单病种-肝脏少见良性肿瘤PPT课件.ppt

肝脏少见良性肿瘤,1,肝脏良性肿瘤,一、肝血管瘤二、肝细胞腺瘤三、局灶性结节增生四、肝炎性假瘤五、其他少见肿瘤（一）脂肪瘤（二）血管平滑肌脂肪瘤（三）血管内皮细胞瘤（四）胆管囊腺瘤,2,小结,3,是一种良性间叶性肿瘤，临床罕见。病理起源于肝窦周围内有蓄积脂类能力的肝细胞，完全由成熟的脂肪组织构成，无完整包膜与肝实质相连。女性多见，男女发病率约1：2.32.5。大多数患者无症状，多为体检时偶然发现。,肝脂肪瘤,4,CT表现1、边界清楚的脂肪密度肿块；2、密度均匀或可见细分隔；3、增强扫描无强化。MRI表现1、T1WI，T2WI均呈高信号；2、脂肪抑制序列信号明显下降；3、增强扫描无强化。B超表现1、实性均一极强回声，后方伴声影；2、边界清晰。,肝脂肪瘤,5,摘自放射学实践2008年2月第23卷第2期,肝脂肪瘤,6,鉴别诊断1、肝局灶性脂肪侵润楔形或不规则状，边缘不清。无占位效应；有正常走行的血管穿行其中；增强后均匀强化。2、肝血管平滑肌脂肪瘤由不同含量的脂肪组织、异常血管和平滑肌组织构成；增强扫描可见强化的血管影和软组织影。免疫组化HMB45+,7,鉴别诊断3、脂肪肉瘤少见；CT上密度比正常脂肪高；需活检或术后病理证实。4、血管瘤B超表现与脂肪瘤相近；CT和MRI易于鉴别。5、肝癌脂肪变性有肝炎、肝硬化病史，AFP升高；肿块强化模式呈“快进快出”的特点。,8,血管平滑肌脂肪瘤,（一）定义血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种罕见的良性间叶性肿瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成，部分HAML尚可见髓外造血细胞。（二）病理1、多位于肝右叶，单发多见。2、属错构瘤样病变，但不含胆管上皮。3、由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞3种成分组成。4、联合表达HMB45和肌动蛋白，免疫组化有助于诊断。,9,血管平滑肌脂肪瘤,（三）典型特征1、由畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞3种成分组成。2、根据其组成成分不同而影像学表现各异。3、MRI平扫可见流空血管影，增强扫描可见强化的出大血管。（四）临床特征1、中老年女性多见。2、5-10%合并结节性硬化。3、多无症状而偶然发现。4、多为良性，切除后不再复发。5、已见有恶性血管平滑肌脂肪瘤的报道，故一经发现应尽快手术。,10,（五）影像学表现1、脂瘤型主要有分化成熟的脂肪细胞组成，可见少量畸形血管和平滑肌细胞；CT平扫密度与脂肪相似，其内可见软组织密度；MRI平扫在短T1、长T2脂肪信号内出现条片状稍长T1、稍长T2信号；增强扫描脂肪成分无强化，而软组织结构强化明显。2、肌瘤型主要由平滑肌成分组成，脂肪成分10%；CT平扫呈稍低密度软组织肿块，其内密度不均匀；MRI平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号混杂；增强扫描强化明显。3、血管瘤型由大量的畸形血管及平滑肌细胞组成，脂肪成分较少；CT平扫呈低密度，其内可见条状血管样钙化；MRI呈长T1，稍长T2信号，钙化呈低信号；动脉期明显强化，门脉其强化有所减退，延迟期呈低密度或信号。,11,鉴别诊断1、脂肪瘤均匀脂肪密度肿块，无其他成分；增强扫描无强化。2、脂肪肉瘤发病率低；体积较大，边缘不光滑；内部脂肪密度高且不均匀；软组织成分增强扫描呈轻度强化；3、肝细胞肝癌有慢性肝炎、肝硬化病史，AFP增高；合并脂肪变性时鉴别困难；强化后呈“快进快出”型；包膜常见。4、血管瘤T2WI呈明显高信号，重T2WI上呈“灯泡征”；多回波序列随TE时间延长而信号增高；向心性，“快进慢出”型强化。,12,肝血管平滑肌脂肪瘤,是一种罕见的肝脏间质性肿瘤，由不同比例的畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞构成。脂瘤型：脂肪成分70%肌瘤型：脂肪成分10%血管瘤型：主要为畸形血管及平滑肌细胞，脂肪成分较少，影像学上见不到,13,血管内皮细胞瘤,血管内皮细胞瘤是一种少见的血管内皮细胞源性肿瘤，多发生在软组织或肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏者甚少。婴儿型肝血管内皮细胞瘤（IHHE）是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿瘤，约占儿童肝脏肿瘤的12%。,14,血管内皮细胞瘤,病理1、多发多见。2、是一种血管源性肿瘤，主要由血管内皮细胞增生形成大小不等的血管。3、型为良性，型具有潜在恶性。