蛋白尿的临床诊断思路ppt课件

蛋白尿的临床诊断思路,1,病案,王XX,女，23岁，因“双下肢水肿1月入院”，查体：神志清楚，双肺呼吸音减低，移动性浊音叩诊“+”，双下肢对称凹陷性水肿。辅助检查：尿常规：蛋白质3+，生化：白蛋白23g/L，肌酐236.7ummol/L,血常规：HB66g/L。问题：1.目前该患者考虑诊断？2.还应做什么检查？3.治疗？,2,尿液的形成,尿液是血液经过肾小球滤过、肾小管和集合管重吸收和排泌所产生的终末代谢产物。,3,基本概念,肾脏由肾单位、肾小球旁器、肾间质和血管组成肾小球毛细血管壁由内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞组成足细胞含有多种裂孔膜蛋白，这些蛋白分子相互插入形成滤过屏障的分子筛，是防止中、大分子滤过的重要分子屏障,4,功能：,孔径屏障足细胞基底膜内皮细胞,电荷屏障带有负电荷,肾小球滤过屏障功能：,5,病理生理,6,肾小球毛细血管壁结构或电化学改变,内皮细胞基底膜上皮细胞,分子屏障,电荷屏障,病理生理,-,-,-,7,蛋白尿促进肾脏病发展：依据,1蛋白尿程度与肾脏病预后相关2动物实验发现：大量蛋白尿可导致肾组织损害和纤维化3尿蛋白中含有多种促使肾脏炎症、或纤维化反应的物质，尤其对肾小管造成损害。,8,蛋白尿是糖尿病总体死亡率和心血管死亡率的独立危险因素,(年),存活率(总体死亡率),正常(n=191),微量白蛋白尿(n=86),大量白蛋白尿(n=51),MAGall,etal.Diabetes1995;44:1303-1309,P0.01正常vs.微量和大量白蛋白尿P滤过屏障失去静电屏障作用，血浆蛋白大量进入包曼囊，超过近端小管对蛋白的重吸收能力。,27,肾小球性蛋白尿,以白蛋白为主，占70以上；2微球蛋白正常或仅轻度增加；滤过屏障损伤较重时，大分子量蛋白如IgG排泄也可增加。,28,肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性，蛋白不能通过。分子体积越大，通透性越小；分子携带阳离子越多，通透性越强。脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性作用。,29,肾小管性蛋白尿（tubularproteinuria）,是由于肾小管对滤出蛋白的回吸收障碍所致。见于肾小管间质病变、肾盂肾炎、先天性肾小管病、低钾肾病等。此类蛋白尿的特点为尿蛋白总量通常较少，一般1g/d；且仅含少量白蛋白，并以低分子量的溶菌酶、2-微球蛋白、轻链蛋白、维生素A结合蛋白等为主。,30,溢出性蛋白尿（overflowproteinuria）,是由于血循环中某些较低分子量（67万）的蛋白质异常增多，经肾小球滤出，并超过肾小管再吸收能力而出现蛋白尿，此类蛋白尿早期并无肾本身病变。见于多发性骨髓瘤患者（尿中有本-周蛋白）、严重挤压伤的肌红蛋白尿、骨髓瘤及单核细胞白血病时的溶菌酶尿等。此类蛋白尿的特点：是有引起异常血浆蛋白血症的原发病；是尿蛋白定性分析可检出特殊蛋白质；早期肾小球功能正常。,31,分泌性蛋白尿（secretaryproteinuria）,指肾小管、下尿路分泌的蛋白或其它蛋白质所致的蛋白尿。如肾小管受炎症或药物刺激后分泌IgA或大分子的Tamn-Horsfall蛋白质，其是形成管型尿的基质，也可能与免疫反应有关，但量不多。黏蛋白是由于尿路感染所产生的脓、血和分泌物及前列腺液、精液或混入阴道分泌物所致，含量一般不多。,32,组织性蛋白尿(histuriaproteinuria),正常尿中有一些可溶性的组织分解代谢产物，含量较少，但当中毒、缺血、炎症或肿瘤引其组织坏死时，含量可增加。如肾小球肾炎时尿中排除肾小球基膜抗原，肿瘤时尿中可查到与中流有关的特异抗原物质。,33,.确定尿蛋白质的组成成分,血浆中的蛋白质：经肾小球滤过和近端肾小管重吸收后溢出者肾组织蛋白质：被小管细胞分泌或毁坏后漏出到尿中尿路蛋白质：被膀胱、尿道、副腺分泌或漏出到尿中，作为组织损伤或炎症结果。,34,.确定蛋白尿的程度,轻度蛋白尿：24h尿蛋白定量小于1g中度蛋白尿：24h尿蛋白定量在1.0-3.5g重度蛋白尿：24h尿蛋白定量超过3.5g,35,.确定蛋白尿的选择性,小分子,中分子,大分子,选择性蛋白尿,非选择性蛋白尿,小分子,中分子,大分子少,小分子,中分子,大分子,肾小球滤过膜损伤轻,肾小球滤过膜损伤较重,分子量大小,36,选择性蛋白尿：表示肾小管间质的损害,非选择性蛋白尿：反映肾小球毛细管壁有严重破裂损伤。蛋白成分，以大/中相对分子质量蛋白质同时存在为主，大分子越多，肾小球的疾患越重。,37,.病因的确定,肾小管性尿蛋白的定量通常小于2.0g/d，尿蛋白定量高于2.0g/d以上时通常有肾小球病变引起的蛋白尿当尿蛋白定量大于3.5g/d并伴有低蛋白血症时称为“肾病综合征”，此种情况的原因也多为肾小球病变,38,.病因的确定,如伴有明显水肿、血浆白蛋白过低、1和球蛋白降低、2球蛋白增高，球蛋白和纤维蛋白、血清胆固醇、甘油三酯和脂蛋白增高-见于肾病综合征如伴有水肿、血尿、高血压、管型尿等-多为急、慢性肾小球肾炎，继发性肾小球疾病，肾动脉硬化等如伴有尿路刺激症状，尿沉渣中白细胞增多，出现脓尿、白细胞管型，尿培养有致病菌-见于肾盂肾炎,39,高尿酸血症-见于痛风性肾病或白血病侵及肾脏应用抗菌药物、镇痛药或其它化学药品后出现蛋白尿-虑为药物性肾损害如年轻肾炎患者伴有耳聋、眼异常和家族病史-考虑为遗传性肾炎,40,蛋白尿相关疾病分类,必要时肾穿刺活检,41,是不是尿常规阴性就不需要做尿蛋白定量？,在骨髓瘤