淋巴造血系统疾病PPT课件.ppt

淋巴造血系统疾病,1,淋巴造血系统髓样组织：骨髓以及骨髓来源的细胞淋巴样组织：胸腺、脾、淋巴结、结外淋巴组织,2,巨核干,红系干,粒单系干,嗜酸干,嗜碱干,原巨核细胞幼巨核细胞巨核细胞,原红早幼红中幼红晚幼红网织红,原幼粒早幼粒中幼粒晚幼粒,原单幼单单核,原粒嗜碱早嗜碱中嗜碱晚,胸腺前T,骨髓前B,血小板,红细胞,中性粒,巨噬细胞,嗜酸粒,嗜碱粒,肥大细胞,T原淋巴细胞,B原淋巴细胞,组织细胞（结缔组织）,细胞,细胞,浆细胞,髓系干细胞,多能造血干细胞,淋巴系干细胞,3,淋巴造血系统疾病,淋巴造血系统细胞（红细胞、白细胞、血小板）减少引起的疾病贫血、白细胞减少症和血小板减少症淋巴造血系统细胞增生引起的疾病淋巴结反应性疾病、白细胞增多症、血小板增多症淋巴造血系统细胞过度增生形成的肿瘤淋巴样肿瘤、髓系肿瘤、组织细胞与树突状细胞肿瘤,4,第一节淋巴样肿瘤lymphoidneoplasms,源于淋巴细胞及前体细胞（母细胞）的恶性肿瘤的统称。被阻断在细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性（肿瘤性）增生分三大类:细胞肿瘤、/细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤。包括淋巴瘤和淋巴细胞白血病,5,根据淋巴瘤的细胞组织学特点分:霍奇金淋巴瘤Hodgkinlymphoma非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkinlymphoma占70-80%(每一种又包括多种类型),淋巴瘤原发于淋巴结和结外淋巴组织的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,6,淋巴瘤分类的演变,单纯形态学形态与功能结合临床、形态、免疫标记和遗传学特征结合,7,WHO分类(P221表9-2),分类原则1.根据细胞起源:淋巴样肿瘤、髓样肿瘤、组织细胞肿瘤等2.综合形态、免疫表型、遗传特征、临床表现3.反应了细胞所处的分化阶段4.淋巴样肿瘤分为三大类：细胞肿瘤、和细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤,包括淋巴瘤和淋巴细胞白血病。前二者即为非霍奇金淋巴瘤,8,B细胞分化成熟过程及各阶段对应的淋巴瘤B细胞分化各阶段所出现的主要抗原,前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,B慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,套细胞淋巴瘤,伯基特淋巴瘤,滤泡淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤,B慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤,浆细胞瘤/骨髓瘤,9,T细胞分化成熟过程及各阶段对应的淋巴瘤T细胞分化各阶段所出现的主要抗原,前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤,10,临床分期(AnnArbor，1996年）期：横膈同侧一个或单一淋巴结外器官受累期：横膈同侧两个以上或两个不连接解剖区淋巴结受累或者直接蔓延相邻结外器官期：横膈两侧淋巴结受累包括脾脏或相邻的其它器官期：病变累及淋巴结以外的组织或器官，如皮肤、骨髓、肝、肾、肠、胃等处，再加上期累及的部位,11,一、霍奇金淋巴瘤Hodgkinlymphoma,淋巴组织原发性肿瘤生发中心B细胞起源15-35岁，老人多见一个或一组淋巴结扩散相邻淋巴结与NHL不同的是：R-S细胞以复杂的炎细胞为背景,12,(一)病理特点,G浅表淋巴结无痛性进行性肿大、粘连、融合、切面灰白、鱼肉状,13,M:正常淋巴结结构破坏细胞成分多样化肿瘤细胞,具诊断意义的是特殊形态的瘤巨细胞ReedStembergCell(R-S)细胞反应性非肿瘤炎症细胞,14,15,2019/12/13,16,胞体大（1550m），胞浆丰富，红染；核大（810m），双核，并列形似镜影，称“镜影细胞”（Mirror-imagecell）；核仁大，嗜酸性红染，核仁周边空晕、透亮。核膜厚，核染色质分布于核膜下。,1典型的R-S细胞（诊断性R-S细胞）,2019/12/13,17,2不典型R-S细胞（1）单核R-S细胞霍奇金细胞该种细胞仅一个核，余同上,18,(2)陷窝细胞（Lacunarcell)腔隙型R-S细胞,细胞体积大，胞浆淡染，胞核不规则或是分叶状，亦淡染，核仁小。细胞周边空晕、透明，似坐落于陷窝中。,19,（3）“爆米花”细胞(popcorncell)细胞较大,胞浆淡染,核呈折叠状或多叶状,核膜薄,染色质细,核仁大,可有多个,20,（4）多形性或未分化的R-S细胞瘤细胞体积大,大小形态多不规则,胞核大,形状不规则,核膜厚,染色质粗,有明显的大核仁,核分裂像多见,常见多极核分裂,21,除上述细胞外，还有多种反应细胞和炎症细胞如淋巴细胞、组织细胞、上皮样组织细胞、纤维母细胞、浆细胞、嗜酸性细胞等均可掺杂其中。它们存在的数量，在诊断和预后判断上有较大意义。