继发性高血压病例分析幻灯片课件.ppt

继发性高血压病例分析,武汉市第六医院沈利亚,病例一：顽固性高血压、肾损害,男性，67岁，因冠心病、陈旧性前壁心梗、心力衰竭入院。患者2年前发生前侧壁性，保守治疗后好转，梗死后无明显胸闷、胸痛症状。近1周来，因发生劳力性呼吸困难伴夜间不能平卧入院。有糖尿病病史10年，现以诺和灵50R30U/d、文迪雅4mg/d，血糖控制满意；有高血压病史8年，平时服用络活喜5mg/d、科素亚50mg/d治疗，血压控制在130/85mmHg左右。,体检；神清，端坐体位，颈静脉无充盈，BP180/110mmHg,HR85/min,律齐，心尖区可及II/6收缩期杂音，呼吸急促，双肺底可及细湿性啰音，肝无明显肿大，下肢不肿。,检查：ECG：陈旧性前侧壁心梗。心脏B超：LV5.7cm，LA4.0cm，室间隔1.0cm，室壁运动无明显异常，二尖瓣中度返流，EF50。生化检查：血肌酐260umol/L,尿蛋白（），血钾5.5mmol/L，空腹血糖6.0mmol/L，餐后2h血糖8.2mmol/L，HbA1c6.4，余基本正常。,分析患者此次发病的诱因？高血压是诱发此次心衰发作的主要因素。针对心衰硝酸甘油扩管、利尿针对高血压大剂量拜心同、特拉唑嗪等药物，效果欠佳。谨慎给予美卡素后血肌酐升至300mmol/L。,此患者高血压原因分析：（1）原发性高血压合并肾损害，致肾钠潴留和肾素血管紧张素系统激活，血压控制困难；（2）合并糖尿病肾病，形成肾实质性高血压；（3）合并肾动脉狭窄，形成肾血管性高血压。以上哪种可能性最大？如何鉴别?,肾脏B超：未见异常。双肾ECT：左肾灌注延迟，双侧肾小球滤过率80ml/min。双肾动脉造影：左肾开口90左右狭窄。置入支架后血压单用拜心同可控制。,讨论：,缺血性肾病：由于肾脏缺血导致的肾功能损害。常由双侧肾动脉狭窄造成。有如下特征者应考虑缺血性肾病可能：（1）青年女性产生顽固性高血压和肾损害；（2）老年患者伴广泛动脉粥样硬化证据而突然发生肾功能损害；（3）有氮质血症患者反复发生急性肺水肿；（4）高血压患者发展为快速进行性肾功能衰竭，同时缺乏尿路梗阻的证据。,怀疑肾动脉狭窄（RS）患者的诊治流程,RS有关临床表现,有,无,非创伤检查：超声、CTA、MRA,无RS证据,临床随访、药物治疗,有RS证据,ECT评估双侧肾血流,单侧RS，双侧肾血流差异,单侧RS,双侧肾血流无差异,双侧RS,肾动脉成形,临床随访、药物治疗,肾动脉成形,病例二：高血压、低血钾,男性，32岁，因血压升高1年半，经多次治疗效果较差入院。无明显多尿及外周麻痹病史。无浮肿、血尿、泡沫尿，无阵发性心悸、无体重减轻。家族中无高血压病史。体检：BP160/110mmHg，血压对称，无水牛背、满月脸表现。HR70bpm，无杂音。肝脾肋下未及，腹部未闻及血管杂音。,检查：ECG和心脏B超：轻度心脏肥厚。动态血压监测：平均血压145/104mmHg,夜间血压下降8。,检查：肾脏B超：双肾大小及形态正常，双肾上腺未及异常。肾上腺CT：左肾上腺增粗。双肾ECT：双肾图显像正常。尿常规、尿蛋白定量及微量白蛋白正常。,检查：血常规正常；血肌酐90mmol/L，UA340mmol/L,血钾3.1-4mmol/L，血钠137-141mmol/L，CO2CP25mmol/L。肝功能正常。,检查：24h尿钾40mmol/L（尿量2400ml），多次血肾上腺素及去甲肾上腺素正常；24h尿VMA正常，过夜尿皮质醇正常。甲状腺功能正常。ACTH正常。,检查：血浆醛固酮（ALD）21ng/dl，血浆肾素活性（PRA）0.22ng/（ml.h）（直立位），血浆醛固酮/血浆肾素活性比值（ARR）接近100。