IGAN-曾彩虹PPT课件.ppt

IgA肾病临床病理特点及其联系,南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所曾彩虹,1,BergerandHinglais:特发性血尿:系膜区以IgA沉积为主BergerdiseaseglomerulonephritiswithmesangialIgA/IgGdepositsIgAmesangialnephropathyIgAnephropathy,2,IgA肾病(IgAN)定义,IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫颗粒状或团块状沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢临床及病理改变多样,3,前言,IgA肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎。我国IgA肾病发病率更高于其他国家，占原发性肾小球肾炎的46。既往认为IgA肾病预后良好，但近年研究表明IgA肾病远期预后并不乐观，15-40%的患者最终进入终末期肾功能不全。,4,5,IgA系膜沉积相关性疾病,6,TheincidenceofIgANinprimaryglomerulardisease,%,7,IgAN的流行病学特征,任何年龄，其范围可从380岁但多以青壮年为主平均起病年龄为2040岁40岁发病15%,NephrolDialTransplant.2002;17:64,67,小结,IgAN诊断必须依赖肾活检临床病理表现多样，同一临床表现可出现不同的病理类型，相同的病理类型可有不同的临床表现,68,谢谢！,69,70,71,IgA系膜沉积相关性疾病,72,IgA系膜沉积相关性疾病,73,肾外表现,呼吸道胃肠道皮肤,74,75,间质肾小管,肾小管和间质病变与肾小球损害成正比.包括肾小管退行性变(57%)，肾小管萎缩(40%)，以及间质纤维化和慢性间质炎症，多见于有弥漫广泛性的系膜增殖病变肾小球肾炎,76,间质炎细胞浸润多与肾小球病变的严重程度有一定的联系，其成分多为T淋巴细胞和/或单核细胞以及多个核白细胞，这些细胞的活化可能与肾小球病变的急聚进展有关,77,纤维化改变大多为轻中度，呈灶性分布。少数重度纤维化，罕见弥漫性纤维化。20%以上的病例见有斑片状的灶性间质纤维化，并伴淋巴组织细胞浸润，同时存在小管萎缩以及轻微水肿。,78,血管,动脉及小动脉中层肥厚和/或透明变性有高血压的病史者,大多有动脉粥样硬化改变这些血管病变原发于肾内的血管缺陷，与高血压无关；但高血压可加剧血管病变，并与肾脏病变的进展有密切的联系,79,免疫病理改变,IgA在系膜区、系膜旁区及内皮下呈弥漫性分布，也可为节段性分布。除IgA沉积外，沿伴有其它免疫球蛋白和补体成分的沉积，偶尔还可见轻链蛋白沉积。,80,免疫病理特点,在萤光显微镜下所观察到的沉积物形态与其沉积的部位有一定的联系颗粒状系膜区沉积小颗粒状内皮下沉积,81,IgA沉积部位与病理损害的类型的关系,系膜区的沉积病理改变较轻周边袢的沉积病理改变较重,82,电镜,系膜区致密物沉积系膜细胞和/或系膜基质增加肾小球毛细血管袢沉积物,常伴有节段毛细血管内增生及基质增生,83,84,85,病理号15856：女性，14岁，临床表现:组织学改变：系膜增生性病变，,86,病理号15856：女性，14岁，临床表现:组织学改变：系膜增生性病变，Masson三色系膜区、旁区嗜复红物沉积,87,不同国家IgA肾病的特点,南京澳大利亚日本病例数229244243年龄(岁)28.731.92030男:女1.9:12.7:12:1发病率(%)3018253040肉眼血尿发生率(%)40431520肾病综合征发生率(%)16.7534高血压发生率(%)12.64310肾功能不全发生率(%)103620优势的HLA类型DR4CW2BW35DR4血清IgA(%)102173毛细血管袢IgA沉积(%)47.243.