内分泌概论PPT课件.ppt

甲状腺疾病,1,.,目录,2,1、定义：内分泌系统：是由人体内的内分泌腺体，以及某些脏器中的内分泌组织构成的一个体液调节系统，依靠分泌激素进入血液系统、发挥遍布全身的生理作用。2、组成：腺体：有固定位置、固定结构、固定功能、有包膜的，如：垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺组织：归属于其他脏器，无固定位置和结构、但有内分泌功能，如：脑、肾、胃肠道、脂肪细胞。,内分泌疾病的基本概念,3,4,1、功能减低性疾病：原因（1）内分泌腺体破坏合成场所（2）激素合成缺陷基因缺失、突变（3）激素作用的过程异常（4）其他脏器损害激活过程异常2、功能亢进性疾病：原因（1）内分泌肿瘤（2）多发性内分泌腺瘤病,内分泌疾病的分类,5,（3）激素受体突变（4）异位激素综合征（5）激素代谢异常/灭活异常（6）自身免疫增强Graves（7）医源性疾病激素过量3、激素敏感性缺陷性疾病多为激素抵抗分泌增多、但作用减退很少有作用增强者,6,内分泌激素的三级管理：下丘脑-垂体-靶腺,7,一、功能诊断：（一）典型的临床表现：面容、体态、毛发、血压、心率等,内分泌疾病的诊断原则,8,（二）实验室资料：1、功能激素自身分泌水平：如：T3、T4，皮质醇、醛固酮、GH、E2、T、P2、功能激素的上级激素水平：如：TSH、ACTH、LH、FSH3、功能激素的代谢产物：如：17-OH、17-KS、VMA、游离皮质醇4、功能激素的作用产物：血清钠、钾、糖、血脂、体温曲线、吸碘率、宫颈粘液、脱落细胞、精子计数、骨密度,9,5、兴奋、抑制实验：兴奋实验：ACTH、TSH、TRH、CRH激发实验：胰高糖素激发实验、胰岛素-GH实验抑制实验：安体舒通、酚妥拉明-抑制实验、负荷实验：水负荷、钠钾负荷,10,二、病理诊断（定性、定位诊断）细胞学、影象学：扫描、B超、X片、CT、MRI、导管三、病因诊断-最难（一）细菌学指标、免疫学抗体、受体抗体、（二）组织细胞学指标：病理检查（三）染色体检查：先天性、遗传性疾病,11,内分泌疾病的治疗,功能亢进的治疗-抑制它手术切除放射治疗药物阻断激素的合成与释放：如PTU药物阻断促激素的合成与释放：如用甲状腺激素抑制TSH神经递质激活剂或拮抗剂：如溴隐亭治疗高泌乳素血症激素拮抗剂：如安体舒通对抗醛固酮功能减退的治疗补充它激素替代移植,12,内分泌系统的功能：调节人体的：生长发育生殖衰老代谢过程脏器功能生物体在自然界生存的基本条件：内环境稳定！内环境的波动超出机体的调节能力，就发病、死亡！,内分泌系统关乎生死的维稳作用,13,目录,14,一、下丘脑,下丘脑：是内分泌系统的高级中枢，管理和协调全身的内分泌器官和组织的功能。,15,下丘脑的生理作用：产生高级调节激素正调节激素：TRH促甲状腺激素释放激素GnRH促性腺激素释放激素CRH促肾上腺皮质激素释放激素GHRH促生长激素释放激素PRH泌乳素释放激素MRH黑色素细胞刺激素释放激素负调节激素SS生长激素释放抑制激素（生长抑素）PIH泌乳素释放抑制激素MIH黑色素细胞刺激素释放抑制素,16,相关疾病：下丘脑综合症（一）内分泌与代谢障碍：1、单纯性肥胖、神经性厌食2、性功能障碍（性早熟、性功能发育不全、肥胖生殖无能）3、下丘脑性尿崩症4、盐代谢障碍（高钠、低钠）5、高血糖,17,（二）植物神经症状1、丘脑性癫痫2、体温异常（中枢性高热、低体温）（三）神经系统症状1、发作性睡病2、精神失常,18,单纯性肥胖症,19,神经性厌食,20,二、垂体：,21,垂体的生理作用产生调节/作用激素前叶TSH促甲状腺素继发甲亢、甲减ACTH促肾上腺皮质激素柯兴、腺垂体功能减退FSH卵泡刺激素LH黄体生成素性早熟、发育延迟GH生长激素巨人症、肢端肥大症、垂体性侏儒PRL泌乳素高泌乳素血症/泌乳素瘤MSH黑色素细胞刺激素,22,肢端肥大症,23,垂体性侏儒,特点：身材严重矮小但比例对称智力发育正常性腺发育迟缓,18岁患者与同龄