4、部分可见出血、钙化、血栓和纤维化。5、对血管内皮细胞抗原（CD31、CD34等）染色阳性。6、血供丰富，主要由肝动脉供血。,15,血管内皮细胞瘤,影像学表现CT表现1、低密度肿块，边界清楚；2、常多发。3、密度均匀或不均匀，50%可见钙化、坏死、出血、血栓或纤维化。4、增强后呈向心性、“快进慢出”型强化。与肝血管瘤相似。5、坏死出血、血栓或纤维化区不强化。,16,血管内皮细胞瘤,影像学表现MRI表现1、T1WI多呈低信号，T2WI呈不同程度的高信号；2、增强扫描与CT类似。B超表现1、强回声；2、均质、边缘清楚。影像学首选：1、B超。2、均质、边缘清楚。,17,血管内皮细胞瘤,鉴别诊断1、血管瘤1岁以下病人罕见。钙化少见。2、肝母细胞瘤是小儿肝脏最常见的恶性肿瘤。AFP可明显升高。也可见散在或聚集的钙化灶。强化行为与HCC类似，呈“快进快出”型。3、肝脏转移瘤婴儿最多见为神经母细胞瘤肝转移。钙化少见。无明显强化或轻度强化。,18,血管内皮细胞瘤,临床特征1、发病年龄20-80岁，男女比例为1:2.2、IHHE多见于6个月内的婴幼儿，女孩多见。3、临床症状无特征性。4、多数IHHE患儿AFP升高。,19,胆管细胞腺瘤,胆管囊腺瘤是少见的肝脏良性肿瘤，常发生于肝内胆管，少数发生于肝外胆管，极少数发生于胆囊，具有潜在恶变性及较高的复发率。,20,胆管细胞腺瘤,病理1、囊腔较大。2、囊壁及分隔厚薄均一，内壁光滑。3、出血、钙化少见。4、卵巢样间质。,21,胆管细胞腺瘤,典型特征1、囊性病灶。2、囊壁及分隔持续强化。,22,胆管细胞腺瘤,影像学表现CT表现首选1、单发巨大低密度病灶；2、线样分隔；3、囊壁及分隔持续强化；4、囊腺癌间隔增厚、壁结节或乳头状突起、囊内出血及粗大钙化。MRI表现1、囊性肿块；2、囊液成分不同而信号各异。B超表现1、低回声；2无特征性。,23,胆管细胞腺瘤,鉴别诊断1、胆管囊腺癌囊壁及间隔不规则增厚；可见多发乳头状突起；可见钙化及出血；10cm提示囊腺癌可能大2、囊性转移瘤囊壁较厚，内壁不光滑；多为单房，常多发；原发肿瘤病史；3、囊性肝癌常合并肝炎，肝硬化病史，AFP阳性；强化呈“快进快出”型,24,胆管细胞腺瘤,鉴别诊断4、单纯肝囊肿壁菲薄光滑，无分隔；增强无强化。5、肝脓肿临床有高热等感染症状，白细胞增高；有分隔或分房；囊壁及间隔不规则且厚，增强后壁及分隔可见强化；周围多可见水肿带。6、肝包虫囊肿壁可有不同程度的弧形、环形钙化。典型可见囊中囊及“水上浮莲征”。包虫补体试验阳性。疫区生活史。,25,胆管细胞腺瘤,临床特征1、仅发生于中年以上妇女。2、常为多房性。3、右叶多见，直径可超过10cm。4、来源于异位卵巢组织、胚胎期原始前肠、异位胆囊或肝内迷走小胆管。,26,27,28,29,30,2019/12/13,31,32,女性4岁无明显症状发现腹部包块,平扫,门脉期,动脉期,平衡期,33,小儿，4岁，无明显临床症状；无提到疫区生活史。影像表现:肝区见一巨大的类圆形囊性病变，有囊壁，界清，周围组织是受推压的表现，平扫可见内密度尚均匀，增强扫描，囊内部分可见网格状分隔状强化，囊壁无强化。肝内胆管未见明显扩张；未见腹水征象。讨论小儿肝脏囊性为主病变考虑1、炎性病变（无急性感染病史，脓肿、结核都不考虑，肝脓肿囊壁厚薄不均，内密度不均，周边慢性炎症反应，强化明显）2、包虫病（无提及疫区生活史，多囊为主或囊中有囊，囊壁多有钙化，飘带征，水上浮莲征等）3、首先考虑肿瘤及肿瘤样病变1）肝囊肿（内密度均匀，无强化，如内合并出血感染时）2）肝母细胞瘤和肝细胞癌（以实性肿块，内密度不均，无明显边界，常向周围组织浸犯（门静脉或见癌栓），不均匀强化。AFP往往很高）3）血管瘤、血管内皮细胞瘤（平扫也是低密度，但强化方式同血管瘤相似，早期可见边缘结节性强化，并逐渐向中心推进，延迟扫描中心可完全强化。血管内皮细胞瘤好发6个月以下儿童）4）间叶性错构瘤（又称囊性间充质错构瘤）（好发2岁左右儿童，囊性或囊实性混合肿瘤，AFP可升高或不高，可表现为多个大小不等的囊腔或囊中囊，内见分隔）5）未分化胚胎性肉瘤（多发生于6-10岁儿童，实性或囊实性肿块，极易发生囊变、坏死，不均匀明显强化）6）囊腺瘤、癌（发病年龄较大，可见壁结节）7）淋巴管瘤（多发）8）畸胎瘤（内密度不均，常见有脂肪、骨骼、钙化、软组织成分）,34,肝内胆管错构瘤,35,肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱的胆管所形成的大小不同的囊状结构，是VonMeyeburg在1918年首先描述的，故也被称为VonMeyeburg简称VMC。胆管性错构瘤发病率较低，且多见于2岁以内儿童，成人期发病极低。本病起自于内胚层，尚无明确的发病机制，病灶生长缓慢，无明显的临床症状，且体征不典型，常在体检行影像学检查或者手术探查时才发现，并易误诊为其他肝内弥漫性病变。