自身溶血性贫血PPT精品医学课件.ppt

自身免疫性溶血性贫血,主讲人：组员：,.,血液免疫病：血液系统许多疾病玉敏阿姨密切相关，如自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性中性粒细胞减少症以及免疫性血小板减少症等均已血细胞免疫功能紊乱为特征。自身免疫性贫血（AIHI）：是一组B淋巴细胞功能亢进，产生抗自身红细胞抗体，使红细胞破坏增加而引起的贫血。,相关概念,病毒感染激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合，改变其抗原性,导致自身抗体,淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾病以及免疫缺陷,导致自身抗体,机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞,发病机制,发病机制,AIHA分为原发性AIHA和激发型AIHA（1）原发AIHA无明确病因的AIHA为原发型AIHA。国内报道占39.7%-58.7%。（1）继发AIHA可继发于下列疾病。1）自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病2)肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症某些实体瘤等3）感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。,临床表现,1）温抗体型多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。2）冷抗体型冷凝集素综合征：毛细血管遇冷后发生红细胞凝集，导致循环障碍和慢性溶血，表现为手足发绀，肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显，常伴肢体麻木、疼痛，遇暖后逐渐恢复正常，称为雷诺现象（Raynaudsphenomenon）。因皮肤温度低，冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻，红细胞吸附冷抗体后活化补体，可发生血管内溶血。然而在多数情况下，红细胞循环至机体深部时，温度可恢复至37左右，IgM抗体从红细胞上脱落，只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。阵发性寒冷性血红蛋白尿：患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿，伴寒战、高热、腰背痛，发作后虚弱、苍白、黄疸，轻度肝脾肿大，恢复后可完全无症状。,临床表现,本病临床表现多样，温热抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰酸背痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾俱虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为温热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利温热与补虚相结合。,自身免疫性贫血骨髓象：,诊断与鉴别诊断,AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。（1）血象：贫血或伴有血小板，白细胞数下降，网织红细胞技术升高。（2）骨髓：多呈增生性贫血骨髓象；再障危象障碍性贫血的骨髓改变（3）血浆或血清：高血红蛋白症和高胆红素血症（4）尿：高尿胆原或高游离Hb或高含铁血黄素（5）免疫指标：丙种球蛋白血量升高，C3水平下降，抗“O”升高、血沉加快，类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体阳性（6）其他：包括心、肺、肝、肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。,治疗,积极寻找病因，治疗原发病肾上腺糖皮质激素大剂量静脉丙种球蛋白脾切除输血其它治疗,鉴别诊断,肾上腺糖皮质激素,缓解率6080%,约20%-30%可达持续缓解发生作用时间：平均7天主要机制：抑制淋巴细胞的抗体形成干扰Ag-Ab反应，改变Ab对RBC抗原的亲和力改变单核-巨噬系统对有Ab包裹细胞的清除作用，尤其是可明显抑制IgG敏感细胞的清除,大剂量静脉丙种球蛋白,疗效疗效不及ITP，甚至偶尔反可加重溶血。文献报道，仅1/3病例取得暂时缓解用药限制仅限于其它疗法未能奏效而患者又必须在极短时间内取得缓解者用法400mg/(kg.d)5d或1g/(kg.d)2d,脾脏切除,脾脏是抗体的生成器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所适应症：肾上腺皮质