正常人,24,垂体后叶：抗利尿激素垂体性尿崩症催产素,25,三、甲状腺：滤泡细胞甲状腺激素、：原发甲亢、甲减（克汀病）滤泡旁细胞降钙素,26,四、甲状旁腺：甲状旁腺素（）甲旁亢、甲旁减,27,一、甲亢（甲状腺功能亢进性甲状腺毒症）1、弥漫性毒性甲状腺肿（Gravesdisease）-8085%2、多结节性毒性甲状腺肿-10%3、甲状腺自主高功能腺瘤-5%4、碘甲亢5、桥本甲状腺毒症6、新生儿甲亢7、滤泡状甲状腺癌8、妊娠一过性甲状腺毒症9、垂体TSH瘤或增生性甲亢,甲亢的分类,28,二、非甲状腺功能亢进性甲状腺毒症非分泌性释放1、亚急性肉芽肿性甲状腺炎亚甲炎2、亚急性淋巴细胞性甲状腺炎无痛性甲状腺炎3、慢性淋巴细胞性甲状腺炎桥本氏甲状腺炎4、产后甲状腺炎5、外源性甲状腺激素替代过多药物性甲亢6、异位甲状腺激素产生卵巢甲状腺肿-畸胎瘤,29,弥漫性毒性甲状腺肿GravesDisease1、是甲亢中最常见的病因，占全部甲亢的8085%，患病率1.2；2、是自身免疫性疾病，发病女性高于男性，女男比例：46：1，高发年龄2050岁；,30,一、甲状腺毒症表现（T3T4过多症状群）1、高代谢症状群交感神经兴奋、高新陈代谢率产热、散热增多-疲乏无力、怕热多汗、皮肤湿润、多食易饥、体重下降2、精神神经系统精神：烦躁易怒、多言好动、失眠多梦、思想不集中、记忆力减退、反应过敏神经：手、眼睑、舌震颤，腱反射亢进,GravesDisease的临床表现,31,3、心血管系统症状：心悸、心慌、胸闷、气短体征：1、心动过速：大于100次/分2、心音亢进：3、心律失常：以房颤为多4、心脏增大：壁厚、腔大5、脉压增大：周围血管征（水冲脉、毛细血管搏动）4、消化系统食欲亢进、多食易饥、体重减轻、便次增多、可有肝功异常、肝肿大,32,5、肌肉骨骼系统甲亢性肌病：肩带肌、骨盆肌萎缩、无力周期性瘫痪：高糖饮食后，血钾降低、肌肉无力6、造血系统白细胞总数减少、淋巴细胞和单核细胞增多血小板寿命缩短可伴血小板减少性紫癜7、生殖系统女性：月经减少、闭经；男性：阳痿，可有男性乳腺发育；,33,二、甲状腺肿弥漫性、对称性肿大、质不等、无痛有血管杂音和震颤、可随吞咽上下移动甲状腺肿大程度与症状严重程度无关！,34,三、眼征,1、眼球前凸的体征2、眼球刺激症状,单纯性突眼：良性突眼1、眼球突出（凸度1920mm）2、瞬目减少3、上睑痉挛、睑裂宽、平视时角膜上缘外露4、下视时上眼睑不能下落、露巩膜5、上视无额纹6、看近物时会聚不良-辐辏减弱,35,浸润性突眼：恶性突眼突眼体征眼球刺激症状1、突眼明显超出正常上限4mm；2、自觉症状更重：刺痛、流泪、畏光、异物感、复视、视野缩小，视力下降3、眼睑肥厚、结膜充血。重者眼球固定、眼睑不能闭合，角膜外露、溃疡，最后全眼炎、失明！,36,甲亢的治疗,一般治疗注意休息、避免精神刺激，避光、低盐、禁碘补充热量，尤其是蛋白质和B族维生素失眠较重者：可给镇静安眠剂心悸明显者：给受体阻滞剂针对甲亢治疗抗甲状腺药物131碘手术,加碘食盐：5万分之一碘酸钾，不耐热,37,剂量、疗程：治疗重点：低碘饮食、不能随意停药！初治期减量期维持期（12月）（34月）（6月1年）丙基硫氧嘧啶每24周丙基硫氧嘧啶300450mg/d减量一次50100mg他巴唑、甲亢平每次减丙基他、甲3040mg/d50100mg510mg他、甲510mg总疗程：11.5年副作用：粒细胞减少、皮疹、肝病等,抗甲状腺药物治疗,38,1、受体阻滞剂：机理：1、抑制交感神经兴奋性、减轻心脏症状2、抑制外周组织T4向T3的转化种类：非选择性的心得安最好有哮喘者用选择性强的阿替洛尔、美托洛尔2、甲状腺素片/合成L-T4（优甲乐）在甲亢治疗过程中加小剂量的甲状腺制剂可以抑制TRH-TSH-T3T4轴，从而（1）减轻甲状腺肿大和突眼程度（2）减少甲亢的复发孕妇不用,甲亢辅助治疗,39,机理：利用碘131的射线（射程2mm）做甲状腺内切除；适应症：2007年中国甲状腺疾病诊治指南1、中度甲亢，甲状腺2度肿大以上；2、抗甲亢药物治疗失败或过敏；3、术后复发；4、甲亢心脏病；5、甲亢白细胞减少；6、老年甲亢；7、甲亢合并糖尿病；8、毒性多结节甲肿；9、自主高功能结节；禁忌症：妊娠期和哺乳期妇女缺点：终身甲减多，每年5，10年4070。