肾小球肾炎PPT课件.ppt

肾小球肾炎,广医附二院,1,概述,原发性肾小球病的分类,2,一、临床分型,急性肾小球肾炎（AGN）急进性肾小球肾炎（RPGN）慢性肾小球肾炎（CGN）隐匿性肾小球肾炎肾病综合征（NS）,3,二、病理分型（WHO，1982）,轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎,4,发病机制,免疫反应：体液免疫（CIC、原位免疫复合物）、细胞免疫炎症反应：炎症细胞（单核-吞噬细胞、中性粒细胞等；炎症介质（血管活性肽、生长因子、细胞因子、补体等）非免疫机制：高灌注、高滤过、高血脂、蛋白尿等,5,临床表现,蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,6,（一）急性肾小球肾炎（AGN）,急性起病血尿、蛋白尿、水肿、高血压一过性肾衰部分见于链球菌感染后，多在14周后发病大多预后好,7,病因,-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染其他细菌病毒（乙肝病毒、EB病毒等）立克次体原虫寄生虫,8,发病机制,菌内菌丝菌丝伴随蛋白阳电荷菌体外成分神经氨酸酶？|_|_|_|_形成循环免疫原位免疫与GBM交叉诱发自体细胞介导复合物复合物抗原性免疫免疫|_|_|_|_|激活补体及各种炎症介质,9,发病机制,肾小球炎症病变_|内皮细胞肿胀、系膜细胞增生肾小球基底膜破坏毛细血管腔闭塞蛋白尿血尿GFR下降氮质血症、尿毒症管型尿球-管失衡少尿、无尿钠水潴留水肿、高血压、心力衰竭,10,病理,肉眼：肾脏体积增大LM：弥漫性毛细血管内增生性肾炎IF：IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和/或系膜区沉积EM：肾小球上皮下驼峰状大块电子致密物沉积,11,Thisglomerulusishypercellularandcapillaryloopsarepoorlydefined.Thisisatypeofproliferativeglomerulonephritisknownaspost-streptococcalglomerulonephritis.,12,Thehypercellularityofpost-streptococcalglomerulonephritisisduetoincreasednumbersofepithelial,endothelial,andmesangialcellsaswellasneutrophilsinandaroundthecapillaryloops.ThisdiseasemayfollowseveralweeksafterinfectionwithcertainstrainsofgroupAbetahemolyticstreptococci.Patientstypicallyhaveanelevatedanti-streptolysinO(ASO)titer.,13,Post-streptococcalglomerulonephritisisimmunologicallymediated,andtheimmunedepositsaredistributedinthecapillaryloopsinagranular,bumpypatternbecauseofthefocalnatureofthedepositionprocess.,14,Byelectronmicroscopy,theelectrondenseimmunedepositsofpost-streptococcalglomerulonephritisarepredominantlysubepithelial,asseenherewithalargesubepithelialhumpattherightofthebasementmembrane(BM).ThecapillarylumenisfilledwithaPMNwhosenuclearlobesandcytoplasmicgranulesarevisible.,15,临床表现及实验室检查,尿异常：血尿、蛋白尿、管型尿水肿高血压：轻、中度肾功能异常免疫学：C3动态变化有诊断意义；ASO升高,16,诊断,前驱感染13周后血尿、蛋白尿、水肿、高血压一过性氮质血症C3动态变化必要时肾活检：少尿一周以上或尿量减少伴肾功能恶化；病程超过两个月而无好转趋势；伴肾病综合征。,17,鉴别诊断,急进性肾小球肾炎系统性疾病肾损害（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜）其他病原体感染后急性肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎,18,治疗,一般治疗：低盐饮食、休息治疗感染灶：常规注射青霉素2周？对症治疗透析治疗,19,预后,完全治愈转为慢性临床治愈多年后又出现肾炎,20,（二）急进性肾小球肾炎RPGN,病因复杂起病急骤病情演变迅速，呈进行性早期出现肾功能衰竭病理呈新月体肾小球肾炎,21,病因,原发性继发性（狼疮性等）其他肾小球疾病病理类型转化,22,发病机制,抗肾小球基底膜（GBM）型免疫复合物型（我国多见）非免疫复合物型：肾微血管炎（ANCA+）,23,病理,肾脏增大LM：肾小球囊腔内新月体（细胞新月体纤维新月体）形成（50%）IF：IgG、C3呈线状沿毛细血管壁分（型）、颗粒状沉积于系膜区（型）、无或微量免疫沉积（型）EM：型系膜区、内皮下电子致密物沉积；、型（-）,24,Seenherewithintheglomeruliarecrescentscomposedofproliferatingepithelialcells.Crescenticglomerulonephritisisknownasrapidlyprogressiveglomerulonephritis(RPGN)becausethisdiseaseisveryprogressive.Thereareseveralcauses,andinthiscaseisduetoSLE.Noteinthelowerleftglomerulusthatthecapillaryloopsaremarkedlythickened(theso-calledwirelooplesionoflupusnephritis).,25,Thisimmunofluorescencemicrographofaglomerulusdemonstratespositivitywithantibodytofibrinogen.WitharapidlyprogressiveGN,theglomerulardamageissoseverethatfibrinogenleaksintoBowmansspace,leadingtoproliferationoftheepithelialcellsandformationofacrescent.,26,ThisimmunofluorescencemicrographshowspositivitywithantibodytoIgGhasasmooth,diffuse,linearpatternthatischaracteristicforglomerularbasementmembraneantibodywithGoodpasturessyndrome.,27,临床表现和实验室检查,前驱感染进行性少尿或无尿数周内肾功能进行性恶化尿毒症中度贫血、C3降低抗-GBM（+）、CIC（+）、ANCA（+）影像学：双肾增大,28,诊断,急性肾炎综合征表现肾功能急剧恶化病理证实为新月体肾炎排除系统性疾病,29,鉴别诊断,急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎梗阻性肾病继发性急进性肾炎原发性肾小球病病变较重者（无新月体）,30,治疗,强化治疗血浆置换：24L/次，qd或qod10次，配合激素及细胞毒药物甲基强的松龙冲击伴环磷酰胺治疗：甲强龙0.51.0g/d,ivdripqdorqod3CTX冲击治疗替代治疗：透析、移植,31,(三）慢性肾小球肾炎,病情迁延蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能损害,32,病因病机,病因少数AGN转变而来多数未明,病机：免疫因素非免疫因素（三高机制、蛋白尿毒性、脂质毒性）,33,病理,早期多种病理类型晚期肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化,34,35,临床表现和实验室检查,起病缓慢、隐袭临床表现多样：乏力、纳差、贫血等蛋白尿（13g/d)、血尿、高血压、水肿不同程度的肾功能减退，病情反复,36,诊断,尿检异常、水肿、高血压超过1年有或无肾功能损害排除继发性、遗传性肾小球肾炎,37,鉴别诊断,继发性肾小球肾炎Alport综合征隐匿型肾小球肾炎（见后）感染后急性肾炎原发性高血压肾损害,38,治疗,目的：延缓肾功能恶化改善或缓解临床症状防治严重并发症,39,治疗,积极控制高血压：目标:蛋白尿1g/d,Bp125/75mmHg1g/d,BP130/80mmHg药物:具肾保护作用（ACEI、ARA、CCB?）限制食物蛋白及磷避免加重肾脏损害的因素抗血小板药(Aspirin、潘生丁),40,(