,治疗经过：盐水负荷试验，醛固酮水平仍为16ng/dl双肾上腺静脉取血定位、分型诊断：经皮质醇浓度校正：术后证实为肾上腺皮质腺瘤，血压恢复正常。,讨论：,本例是高血压合并低血钾,其是以醛固酮增多症为主的一类继发性高血压的共同特征。高血压合并低血钾首先应考虑原发性醛固酮增多症的可能，但其他少见的盐皮质激素增多的疾患也可导致与原醛相似的表现：分泌脱氧皮质酮的肾上腺肿瘤、异位ACTH肿瘤、先天性肾上腺增生、Liddle综合征等。需进行鉴别。,高血压合并低血钾的鉴别思路：,高血压低血钾,尿钾1cm肿块直立位血浆醛固酮升高65ng/dl基本可确定为腺瘤,直立位血浆醛固酮升高30%血浆18-OH-皮质醇65ng/dl可能为增生,鉴别仍有困难时（如小结节与增生）行肾上腺静脉造影两侧不同为腺瘤，两侧相同为增生,腺瘤：切除增生：药物,病例三：血压升高、性早熟、肾上腺占位,患者，男性，12岁，学生因“血压升高10个月，左肾上腺切除术后8个月”入院。患儿于10个月前体检时发现血压升高，达150/100mmHg左右，无心慌、心悸、头痛、头晕及多汗乏力，无下肢软瘫等不适，就诊医院建议观察。其后检测血压持续高于正常，8个月前在当地医院行24h动态血压检测示：最高190/132mmHg。,血、尿皮质醇在正常范围，促皮质激素稍高，尿游离肾上腺素两次复查均高于正常；放射性核素标记的间碘苄胍（MIBG）显示：左侧肾上腺占位；诊断：双肾上腺皮质增生，嗜铬细胞瘤可能。行左肾上腺切除术，术后病理示：肾上腺皮质结节状增生。但血压仍不理想。,否认同种疾病家族史，否认其他遗传疾病家族史。出生体重4kg，足月顺产。追问病史：患儿幼年时生长速度快于同龄人，6岁半左右开始有勃起、遗精等现象，身高、力气均明显超过同龄人，但近1年来，身高未再增加。,入院查体：P80bpm，BP140/100mmHg,身高165cm，体重69kg，体重指数25.3。神清，营养中等。无多血质面容，无满月脸及水牛背，无向心性肥胖。全身皮肤粘膜无黄染及出血点，无水肿，全身浅表淋巴结未扪及。甲状腺未扪及。双侧乳腺无发育。,入院查体：双肺呼吸音清，未闻及啰音，HR85bpm，律齐，腹部平软，腹壁无紫纹，左侧腹壁可见陈旧性手术瘢痕;肝脾肋下未及。双下肢无水肿，双足背动脉波动可及，皮温正常。腋毛阴毛浓密，阴茎约4cm，睾丸约2ml左右。神经系统检查，病理征未引出。,入院检查：血钾3.0mmol/L；24h尿：Na166.8mmol/L，K28.44mmol/L，Cl139.2mmol/L；血皮质醇昼夜节律（8am、4pm、12pm）分别为15.8ug/dl、13.1ug/dl、4.5ug/dl；24h尿皮质醇为38.2ug；,血ACTH692pg/ml；复查866pg/ml；血醛固酮41.8pg/ml（基础）、42.4pg/ml（激发）；尿醛固酮0.7ug/24h；血浆肾素活性0.14ng/（ml.h)(基础），0.3ng/（ml.h)(激发）；血管紧张素II20pg/ml（基础）；36pg/ml（激发）；血甲氧基去甲肾上腺素（NMM）67.5pg/ml，血甲氧基肾上腺素（MN）38pg/ml；,性激素6项：PRL27.45ng/ml,LH0.07mIU/ml,FSH0.05mIU/ml,E233.0pg/ml,P1.0ng/ml,T4.2ng/ml。肾上腺源性雄激素：硫酸脱氢异雄酮（DHEAS）120.9ug/dl雄烯二酮19.39ng/ml血清17羟孕酮（17OHP）14.59ng/ml肾上腺CT：双侧肾上腺较前显著增生，右侧为著。垂体MRI：垂体未见明显异常。,诊治经过：患者，少年男性，查体发现血压升高。