,放射性131碘治疗,40,甲状腺次全切除术，治愈率95适应症：1、中重度甲亢、药物治疗无效或复发；2、甲状腺大，有压迫症状；3、胸骨后甲状腺肿；4、结节性甲状腺肿并甲亢；禁忌症：1、伴有严重浸润性突眼；2、心、肺、肝、肾病严重不能手术；3、妊娠早期或晚期,手术治疗,41,身材矮小，下肢比躯干短。智力低下，基础代谢低。,18岁患者与同龄女性身长比较,甲状腺功能减退克汀病,42,定义：甲减是甲状腺激素合成和分泌减少、或组织利用不足导致的全身代谢减低综合征发病率：普通人群约1%，女性较男性多见，随年龄增加而上升,甲减概述,中国甲状腺疾病诊治指南-甲状腺功能减退症.中华内科杂志.2007,46(10):967-971.,43,甲减的分类,原发性甲减（甲状腺本身病变）占全部甲减的95%以上常见原因：自身免疫-桥本、手术和放射碘治疗中枢性甲减（下丘脑和垂体病变）TSH或TRH分泌减少所致常见原因：垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管瘤及产后大出血甲状腺激素抵抗综合征甲状腺激素在外周组织发挥作用缺陷所致,44,发病隐匿，病程较长，可缺乏特异症状和体征以代谢率减低和交感神经兴奋性下降为主要表现病情轻的早期患者可没有特异症状典型患者畏寒、乏力、手足肿胀感、嗜睡、记忆力减退、少汗、关节疼痛、体重增加、便秘，女性月经紊乱、月经过多或不孕儿童甲减往往表现生长迟缓、骨龄延迟青少年甲减表现为性发育延迟重症患者可以发生粘液性水肿昏迷,甲减的临床表现,45,甲减的实验室诊断,血清促甲状腺激素（TSH）原发性甲减患者血清TSH增高，增高的水平与病情程度相关亚临床甲减患者仅有TSH增高血清TT4、FT4、TT3、FT3降低甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、甲状腺球蛋白抗体（TgAb）诊断自身免疫甲状腺炎的必备指标TPOAb的意义较为肯定,46,甲减的治疗,质量目标临床甲减症状和体征消失，TSH、TT4、FT4值维持在正常范围内替代治疗药物左甲状腺素钠（L-T4、优甲乐）（主要）甲状腺片治疗药物剂量取决于患者的年龄和体重成年患者L-T4替代剂量1.6-1.8g/kg/天，儿童较高监测指标治疗初期每间隔4-6周测定激素指标治疗达标后需每6-12个月复查一次激素指标,47,皮质：球状带-醛固酮（盐皮质激素）束状带-皮质醇（糖皮质激素）网状带-雌、雄激素髓质：肾上腺素去甲肾上腺素,五、肾上腺：,48,类固醇激素合成图,49,相关疾病：肾上腺皮质：醛固酮原发性醛固酮增多症皮质醇皮质醇增多症Cushing原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison）雌、雄激素肾上腺性分化异常肾上腺髓质：肾上腺素、去甲肾上腺素嗜铬细胞瘤,50,皮质醇增多症,向心性肥胖，满月脸，紫纹,51,原发性肾上腺皮质功能减退症Addison,消瘦皮肤粘膜色素沉着,52,六、性腺：卵巢：雌激素E2、孕激素P睾丸：雄激素T性发育延迟（男15岁）（女18岁）性早熟（男10岁）（女8岁）,5岁男性性早熟,53,特纳综合症,X染色体单体（45，XO）或嵌合体（45，XO/46，XX，或45，XO/47，XXX）；卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良，蹼颈、后发际低、腭高耳低、肘外翻,54,肘外翻,55,七、胰腺内分泌胰岛,56,胰岛产生激素：细胞：胰高糖素-胰高糖素瘤细胞：胰岛素-糖尿病细胞：生长抑素1细胞：舒血管肠肽-舒血管肠肽瘤F细胞：胰多肽EC细胞：5-羟色胺,57,八、肾脏：肾素