,36,病理、发病机制,肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关，源于内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆管上皮构成病变的囊壁，并为纤维组织包绕。在形成初期，肝内胆管性错构瘤仍可直接连接肝细胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实质的连续性，肝实质与胆管之间不能互相交通，成为迷路样管道，致使上皮细胞继发不断分泌和周围组织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多管道渐渐成为球形，直至发展成为囊肿。,37,肝内胆管性错构瘤的形态与分布,形态因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶，边界清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利，呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。分布肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性，病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其中最常见为各肝段弥漫性分布。,38,肝内胆管性错构瘤的影像学表现,胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现，平扫CT上呈现肝内多发性、低密度的直径为小于1.5cm的囊状病变灶，病灶边缘多不规则，增强扫描时无强化表现；诸多相关性文献表示肝内胆管性错构瘤的超声检测与其在CT的表现无明显特异性，但是也有部分学者研究表明在CT影像学上仔细观察病灶的形态及边缘的特点，也可做一定趋向性的诊断。,39,在MRI检查中，肝内胆管性错构瘤的表现具有较高的特异性，因此MRI较CT检查敏感。MRI显示在T2WI肝内胆管性错构瘤病灶呈现明显高信号且所有病灶基本全能显示出来，囊腔形态也较为清晰，而肝实质与其相比则呈现较低信号，T1WI上病变表现为低信号或较低信号。,40,在MRCP上，肝内胆管性错构瘤病病灶呈小囊状高信号，与引流胆汁的胆管树不相通，且与扩张胆管也未相通。此外，MRCP可多角度观察，以便获得丰富的病灶形态和结构信息，有助于正确诊断本病。所以MRI检查被认为是诊断本病的金标准。,41,Figure3Biliaryhamartomas.(A)Axialportalvenousphase-contrast-enhancedCTimageobtainedinanasymptomatic（无症状）46-year-oldwomanshowsnumeroussmallcysticlesionsscatteredthroughouttheliver.Noenhancementisseen.(B)Axialfastrecoveryfastspinecho(FRFSE)T2-weightedMRimageshowsmultiplesmall(1.5-cm-diameter),hyperintensenodulesconsistentwithbiliaryhamartomas.(C)CoronalprojectionMRcholangiogram（胆管造影片）showsthatallthelesionsaresmallerthan1.5cmindiameter,donotcommunicatewiththebiliarytree,andhaveanirregularoutline.,42,43,44,鉴别诊断,此病的影像学表现较为简单，超声检查结果和CT检查结果均缺乏特征性的表现，不能作为诊断此病的依据。因此，MRI检查是诊断本病的金标准。但需要与肝囊肿、多囊肝、Caroli氏病、转移瘤等疾病进行鉴别。胆管错构瘤的病灶形态不规则，多数病灶的边缘不清晰、不锐利，在钆对比剂动态增强扫描早期及延迟期可出现薄壁强化，囊性病灶与胆管树无交通。,45,多发单纯性肝囊肿：本病是肝脏最为常见的良性占位性病变,2.5%的人群可患有此病，女性略多见。单纯性肝囊肿可单发或多发，病理上直径大小不一，囊肿壁极薄，内衬立方上皮细胞，囊内可见澄清的浆液性液体，一般无症状，巨大囊肿可压迫肝脏和邻近脏器，产生相应的临床症状。MR平扫，肝囊肿在T1WT像上呈低信号，在T2WI像上呈明显高信号影，与脑脊液信号相似。当合并出血时，T1WI、T2WI像都呈高信号，并可见液-液平面。增强扫描后囊肿无强化，与胆管错构瘤鉴别的要点在于胆管错构瘤沿血管胆管树分布，大多数多发肝囊肿分布无明显规律，肝囊肿常常大小不等。