周围神经病业务学习PPT课件.ppt

2019/12/12,周围神经病,1,2019/12/12,中枢神经系统(CNS)脑脊髓周围神经系统(PNS）颅神经(cranialnerves,)脊神经(spinalnerves),神经系统,2,2019/12/12,感觉神经病运动神经病感觉运动神经病自主神经病,(1)功能障碍,周围神经病-临床分类,3,2019/12/12,轴突神经病脱髓鞘性神经病间质性损害混合型神经病,(2)病理特点,周围神经病-临床分类,4,2019/12/12,单神经病多发性单神经病神经丛神经病多神经病,(3)神经分布特点,周围神经病-临床分类,5,2019/12/12,遗传性获得性,(4)病因学,周围神经病-临床分类,6,2019/12/12,HMSN遗传性感觉性神经病遗传性感觉和自主神经病遗传性压迫易感性周围神经病卟啉性周围神经病家族性臂丛神经病家族性淀粉样多神经病巨大轴索性神经病神经轴索营养不良,异染性脑白质营养不良肾上腺性脑白质营养不良球样细胞性脑白质营养不良Fabry病Niemann-Pick病Tangier病葡萄糖多聚小体病脑膜黄色瘤病神经病合并小脑变性综合症,遗传性的周围神经病,7,2019/12/12,感染HIV相关性神经病Lyme神经炎等免疫介导AIDP/CIDP/MMN单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病获得性淀粉样多神经病POEMS综合症等代谢糖尿病性周围神经病尿毒症性周围神经病营养障碍性周围神经病线粒体代谢性周围神经病等,缺血多系统血管炎和结缔组织病“单发的”周围神经血管炎中毒药物中毒/工业毒物慢性卡压胸出口综合征腕管综合征肘管综合征放射性周围神经病肿瘤浸润性神经病淋巴瘤白血病其他,获得性的周围神经病,8,一、周围神经的组织结构,2019/12/12,9,周围神经的组织结构,神经干神经外膜（衣）神经束膜（衣）神经内膜（衣）大小有髓神经纤维,2019/12/12,10,神经纤维由中央的轴索和外周的神经鞘膜构成，包括有髓神经纤维和无髓神经纤维。有髓神经纤维是一个Schwann细胞仅包绕一个轴索形成一个结间段。无髓神经纤维是一个Schwann细胞包围数个轴索，不缠绕形成髓鞘。,周围神经的电镜结构,2019/12/12,11,2019/12/12,结间段,Ranvier结,Schwann细胞和髓鞘,轴索,12,2019/12/12,神经纤维直径的粗细和传导速度有关，直径越细，传导速度越慢，不同直径的神经纤维传导的信号也不同。,神经纤维的结构与功能,13,2019/12/12,MBP,髓鞘碱性蛋白(myelinbasicprotein)P0,髓鞘蛋白0(myelinproteinzero)PMP22,周围神经髓鞘蛋白22(peripheralmyelinprotein22)Cx32,连接蛋白32(Connexin32)MAG,髓鞘相关糖蛋白(myelin-associatedglycoprotein),髓鞘的蛋白组成,14,E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害),周围神经病四种基本病理过程示意图,A.正常,B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),D.神经元变性(轴索&髓鞘变性),C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展),2019/12/12,15,2019/12/12,二、周围神经病变的症状和体征,16,周围神经病变的症状和体征,周围神经系统由感觉、运动、植物神经纤维混合组成，并参与组成反射弧。周围神经损害后出现：感觉改变损毁或刺激症状运动改变损毁或刺激症状反射改变植物神经功能改变,2019/12/12,17,2019/12/12,感觉损害,感觉减退/缺失感觉异常疼痛:神经痛/刀割样/挤压样/电击样疼痛感觉过敏感觉过度,18,2019/12/12,运动损害,肌束震颤(fasciculation)肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)痛性痉挛(algospasm),(1)运动神经刺激症状,(2)运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失肌萎缩,19,2019/12/12,2.运动神经损害,(1)运动神经刺激症状,下运动神经元损伤或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电肌肉颤动,肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢,持续时间长,放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病,痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩-正常生理现象腓肠肌常见,许多神经疾病常见用力收缩可诱发,20,2019/12/12,(2)运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累GBS四肢瘫卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病,主要累及双上肢,肌萎缩肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害与肌无力程度一致,21,2019/12/12,腱反射减低&消失,多发性神经病腱反射减低&消失酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在,22,2019/12/12,植物性传入神经的损毁现象泌汗血管运动营养障碍植物性传入神经的刺激现象自发性痛如幻肢痛、灼性神经痛感觉异常感觉倒错侵及内脏神经导致内脏危象或平滑肌功能障碍。