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脑膜瘤内出现淀粉样血管病改变,1,.,病例描述:,女性患者,59岁。主因短期的右侧耳鸣、听力丧失以及鼻窦炎就诊。既往曾患过Wegener肉芽肿。2011年1月就诊头颅MRI(图1)显示左侧额叶14mm的大脑镰旁脑膜瘤。2013年3月头颅MRI(图2)显示右侧顶枕叶广泛的异常,左侧额叶伴有出血。脑膜瘤的体积有所增大,并伴有均匀强化。2014年4月影像学(图3)显示脑膜瘤体积进一步增加,达28mm,伴有均匀强化,不伴有周围的脑改变。,2,图1.轴位T2(A)和增强后轴位T1(B)像显示左侧小的大脑镰旁脑膜瘤(白色箭头),3,图2.轴位T2(A)以及增强前后周围T1(B,C)像显示脑膜瘤体积增大(白色箭头),也可见出血性脑改变,4,图3.轴位T2(A)和增强后轴位、冠状位T1(B,C)像显示脑膜瘤体积进一步增大(白色箭头),5,2014年11月,患者临床症状进一步恶化,并出现新发的右侧神经系统症状。MRI(图4)显示密度不均匀,伴有坏死和外周强化。邻近的脑组织也显示密度不均以及坏死,伴有周围强化以及显著的占位效应。神经外科医生怀疑这些改变是由于高级别肿瘤进展所致,对脑膜瘤进行了切除。,6,图4.轴位T2(A,B),增强前轴位T1(C)以及增强后冠状位、矢状位和轴位T1(D-F)像。黑色箭头(A,C-F)显示不均匀强化的脑膜瘤伴有坏死;白色箭头(A,B,D-F)显示坏死、水肿等脑改变,7,神经病理学检查发现脑膜,皮层以及脑膜瘤内均存在淀粉样血管病(CAA)的改变,并且导致脑膜瘤(WHO分级为I级)内的梗死,不伴有其他侵袭性肿瘤的特征(图5)。没有发现血管炎或Wegener肉芽肿的证据。2015年2月随访MRI(图6)显示残留的含铁血黄素,以及术后强化。大部分周围性改变均已缓解。,8,图5.脑膜瘤的淀粉样蛋白免疫组化染色显示肿瘤血管壁出现淀粉样血管病改变(棕色),9,图6.轴位T2(A和B),FLAIR(C),增强后轴位T1(D和E)以及冠状位T1(F)成像显示含铁血黄素沉积,以及小的遗留的强化病灶(白色箭头),10,本例患者显示了在I级脑膜瘤中出现了不常见的淀粉样血管病的改变,这种影像学的改变很容易被误诊为不典型脑膜瘤的改变。既往CAA病例中未见有脑膜瘤血管的受累;而CAA是老年人群中一种常见的疾病,需要警惕其他相关的脑改变,比如说脑叶出血。,11,学习要点:1.在I级脑膜瘤内发生的梗死与高级别脑膜瘤的表现相似,常会引起神经外科医生的重视。2.脑淀粉样血管病(CAA)不仅可累及正常的脑组织,也可在

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