巴样间质性肺炎(LIP)可见双侧弥漫网点状阴影，至少持续存在2个月。病因不详，临床表现呈慢性进展过程，常有不明显的咳嗽、杵状指、唾液腺肿大、淋巴结病，肺部听诊(-)，血象示LBC，血Ig，病原分离（-）。对抗生素治疗无效。病理：肺间质为良性未分裂小LBC浸润，无肺内淋巴结病变、血管炎或坏死,4.机会性感染1)细菌感染常见特点:反复、严重如败血症、肺炎、结核病、脑膜炎、深部脓肿蜂窝织炎、中耳炎、鼻窦炎、尿路感染等致病菌:肺炎链球菌、流感杆菌、沙门氏菌属金黄色葡萄球菌、结核杆菌等,肺炎球菌肺炎片中示右中叶阴影区，心脏右侧边缘模糊,HIV阳性患者的粟粒性结核,2）病毒感染如CMVEBVHSV等,典型的CMV核内包涵体呈“猫头鹰眼”外观,CMV视网膜炎显示典型的视网膜浸润,全身性CMV感染：可侵及眼、肺、脑、食管、结肠等,CMV结肠炎,HIV免疫抑制时由EB病毒感染引起口腔茸毛状黏膜白斑（OHL）特征性的皱折样损害,口腔疱疹病毒(HSV)可引起口腔鲜红色损害,3)卡氏肺囊虫肺炎(PCP)双侧毛玻璃样浑浊，左侧中部多见。婴儿期的AIDS最常见，表现呼吸困难、咳嗽、发热，中重度缺氧血症,免疫荧光法在痰标本中显示的卡氏肺囊虫,卡氏肺囊虫病传播广泛，内脏受累可导致伴有钙化的囊样损害，本片显示多发性双侧肾损害,红斑性念珠菌病混在红斑基础上及悬雍垂水肿上的念珠菌白斑,4)真菌感染,假膜性念珠菌病累及硬腭的鹅口疮的大块斑片,HIV患者中的隐球菌脑膜炎（图示印度墨水染色脑脊液中的隐球菌）,播散性隐球菌病导致皮肤中央脐窝样损害，类似传染性软疣,播散的组织胞浆菌病图示脐窝形皮损,牙生菌病图示凿缘状面部溃疡,弓形体脑脓肿示多发性环状信号增加。(MRI比CT扫描更敏感),5)弓形体感染,KS的皮肤损害初为肥厚的暗红色斑，斑增大为隆起的结节,5.肿瘤1)卡波西肉瘤(Kaposisarcoma，KS)是一种源于淋巴网状内皮细胞的肿瘤。目前认为与人类-疱疹病毒感染有关。在同性恋和异性恋男子中高发。侵及部位包括：皮肤、淋巴结、胃肠道、肺、肝和脾,上腭部KS紫兰色肉瘤,侵及肺的KS在肺中下野可见典型的粗糙浸润,2)其他肿瘤如何杰金淋巴瘤鳞状细胞癌等,颈部非何杰金淋巴瘤,“棉絮状渗出点”在HIV疾病和AIDS患者中相当常见，但与其他视网膜疾病的发展无关,诊断：（一）世界卫生组织制定小儿艾滋病的临床诊断标准：疑似病历必须具备2主、2次，并排除免疫缺陷的其他原因1主要症状：（1）慢性腹泻超过l个月（2）体重下降或不正常的生长缓慢（3）长期发热或间断发热超过1个月,2次要表现：（l）全身淋巴结肿大（2）口咽念珠菌感染（3）反复发作常见的感染（4）持续性咳嗽（5）全身性皮炎（6）确定了母亲HIV感染,（二）实验室诊断1免疫学检查CD4+细胞计数等2HIV抗体检查抗体阳性标准：ELISA法连续两次阳性确认试验：蛋白质印迹试验（WB）3抗原检查P24抗原阳性见于急性感染者及艾滋病将要发病时4HIV分离培养5PCR检查法,（三）1994控制中心（CDC）儿科HIV分类,2.免疫学分类,治疗,（一）抗病毒治疗抗HIV病毒药三大类：蛋白酶抑制剂核苷类逆转录酶抑制剂非核苷类逆转录酶抑制剂,1儿科具体治疗方案,最佳推荐方案：1种高活性蛋白酶抑制剂2种核苷类逆转录酶抑制剂（NRTI）,2常用的抗病毒药,（1）蛋白酶抑制剂：茚地那韦（indinavir，IDV）奈费那韦（nelfinavir，NVP）里托那韦（ritonavir，RTV）安普那韦（amprenavir，APV）,(2)核苷类逆转录酶抑制剂（NRTI）：,齐多夫定（zidovudine，AZT或ZDZ）双脱氧肌苷（dideoxyinosine，ddl）拉米夫定（lamivuding，3TC）斯塔夫定（stavuding，d4T）扎西他宾（z