系统性红斑狼疮病例PPT课件.ppt

病例1,病史资料女46岁临床表现：1+月，患者因肠梗阻在我院普一科住院治疗，肛门排气排便后出院，出院后患者一直感腹胀，10+天前开始出现腹泻，伴恶心，呕吐。每日腹泻约10次，呕吐频繁，呕吐物为胃内容物，无黏液，脓血，入院诊断：1、腹泻原因待查？1）、慢性胰腺炎？2）、感染性腹泻?3）、药物性腹泻？2、水电解质紊乱1）、严重低钾血症,2）、代谢性酸中毒;3、胃潴留.,1,院外电解质K+2.06mmol/L胃镜提示：慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流，胃潴留，动脉血气分析K+2.0mmol/L，BE-8mmol/L,2,2013/7/19我院腹部CT平扫+增强提示：1、胃壁及所扫肠道壁明显增厚、水肿，以结肠及空肠明显，肠系膜水肿，腹腔积液。2、肝脏多发小囊肿。脾脏内局限性低密度影，小囊肿？3、目前未见胰腺炎征象。4、胆囊切除。肝内胆管轻度扩张。,3,CT平扫,4,动脉期,5,静脉期,6,26/8/2013我院CT多期增强扫描,7,CT影像表现,8,9,10,11,12,13,14,15,诊断结果？,16,肝脏形态大小未见异常，边缘光整，其内密度欠均匀，肝左叶见两枚类圆形低密度影，大者约0.6cm位于左外叶，无强化。肝内胆管稍扩张，其内未见高密度结石影。胆囊未见显示。脾脏形态大小尚可，脾脏前份见小圆形低密度影，边界清楚，约0.5cm，无明显强化。双侧肾上腺及双肾未见确切异常。膀胱未见充盈，其内见导尿管影，子宫及双侧附件未见确切异常。直肠、结肠及部分小肠肠管壁明显肿胀增厚，不均匀强化，以升结肠及回盲部肠管为甚，肠系膜水肿，肠系膜血管未见明显异常。腹腔积液，腹腔主动脉旁见多个小淋巴结显示，双侧盆壁及腹股沟区见多个肿大淋巴结。1、直肠、结肠及部分小肠肠壁明显肿胀增厚，肠系膜肿胀，腹腔积液，考虑免疫系统疾病，SLE？炎症性肠病？请结合临床。双侧盆壁及腹股沟区多个肿大淋巴结。2、肝左叶囊肿。脾脏前份低密度影，脾脏囊肿可能。,17,讨论,系统性红斑狼疮,18,系统性红斑狼疮(SLE)部分病例以消化道症状为首发，常被误认消化道疾病。发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一的不典型表现，如不早期诊断、治疗，可引起肠穿孔和肠坏死，造成严重后果。,19,临床表现SLE以消化道症状为首发表现时,临床表现不典型,易于误诊、漏诊及误治,主要是因为肠系膜血管炎症引起胃肠道血供不足而导致缺血性肠病表现。绝大多数患者以腹痛首发或以腹痛为主要表现,可伴有腹泻、腹胀、恶心、呕吐等,严重者可有消化道出血,甚至发展为肠梗死及肠穿孔等急腹症。但有少数患者以顽固性腹泻及恶心呕吐为主要表现,腹痛症状并不明显或仅有轻度腹部压痛。,20,SLE的基本病理变化是：结缔组织的纤维蛋白样变性，由于免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质，沉积于结缔组织所导致；疾病的早期结缔组织的基质发生黏液样水肿；中小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至坏死、血栓形成，引起出血和缺血等病变，消化道小血管的反复炎症可导致一系列的肠道异常改变。,21,影像表现一般认为腹部增强CT检查对肠系膜血管炎具有诊断意义，其影像表现如下：节段性肠管扩张(直径超过3cm)；肠壁增厚水肿(超过3mm)，较典型表现为肠管呈“靶形”改变；肠系膜血管充盈增粗，典型表现呈“梳齿状”排列；肠壁囊样积气为该病后期征象，表明肠壁缺血梗死。“靶形征及“梳齿征”对肠系膜血管炎诊断有较高特异性。,22,此外，腹部CT检查对肠系膜血管炎疗效观察及鉴别诊断也有价值。狼疮性肠系膜血管炎为排他性诊断，应除外原发性胃肠疾病，肝、胆、胰、脾等病变，感染性腹膜炎及药物等引起的胃肠道表现。,23,鉴别诊断狼疮性肠系膜血管炎是排它性诊断,需除外原发性胃肠疾病、肝、胆、胰、脾等病变、感染性腹膜炎及药物等引起的胃肠道表现。鉴别诊断中需详细病史询问、仔细体格检查、完善实验室检查及辅助检查,综合分析是否与SLE有关,糖皮质激素治疗有效亦是支持诊断依据之一。,24,总结,本例系统性红斑狼疮患者直肠、结肠及部分小肠肠管壁明显肿胀增厚，以升结肠及回盲部肠管为甚，肠系膜水肿。腹腔积液。易导致误诊。