,46,多囊肝：肝囊肿合并肾囊肿也称之为肝肾多囊病，属于先天性疾病，该病是常染色体显性遗传性疾病，在本病的起源上多数作者认为多囊肝是在多囊肾的基础上基因突变的结果。多囊是本病的特异性征像。MRI特征性的表现为两侧肾脏弥漫性增大，多个大小不一的囊性占位，皮髓质界限不清，正常肝及肾脏实质被大小不等的囊肿代替，囊肿边缘光滑，典型的囊肿内信号均匀，增强扫描可见囊肿部分间隔有强化。囊肿在MRI上呈长T1、长T2信号，其内信号较均匀，伴有囊内出血者其部分囊肿内可见不均匀T1WI上信号增高影，小结石在囊壁附近，T2WI呈结节状低信号表现，囊肿伴钙化呈片状或弧形，T2WI呈低信号或MRI不易显示，周围脏器受推挤移位。,47,Figure2Hepatorenalpolycysticdisease.(A)Axialportalvenousphase-contrast-enhancedCTscanobtainedina53-year-oldasymptomaticwomanshowsmultiplenonenhancinghepaticandrenalcysts.(B)AxialT2-weightedMRimage,obtainedina36-yearoldwomanwithautosomal-dominant（常染色体）polycystickidneyandliverdisease,showsnumeroushomogeneous,hyperintensecystsofvaryingsizescatteredthroughouttheliver.Notecentrallylocatedthick-walledcyst(arrow)withslightlydecreasedsignalintensity.,48,胆管囊肿：本病为大胆管先天性扩张，胆管囊肿好发于亚洲人群，其中日本最多，我国也较常见。女性为男性的3倍，主要见于儿童，60%在10岁内确诊。可分5型。1型：肝外胆管梭形扩张，约占8.09.0，其中1型为胆总管囊状扩张、肝总管不扩张，胆囊管与囊肿相连；1型肝外胆管的胆总管段局部扩张；1型为肝外胆管扩张；2型：真性胆总管憩室，约占；3型：胆管囊肿仅累及胆总管十二指肠壁内段，仅为；4型：肝内外胆管均扩张，占19，其中4型为多发肝内外胆管囊肿，4型为多发肝外胆管囊肿；5型：即Caroli病。其中1型者最常见，T2序列典型表现为高信号管状、梭形或囊状影，MRCP可显示囊肿与胆管树交通，MRCP及同位素扫描有助于区分胆管闭锁与囊肿，仅根据MRCP可能会将胆管闭锁误诊为囊肿。,49,Figure1Hepatic(bileduct)cyst.(A)Axialsonographicimageina49yearoldwomanshowsawell-definedanechoic（无回声）largecystintherightlobeoftheliver.Noperceptiblewallisseen.(B)Axialportalvenousphase-contrastmaterial-enhancedCTimageinthesamepatientshowshomogeneous,rounded,welldefined,nonenhancingappearanceofthelesion.(C)AxialT2demonstrateshomogeneoushyperintensesignalintensityofthelesionwithpresenceoffewsmalleradditionalhepaticcysts.(D)Postadministrationofgadolinium-chelates,noenhancementofthecystwalloritscontentisidentifiedonthisfat-suppressedT1-WI.,50,(E)Axialportalvenousphasecontrastmaterial-enhancedCTimageinanotherpatientshowsthick,irregularcalcificationsliningthecystwall.Atsurgery,performedbecauseofthesuspicionofacysticneoplasm（赘生物）,acomplexhepaticcystwasdiagnosed.(G)Coronalportalvenousphase-contrastmaterialenhancedCTimageinthesamepatientshowshyperdenseappearanceofthehemorrhagichepaticcyst.,51,Caroli病及综合征：Caroli病，也称胆管交通性海绵状扩张，是一种罕见的显性遗传性疾病。