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文档简介

,题目,subject,急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脊髓炎（ADEM）,定义：属于特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种，急性或亚急性起病的伴脑病表现（行为异常或意识障碍）、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病,发病情况,儿童多见（80%10岁），但亦可发生于任何年龄多为数周前有感染或疫苗接种史（麻疹疫苗接种后发病率最高）医源性因素也可引起（如肾移植等）,病理,脱髓鞘改变以扩张的小静脉为中心，炎性细胞浸润，外围浸润以单核细胞为主，即血管袖套，静脉周围白质髓腔脱失，并有散在小胶质细胞增生；病灶可融合大片软化坏死区,临床表现,快速起病，进展迅速前驱症状：发热、乏力、头痛、恶心、呕吐表现为多灶性神经功能异常，可出现脑病和意识障碍、共济失调、急性偏瘫、颅神经麻痹、视神经炎、脊髓受累等,临床分型,1.单相型：最多见，指CNS多个部位受损的一次性急性或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件。2.复发型ADEM:第一次ADEM事件3个月后或完整激素治疗1个月后，出现新ADEM事件，仅时间上复发，无空间多发，症状、体征与第1次相同，影像学仅有旧病灶扩大，无新病灶。,临床分型,3.多相型DEM(MDEM)：第1次ADEM事件3个月后或完整激素治疗1个月后，出现新ADEM事件，且新事件在时间与空间上均不同于第1次，症状、体征及影像学都有新病灶。,MRI特点,脑部病灶：累及广泛，多发、大片状（直径多1cm），双侧不对称，边界不清，幕上幕下均可（包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白质交界），可累及深部灰质，基底节和丘脑（多对称性分布）,MRI特点,脊髓病灶：局灶或节段性，多为长节段（3个椎体节段），不同程度强化。信号特点：TIWI低信号、T2WI高信号、FLAIR高信号、DWI可边缘高信号，增强后部分病灶可强化（点状、环状）,MRI特点,ADEM双侧皮层下白质不对称受累幕上幕下脊髓受累,诊断,因尚缺乏特异性的生物标记，诊断仍依靠：临床+影像学特点,鉴别诊断,ADEMVSMS,鉴别诊断,ADEMVSAVE,鉴别诊断,ADEMVSNMO,治疗,目前没有标准的治疗大多数使用免疫治疗类固醇静脉注射免疫球蛋白血浆置换,预后及随访,儿童患者预后良好，康复时间多为0.25-6个月建议ADEM患者发病5年内应至少进行2次随访以排除MS和其他疾病
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