,植物神经功能改变,23,2019/12/12,无汗竖毛障碍直立性低血压无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,植物神经功能改变,24,2019/12/12,鉴别脱髓鞘及轴索损伤波幅，远端潜伏期MCV/SNCVF波/H反射传导阻滞针极肌电图,周围神经电生理特点意义,25,2019/12/12,鉴别脱髓鞘及轴索损伤脱髓鞘：神经传导速度减慢，远端潜伏期延长轴索损伤：波幅降低严重损伤：神经传导速度减慢和波幅降低鉴别神经根与周围神经损害F波H反射,周围神经病变的电生理特点,26,2019/12/12,蛋白研究基因检查神经或肌肉活检肌电图、血液指标病史、家族史、查体,诊断思路,27,2019/12/12,不同类型的周围神经病,遗传性运动感觉性周围神经病(HMSN)遗传性自主感觉性周围神经病(HASN)AIDP/CIDP/MMN糖尿病周围神经病类淀粉周围神经病血管炎性周围神经病危重病性周围神经病,28,2019/12/12,一、遗传性运动感觉性周围神经病（HMSN）,29,2019/12/12,遗传性运动感觉性周围神经病,遗传性运动感觉性周围神经病是一组慢性运动感觉性多神经病。Charcot-Marie-Tooth（CMT）临床特点典型表现为肢体远端肌无力和肌萎缩。常伴有轻到中度感觉缺失。腱反射低下及高弓足。,30,2019/12/12,HMSN：脱髓鞘性周围神经病(CMT1)HMSN：轴索性周围神经病(CMT2)HMSN：肥大间质性周围神经病(Dejerine-Sottas)HMSN：植烷酸沉积症(Refsum)HMSN：HMSN伴痉挛性截瘫HMSN：HMSN伴视神经萎缩HMSN：HMSN伴视网膜色素变性,HMSN的临床分类Dyck法,31,2019/12/12,CMT1,脱髓鞘性周围神经病，以肢体远端肌无力、肌萎缩、感觉缺失为特征，高弓足和足下垂。多在5-25岁出现症状，缓慢进展。神经传导速度减慢（38m/s）CMT1A亚型占70-80%，17p11-PMP22。CMT1B亚型约占5-10%，1q22-P0蛋白。CMT1C亚型占15%，致病基因不明。,32,2019/12/12,CMT2,非脱髓鞘性周围神经病，表现为肢体远端的肌无力和肌萎缩、轻度感觉异常神经传导速度正常。CMT2的临床表现类似于CMT1，但症状较轻，没有周围神经的肥大。CMT2有五种临床亚型。CMT2A/2B/2D/2C/2E,33,2019/12/12,二、遗传性自主交感性周围神经病（HASN）,34,2019/12/12,遗传性自主交感性周围神经病（HSAN）,遗传性感觉交感神经病（HSAN）是一组主要累及感觉神经的遗传性感觉神经病常伴随多发性的溃疡，所以又被称为遗传性多溃疡性神经病，疾病后期伴随出现肢体无力，又被归于Charcot-Marie-Tooth病的范畴。,35,2019/12/12,分为5型：HSAN型具有显性和隐性遗传特点HSAN型最常见，显性遗传，多于20岁以后发病，又称为遗传性感觉交感神经病HASN型，婴儿期发病，隐性遗传,HSAN的临床分类,36,2019/12/12,HSAN型最常见，常染色体显性遗传，多于20岁以后发病致病基因位点位于9q22.1-22.3，编码丝氨酸软脂酰转移酶的C1亚单位（SPTLC1）出现双下肢感觉和自主神经功能障碍，伴有皮肤溃疡以及耳聋，后期出现双下肢不同程度的力弱病理特点：周围神经出现神经纤维的脱失。,HSAN的临床特点,37,患者，男性，28岁,2019/12/12,38,先证者,先证者之母,2019/12/12,39,2019/12/12,三、急性免疫性周围神经病,40,2019/12/12,急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP,41,2019/12/12,脱髓鞘型：运动感觉型，经典的GBS和急性发病的CIDP运动型轴索型：感觉运动型，如GBS样综合征和血管炎运动型，伴空肠弯曲菌和流感嗜血杆菌感染感觉型植物神经型颅神经综合征Fisher综合征,急性免疫性周围神经病,42,2019/12/12,经典型GBSFisher综合征急性运动型（AMAN）急性运动感觉型（AMSAN）不能分类的GBS,急性炎性脱鞘性多神经根神经病（AIDP）,43,2019/12/12,病前14周多有胃肠道呼吸道感染疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)常见双侧面瘫球麻痹可为首发症状自主神经紊乱症状,临床表现,44,2019/12/12,脑脊液：蛋白-细胞分离现象（2-3周）EMG：可累计运动、感觉、颅神经、自主神经,辅助检查,脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性早期仅见F波H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),轴索损害远端波幅减低,45,2019/12/12,经典的GBS：周围神经炎性改变、节段性脱髓鞘AMAN和AMSAN：以轴索损害为主的急性炎性周围神经病神经束内、束间局灶性血管周围淋巴细胞浸润。后期出现薄髓鞘有髓神经纤维和洋葱球样结构。