阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断.pptVIP

阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断标准,2013年10月,美国国立老化研究所与阿尔茨海默病协会诊断指南写作组：阿尔茨海默病痴呆诊断标准的推荐（2011年）,AD痴呆的分类标准,ProbableADdementia很可能的AD痴呆PassibleADdementia可能的AD痴呆ProbableorpossibleADdementiawithevidenceofthADpathophysiologicalpricess有AD病理生理证据的很可能或可能的AD痴呆,1.ProbableADdementia,核心临床标准,2.PassibleADdementia,3有AD病理生理过程证据的很可能的AD痴呆,第1类，脑淀粉样蛋白(A)沉积的生物标志物：脑脊液中A42水平降低PET阳性显像的淀粉样蛋白,第2类，后继的神经元变性或损伤的生物标志物主要有3项：脑脊液中tau蛋白升高，包括总tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)；PET显示颞顶叶皮质摄取氟化脱氧葡萄糖(FDG)下降；结构磁共振成像(sMRI)显示基底节、颞叶外侧面、顶叶中央皮质不成比例的萎缩。,4有AD病理生理过程证据的可能的AD痴呆,这一分类情况是指符合非AD痴呆的临床标准，但有AD病理生理过程的生物标志物证据，或是符合AD的神经病理学标准的患者。例如，患者满足路易体痴呆(DLB)或额颞叶变性(FTLD)亚型的临床标准，但阳性AD生物标志物研究或尸检结果符合AD病理标准。,5.得到病理生理学证明的AD痴呆,如果患者符合前文列举的AD痴呆的临床和认知诊断标准，并且符合广泛承认的AD神经病理诊断标准，则可以诊断为得到病理生理学证明的AD痴呆。,6.不太可能是AD的痴呆,（1）不符合AD痴呆的临床诊断标准。（2）具备以下任何一项：尽管符合很可能或可能AD痴呆的临床诊断标准，但有足够证据得到以下替代诊断，如HIV痴呆、亨廷顿痴呆或者其他罕见的与AD重叠的痴呆。尽管符合可能AD痴呆的临床诊断，但A或神经元损伤相关生物标记物均是阴性的患者。,2019/12/12,12,可编辑,额颞叶痴呆（Frontotemporaldementia，FTD）,Neary标准（1998年）（1）核心表现（必须全有）：隐匿起病、进行加重；早期社会人际行为衰减；早期人际行为规范受损坏；早期情感迟钝；早期内省能力丧失。,（2）支持诊断表现：行为障碍。个人卫生和修饰能力下降；智能灵活性下降；涣散和不能保持；摄食过多或饮食变化；言语重复和刻板行为；利用行为。语言和言语。言语生成少、刻板言语、重复言语、缄默。体征。原始反射、失禁、无动、僵直、震颤、低和不稳的血压,（3）支持表现65岁前发病一级亲属有类似疾病延髓麻痹，肌萎缩、无力及束颤,（4）排除表现：突发发病伴发作性事件；起病与头外伤有关早期、严重的记忆障碍空间失定向痉语性的、慌张的言语伴无思路；肌阵挛皮质脊髓性无力小脑性共济失调舞蹈手足徐动（5）相对排除标准酗酒史，持续HTN、CVD史,额颞叶痴呆（Frontotemporaldementia，FTD）,国际工作组标准（2001年）（1）具有以下行为或认知障碍表现：早期出现人格改变并呈进行性加重，以行为调整障碍为特征，常常导致不适当的反应或活动；或早期出现进行性语言功能改变，以语言表达困难或严重的命名障碍和语意理解障碍为特征。（2）以上功能缺损的程度足以影响和干扰社职业活动，认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降。,（3）起病隐匿，认知功能进行性下降。（4）排除行为或认知功能缺陷由其他神经系统疾病（如CVD）、系统性疾病（如甲状腺功能低下）或毒物引起。（5）功能障碍不只是发生在谵妄状态期间。（6）不能用精神疾病来解释（如抑郁症）,美国国立神经病学和交流疾患及卒中研究院-Alzheimer病及相关疾患协会（NINCDS-ADRDA）标准修正版（2007年）,很可能的AD,核心症状（1）+一个或多个支持特征（2）-（5）核心诊断标准（1）出现早期和显著的情景记忆障碍，包括以下特征：患者或知情者诉记忆功能有超过6个月的渐进性改变。测试发现有情景记忆显著受损的客观证据：通常回忆缺陷不能经线索或再认测试而明显改善或正常化，在控制了对信息有效编码之后仍然如此。AD发病或AD进展时，情景记忆障碍可以孤立存在或伴有其他认知变化。支持症状（2）颞叶内侧萎缩：使用视觉评分进行定性评定（参照特征明确的人群的年龄常模）或对感兴趣区进行定量体积测定（参照特征明确的人群的年龄模式），MRI显示海马、内嗅皮层、杏仁核体积减小（3）异常CSF生物标记物：A-42浓度低、总微管相关蛋白（tau）浓度升高或磷酸化tau蛋白浓度升高，也可三者组合。将来发现的并得到很好验证的标志物（4）PET：双侧颞顶叶区葡萄糖代谢降低。其他得到很好验证的配体，包括匹兹堡化合物-B（PIB）或2-（1-（C2-18F-乙基）-甲氨基-2-萘-乙叉）丙二腈（FDDNP）（5）直系亲属中有AD常染色体显性突变得到证实排除标准（1）病史：突然起病，早期出现步态障碍、癫痫、行为改变（2）临床特征：局灶性神经表现，包括轻偏瘫，感觉缺失、视野缺损。早期椎体外系症状。（3