特征性表现为肝内大胆管非梗阻性、交通性囊状或梭状扩张，本病分两型：1型特点是伴复发性胆管炎，但无门静脉周围纤维化；2型更常见，伴随先天性肝纤维化。检查显示肝内胆管非梗阻性扩张，一般为弥漫性，囊状多于梭状，胆管壁不规则、串珠状、狭窄、腔内结石，部分囊状扩张的胆管腔内有门脉的分支、呈“中央点”征，增强后中央点征明显强化，诊断的关键是显示扩张的肝内胆管与胆管系统相通。肝内外胆管受累程度的不同是区分Caroli病与胆管囊肿的基础。MR及MRCP显示肝内囊性病变与胆管交通即可确立Caroli病或Caroli综合征的诊断，对诊断很有价值。,52,Figure5Carolidisease.(A)Axialsonographicimageina52-year-oldwomanmanpresentingwithabdominaldistention（膨胀）showscentralbileductdilation(arrow)withoutidentifiablecause.(B)Axialportalvenousphase-contrastmaterial-enhancedCTimageinthesamepatientshowsascites（腹水）,saccular（囊）dilationofthecentralintrahepaticbileducts(arrow),andpresenceofnumerouscystsinbothkidneys.Noteintracysticenhancingportalradicles(arrowhead).(C)AxialT2-WIconfirmsthecommunicationofthecystichepaticlesionswiththebiliarysystem.,53,单房或多房性肝脓肿：在增强CT或MRI中肝脓肿具有一定的特征性，除脓肿壁及房隔可见明显的强化外，尤其是动态CT或MRI，脓肿壁表现为典型的内低、中高、外低三层不同密度或信号特征；另外，由于脓肿周围肝实质及鞘的炎性反应，使门静脉狭窄和肝动脉扩张，致脓肿的边缘可出现局限性一过性早期强化现象。,54,Figure10Pyogenic(化脓)liverabscess.(A)Axialportalvenous-phasecontrast-enhancedCTimageobtainedina52-year-oldwomanwithdiverticulitis（憩室炎）showsamultiseptated（多分隔）,multiloculated（多腔）,well-definedabscess(arrow)intherightlobeoftheliver.(B)Axialportalvenous-phasecontrast-enhancedCTimageobtainedina56-year-oldmanpresentingwithfeverandelevatedwhitebloodcellcountshowsalarge,hypoattenuatinglesionintherighthepaticlobewiththinperipheralenhancementandmultipleseptations.,55,(C)T2-weightedMRimageobtainedina50-year-oldmanpresentingwithfeverandelevatedwhitebloodcellcountshowsa7-cmcysticmasswithperilesionaledema(arrow).(D)Delayed-phasegadolinium-enhancedT1-weightedMRimageshowsperipheralenhancement(arrow)ofhepaticabscess(samepatientasin(C),56,肝脏囊性转移性肿瘤：囊性转移瘤多源于富血供、生长快的原发性恶性肿瘤，根据肿瘤有无囊腔形成可将肝转移瘤分为实性和囊性肝转移瘤两大类，后者多见于卵巢癌、胰腺黏液囊性癌等肝转移，卵巢癌肝内囊性转移多为单房性，多房性少见，富血供肿瘤肝脏转移灶往往伴有囊肿内出血，此时和的诊断比较容易，肝囊性转移瘤诊断的关键是区别良性与恶性，和（或）显示肿瘤囊壁边缘不规则，结节状或乳头状增厚，增粗的房隔等均为恶性囊性病变的征象，比较容易与良性囊性病变鉴别，显示实质部或隔壁性状及病变的血供等则以增强和为优，并有利于同肝脏囊性腺癌、肝内胆管细胞癌囊性变和肝平滑肌肉瘤等肝内原发性囊性肿瘤区别。,57,Figure9Cystichepaticmetastasis.(A)Axialportalvenous-phasecontrast-enhancedCTimageobtainedina43-yearoldwomanwiththoracicangiosarcoma（胸血管肉瘤）showslargecys