,22,分类,结节性淋巴细胞为主型爆米花样细胞,经典型,淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型,(二)组织学分类,23,1.结节性淋巴细胞为主型起源：单克隆性B细胞肿瘤流行特点：男性，30-50岁临床特点：局灶性颈、腋窝、腹股沟LN肿大组织学特点：LN结构部分或全部破坏模糊结节状或同时伴弥漫性生长以滤泡树突状细胞构成的网状结构为背景爆米花样细胞预后较好,24,(1)结节硬化型（最常见）Nodularsclerosistype,NS,纤维组织增生，分隔瘤组织呈分叶状,2.经典型霍奇金淋巴瘤,多种炎细胞为背景陷窝细胞多见多累及纵膈淋巴结预后较好,25,(2)混合细胞型Mixedcellularitytype,MC,细胞成分多样R-S细胞较多预后较差,26,(3)淋巴细胞为主型lymphocytepredominancetype,LP,淋巴细胞增生反应占优势R-S细胞稀少预后良好,27,(4)淋巴细胞消减型Lymphocytedepletedtype,LD淋巴细胞明显减少R-S细胞增多预后最差,28,2019/12/13,29,组织学类型之间的转化LPMC或LD，MCLD；NS不向他型转化,30,二、非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkinlymphoma,临床特点多见于浅表淋巴结，以颈淋巴结最多见。深部淋巴结以及结外淋巴组织均可发生。任何年龄均可发生。常表现为淋巴结无痛性进行性肿大。初起无症状，中晚期可表现为不规则发热、消瘦、乏力、贫血以及压迫、梗阻等症状和体征。,31,病理特点G：淋巴结肿大、粘连、活动/固定，切面灰白、灰红、鱼肉状。,32,M：1、淋巴结结构破坏，瘤细胞成分相对单一（瘤细胞失去分化、成熟的能力，停留在不同程度的分化状态）。2、B细胞性（8085%）：滤泡型弥漫型T/NK细胞性3、分化程度：高度恶性中度恶性低度恶性,33,2019/12/13,34,淋巴结结构被破坏,2019/12/13,35,淋巴结结构被破坏,镜下特点,正常淋巴结结构,2019/12/13,36,肿瘤细胞成分相对单一,2019/12/13,37,non-Hodgkinslymphoma常见类型,PrecursorBorT-celllymphoblasticleukemia，orlymphomaSmalllymphocyticlymphoma，orChroniclymphocyticleukemiaFollicularlymphomaDiffuselargeBcelllymphomaBurkittslymphoma,滤泡性淋巴瘤follicularlymphoma,生发中心B细胞起源淋巴结结构破坏，大小不等的肿瘤性淋巴滤泡肿瘤性淋巴滤泡可浸润至包膜外脂肪组织中全身淋巴结肿大惰性淋巴瘤,38,T(14;18)(q32;q21)异位Bcl-2异常表达,39,2019/12/13,40,DiffuselargeBcelllymphoma,最常见的NHL，老人多见，男性稍多于女性形态单一，体积大，免疫表型为B细胞部分为生发中心B细胞起源，其他不明累及部位淋巴结胃肠道、皮肤、骨、脑等高度侵袭性，联合化疗治疗效果明显,形态单一体积大弥漫浸润,41,伯基特淋巴瘤Burkittlymphoma,滤泡生发中心B细胞起源形态单一，中等大小常累及结外器官高度侵袭性恶性肿瘤存在特征性Myc基因易位,42,43,BurkittlymphomaStarrysky,大片密集瘤细胞（形态单一，中等大小的淋巴样细胞）背景中，散在分布许多胞浆透亮的巨噬细胞宛如满天星斗。,44,BurkittlymphomaStarrysky,45,骨髓的造血干细胞向两个方向分化:向淋巴细胞分化方向的克隆增生淋巴样肿瘤向髓细胞分化方向克隆性增生髓样肿瘤粒细胞、红细胞、巨核细胞和单核细胞系统,第二节髓样肿瘤,46,白血病Leukemia骨髓内多潜能造血干细胞的克隆性增生性疾病。骨髓内分化不成熟的白细胞（白血病细胞）异常增生逐渐取代骨髓正常造血成分，并大量进入血液，此外并弥漫浸润肝、脾、淋巴结及全身其他组织。,47,一、分类依据细胞分化程度、起病缓急、病程长短：急性白血病慢性白血病依据白血病细胞类型：如粒细胞性淋巴细胞性单核细胞性骨髓巨核细胞性红血病红白血病干细胞性,48,3依据周围血象中的细胞数量：白细胞增多性1.51010/L白细胞不增多性1.51010/L非白血性白血病低于正常值4依据淋巴细胞分化抗原免疫标记：T、B、非B非T、前-B、无标记急淋,49,FAB(法-美-英)分类根据白血病细胞的来源和分化程度:急性髓细胞白血病（型）急性淋巴母细胞白血病慢性髓细胞白血病慢性淋巴细胞白血病,50,二、病理特点1骨髓单一形态的异常造血细胞过度增生，脂肪细胞减少或消失,51,周围血象分化幼稚或异常的白细胞数量增多。急性白血病，瘤细胞以幼稚性突出，绝大多数为较原始的细胞，分化很不成熟。慢性白血病，瘤细胞以数量显著增多突出，分化较成熟。,52,慢粒,急粒,53,肝、脾、淋巴结肿大以慢性白血病最明显淋巴细胞性白血病淋巴结肿大明显慢粒时，肝、脾肿大显著淋巴细胞性白血病，瘤细胞主要侵犯肝脏门管区粒细胞性白血病，瘤细胞主要侵犯肝窦,54,4绿色瘤Chloroma（粒细胞肉瘤）急性粒细胞性白血病，瘤细胞侵犯骨膜，在骨膜下形成肿块，肉眼呈绿色，故名。5继发性病变贫血、出血、感染,55,病因1电离辐射各类射线均可引起人类白血病2化学因素苯、甲苯、砷与白血病有关免疫