,病理改变,46,2019/12/12,诊断标准（2010）,(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。,47,2019/12/12,免疫球蛋白静脉滴注（0.4g/(kgd）(intravenousimmunoglobulin,IVIG)血浆交换(plasmaexchange,PE)皮质类固醇(corticosteroids)辅助呼吸对症治疗&预防治疗,治疗,48,2019/12/12,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP,49,2019/12/12,CIDP是一组免疫介导的慢性炎性脱鞘性周围神经病。1/3开始诊断不明的获得性神经病多数CIDP对免疫抑制剂有效复发常见由于发现周围神经存在炎细胞浸润，通过血浆置换有效，所以推测此病是自身免疫病。,概述-CIDP,50,2019/12/12,51,2019/12/12,临床表现,主要起病隐袭,进展期数月数年(平均3mon)阶梯式进展/稳定进展/复发-缓解,对称性肢体远端&近端无力,远端近端发展腱反射减弱&消失，呼吸肌受累较少(11%),大多数患者运动&感觉障碍并存肌萎缩较轻少见症状:Horner征原发性震颤阳痿(4%)尿失禁(2%),52,2019/12/12,病理改变部位：主要集中在神经根和神经干腓肠神经活检发现节段性脱髓鞘和洋葱球形成神经内衣的毛细血管增生单核细胞浸润部分病人合并出现轴索损害,CIDP的病理特点,53,2019/12/12,典型CIDP以脱髓鞘为主的神经传导减慢传导阻滞（寸进法）神经传导速度减慢，低于正常低限的80%，不同神经存在很大的差异，运动和感觉同时累及CMAP改变：暂时性弥散、远端潜伏期延长F波，不持续或潜伏期延长感觉神经动作电位波幅，和轴索损害相关性差,CIDP的电生理检查,54,2019/12/12,IgM和IgG：非对称性CIDPIgM：急性CIDP血清M蛋白偶见CSF：提示蛋白细胞分离现象是CIDP的特点(90%)，除HIV和Lyme性的CIDP脑脊液细胞数增多非常罕见。,血抗体和脑脊液改变,55,2019/12/12,病程大于2个月肢体感觉运动障碍，进展或反复出现腱反射减退或消失无括约肌功能障碍和感觉平面除外其他周围神经病,诊断标准,56,2019/12/12,(2)电生理检查:须具备脱髓鞘病变以下特点中3点2或多个运动神经NCV减慢1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓正中尺神经2或多个运动神经远端潜伏期延长2或多个运动神经F波消失,(1)临床表现周围神经病变,进展性&复发性运动感觉功能障碍,症状至少2个月,美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准,(3)病理:神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生,(4)CSF检查:细胞数10%单神经病(包括多发的)或多发性神经病X线表现为非固定的肺部浸润鼻旁窦异常病理显示血管外嗜酸性粒细胞浸润符合6个条件中的4个或更多者可诊断CSS，特异性大于99%，敏感性大于85%,诊断标准（MasiAT，1990）,90,2019/12/12,糖皮质激素可显著改善预后。大剂量激素冲击治疗后改为口服,直到症状好转。胸部X线、血嗜酸细胞计数、血沉、CPR、RF得到控制1个月后逐渐减量,维持治疗1年以上。激素疗效欠佳或产生依赖者可加用免疫抑制剂,治疗,91,2019/12/12,八、危重病性周围神经病（CIP）,92,2019/12/12,危重病性多发性神经病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)与肌病（criticalillnessmyopathy,CIM），是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起许多患者由于并发神经肌肉病变而导致脱机困难，甚至脱机后由于四肢瘫痪和肌肉萎缩而不得不长期卧床显然CIP和CIM在当今医学领域已成为威胁ICU患者预后的主要原因之一,概述,93,2019/12/12,19世纪末Osler首先描述了败血症患者快速进展性的肌肉萎缩1955年Erbsloh对昏迷患者出现多神经病进行了描述1961年Mertens等提出了由于缺血和代谢异常导致的多周围神经病变1977年Bischoff等对4例败血症患者并发多神经病进行了报道1977-1981年期间，Bolton通过对5例脱机困难的ICU患者1983-1984年Bolton首次提出危重病性多神经病（CIP）的概念，此后又有学者提出了危重病性肌病（CIM）的概念1984年VilasE等学者认为“危重性获得性神经肌肉综合症”更能反映该疾病本身及其特点,发展史,94,2019/12/12,引起CIP和CIM的确切病因目前尚不清楚机械通气、脓毒血症和多脏器功能衰竭成年患者机械通气3天以上出现CIP和CIM的患病率约为32-100%。败血症发生后72小时发现NCV异常者占63%系统性炎性反应综合症（Systemicinflammatoryresponsesyndrome,SIRS）是主要原因。营养缺乏和代谢异常也是导致CIP和CIM的重要原因，尤其是采用胃肠外营养的患者更易发生。,病因,95,2019/12/12,一般在呼吸机辅助呼吸3天后部分患者即可出现四肢无力以及全身性的肌肉萎缩，ICU医生往往更易于忽略。患者意识清醒后发现四肢对称性力弱以及呼吸肌无力后才想到该病。查体发现四肢深反射减弱或消失，四肢远端的肌肉萎缩。神经损害可以导致肌肉萎