外院查皮质醇正常，ACTH稍高，尿儿茶酚胺类物质升高，CT示双侧肾上腺增生，疑为：嗜铬细胞瘤。行左侧肾上腺大部切除术，术后血压控制不佳，8个月后来我院复查。有性早熟症状，血钾低于正常，血尿皮质醇仍在正常范围，但ACTH较前显著升高，肾上腺源性的雄激素前体也明显高于正常，并呈低肾素活性；,CT复查双肾上腺较前明显增生，提示肾上腺皮质激素合成不足。临床诊断：先天性肾上腺增生11羟化酶缺陷症。经基因测试后证实上述诊断，给予地塞米松0.375mgqd治疗，停用降压药物。2个月后随访，血压降至120/80mmHg左右，血ACTH30pg/ml，17羟孕酮1.29pg/ml，均明显降低，血钾恢复正常。,讨论：,先天性肾上腺增生：是由基因突变导致肾上腺皮质激素生物合成过程中必需酶缺陷，从而使肾上腺皮质类固醇激素合成障碍引起的一组疾病，由常染色体阴性遗传。在皮质激素合成过程中，由于不同的酶缺陷而导致皮质醇合成不足，ACTH代偿性分泌增加，肾上腺皮质增生以弥补皮质激素合成的不足。包括17a羟化酶、11羟化酶等缺陷。,11羟化酶缺陷症：是先天性肾上腺皮质增生症的少见类型，约占5-8。（1）该酶缺陷时，束状带糖皮质激素合成显著减少，ACTH反应性分泌增加，双侧肾上腺增生。（2）同时：该酶功能受累酶的底物及其前体物质积聚去氧皮质酮大量增加（盐皮质激素产生通路中）（3）由于肾上腺束状带及球状带类固醇激素的合成均受到影响，因此过量的前体物质积聚，使肾上腺源性的性激素合成增加，雄激素产生过多，临床上表现为男性性早熟和女性男性化。,理糖作用消瘦、色素沉着,理盐作用水钠潴留、血容量增加高血压、低血钾等,病理四：高血压、晕厥,男性，45岁，因剧烈腹痛、头痛、大汗、呕吐1天入院。既往有类似发病史。体检：BP240/120mmHg，对称，HR120bpm，心尖可及3/6级收缩期杂音，呼吸急促，无明显啰音。腹肌略紧张，有压痛，肝脾未及。,检查：WBC15.2G/L，肝、肾功能、电解质大致正常。ECG：窦性心动过速，左室左房扩大。血浆儿茶酚胺CA18nmol/l,肾上腺素E5.4nmol/l、去甲肾上腺素NE12.6nmol/l。,诊断：嗜铬细胞瘤治疗经过：立其丁（酚妥拉明）静脉输注，血压控制。患者起床上厕所时，突发晕厥，血压测不清，立即升压补液后恢复。腹部CT：右侧腹膜后较大占位，密度欠均匀，与周边关系分界欠清晰。经手术证实为嗜铬细胞瘤伴液化坏死。,讨论:,嗜铬细胞瘤:起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。其发病率在继发性高血压中占比例很低，其中90位于肾上腺髓质，90为良性肿瘤。特点：少见、表现多样、易诱发致命性高血压危象、易漏诊和误诊，需警惕和鉴别。,高血压患者提示嗜铬细胞瘤的临床线索：高血压（间歇、持续、阵发加重）如伴如下特征：血压明显波动的个体或高血压伴体位性低血压；头痛；出汗；心悸和心动过速；面色苍白；焦虑紧张；恶心呕吐；体重减轻；高代谢状态（排除甲亢）；物理方法可诱导的高血压：运动、体位改变、按摩腹部；下列情况出现明显的加压反应：麻醉诱导、插管、手术等；不明原因的循环衰竭：麻醉、手术、分娩等；不明原因的3级或4级眼底改变；常规降压治疗疗效不佳；嗜铬细胞瘤还可伴有如下相对少见症状和体征（33%的患者）：震颤、腹痛、胸痛、多饮多尿、手足发绀、肢端发凉、潮红、呼吸困难、头晕、晕厥、心动过速、发热、甲状腺肿。,嗜铬细胞瘤的诊断依据高儿茶酚胺：血或尿儿茶酚胺升高，尤其是血压升高时儿茶酚胺明显升高；24小时尿香草基苦杏仁酸（VMA）、3甲氧基肾上腺素(MN）或3甲氧基去甲肾上腺素（NMN）等儿茶酚胺代谢产物水平升高。MN及NMN的诊断敏感性和特异性均高于VM