癫痫神经病学PPT课件.ppt

第十五章,癫痫,第一节癫痫的分类,第二节癫痫的诊断,第三节癫痫的治疗,第四节癫痫持续状态,癫痫的分类,第一节,癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征ILEAdefinition：Theepilepsiesmanifestwithvarioustypesofepilepticseizuresandcompriseabroadfamilyofmanycommonsyndromesofdiverseageatonset，symptomatology，aetiology，severity，prognosisandspecificandmanagementrequirment.2005年ILAE定义：癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作,神经病学（第8版）,癫痫的分类,癫痫发作（epilepticseizure）是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫,神经病学（第8版）,癫痫的分类,继发性癫痫（secondaryepilepsies）症状性癫痫（symptomaticepilepsies）隐源性癫痫（cryptogenicepilepsies）特发性癫痫（idiopathicepilepsy）原发性癫痫（primaryepilepsy）,神经病学（第8版）,癫痫的分类,发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈,神经病学（第8版）,癫痫的分类,年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分患者有精神运动障碍及智力异常部分患者难治,神经病学（第8版）,癫痫的分类,隐源性癫痫：是指用现有的检查手段无法发现病灶，随着检查手段的进展这部分患者可有明确病因,神经病学（第8版）,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类ILAE1989年癫痫综合症的分类2001年ILAE提出了的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”2006年版癫痫发作类型与癫痫综合征的分类2009年又提出癫痫发作和癫痫分类框架的术语和概念的修订,神经病学（第8版）,癫痫的分类,国际癫痫发作分类,InternationalLeagueAgainstEpilepsy，1981,神经病学（第8版）,1981年国际癫痫联盟,癫痫的分类,源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围,神经病学（第8版）,癫痫的分类,部分性发作（partialseizures）单纯部分性发作（simplepartialseizure，CPS）（无意识障碍）运动症状；感觉症状；植物神经症状；精神症状复杂部分性发作（complexpartialseizure，CPS）（有意识障碍）从简单部分性发作开始继之有意识障碍开始即有意识障碍部分性发作继发全面性发作（secondarygeneralizedtonicclonicseizure）,神经病学（第8版）,癫痫的分类,源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散,失神发作（absenceseizure）肌阵挛发作（myoclonicseizure）阵挛性发作（clonicseizure）强直性发作（tonicseizure）全面强直-阵挛发作（generalizedtonicclonicseizure）失张力发作（atonicseizure）,神经病学（第8版）,癫痫的分类,特征：意识丧失和全身抽搐临床分期先兆期：提示可能的发作起源部位痉挛发作期强直期：20秒许阵挛期：1分钟许痉挛后期：10余分钟至数小时强直阵挛发作,神经病学（第8版）,癫痫的分类,癫痫的诊断,第二节,发作期症状学：根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述发作类型：根据发作类型表确定患者的发作类型综合征：根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断病因：如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础损伤：主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定,神经病学（第8版）,癫痫的诊断,是不是癫痫是哪种发作类型或癫痫综合征病因病损程度生活质量评估,神经病学（第8版）,癫痫的诊断,H：history（历史）E：EEG（VEEG）（脑电图）,神经病学（第8版）,癫痫的诊断,神经病学（第8版）,癫痫的诊断,癫痫的治疗,第三节,没有癫痫发作提高生活质量,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,苯巴比妥扑痫酮苯妥英卡马西平丙戊酸盐苯并二氮卓类氯硝西泮氯巴占,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,主要新型抗癫痫药物,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,何时治疗？,首次发作后治疗是否能改善癫痫的长期结局或死亡率,否基于患者特征个别评估治疗的风险-效益是首次发作治疗的关键立即AEDs治疗可以阻止发作，但不能改善癫痫的长期结局或死亡率,一般认为在出现第二次无诱因发作之后开始AEDs治疗,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,换药原则当首选药物治疗失败，可另选他药作为单药治疗或添加治疗,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,换药方法需要换另一种药时，宜逐步替换，过渡时间可考虑稳定浓度时间，至少有37日作为过渡时间（递减旧药及递增新药），但对发生过敏反应或血障碍者应立即停药,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,药物剂量的调整一般开始剂量宜小，然后调整到既能控制发作，又以不产生中毒反应为宜，除临床观察外，药物血浓度测定可作为重要依据,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,药物之间的相互作用苯妥英钠，卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶代谢系统，合用时会使各血浓度降低,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,药物之间的相互作用苯妥英钠和丙戊酸钠竞争蛋白结合点，使游离成份增加，血药浓度监测不再有效,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,药物之间的相互作用苯妥英钠和苯巴比妥合用时，可导致意识不清扑米酮与苯巴比妥作用相同，不宜合用拉莫三嗪与丙戊酸合用时，均使各自血药浓度增加,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,合理联合用药（Elger，Epilepsia1999，40）好搭配丙戊酸+乙琥胺全部+喜保宁（苯妥英*）全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡马西平*）全部+妥泰（苯巴比妥*）全部+加巴喷丁全部：包括丙戊酸、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥*可能发生认知或精神不良反应,较好搭配卡马西平+丙戊酸卡马西平+苯巴比妥苯妥英+丙戊酸苯妥英+苯巴比妥,不好搭配苯妥英+卡马西平丙戊酸+苯巴比妥,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,2种抗癫痫药合用时血药浓度变化,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,减量和停服在最后一次癫痫发作后，根据发作类型，原来发作频率，毒性反应大小和患者工作情况，再继服25年（失神发作、特发性强直阵挛发作、小儿良性癫痫服23年），然后逐步停药。停药的时间，全身强直阵挛发作不小于1年，失神发作不小于6个月。有明确器质性病因的癫痫患者应终生服用,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,难治性癫痫（intractable/refractoryepilepsy）耐药性癫痫（drug-resistanceepilepsy）,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,成人癫痫中占30%40%易感因素异常的神经系统查体脑电图与影像学检查提示异常治疗前发作次数多,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,难治性癫痫是诸多研究关注的焦点，但是它的标准至今没有统一各项研究结果之间难以进行横向比较比较各种版本的标准不仅能让读者更了解之间的差异，更重要的是能促进难治性癫痫标准的统一,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,定义（2009）,ILAE2009年委派癫痫防治委员会（commissionontherapeuticstrategies）的专项工作组对拟定耐药性癫痫的定义提出建议定义为：两种正确选择、可耐受的抗癫痫药物经足够的疗程及剂量的单药或联合用药仍未能控制发作的癫痫。非最终定义，代表一种统一的观点,神经病学（第8版）,癫痫的治疗,癫痫持续状态,第四节,一次癫痫发作持续30分钟以上连续多次发作、发作间期意识未恢复正常,神经病学（第8版）,癫痫持续状态,原因：停药不当，不规范的AEDS治疗诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留有神经功能损害,神经病学（第8版）,癫痫持续状态,惊厥性全身性癫痫持续状态非惊厥性全身性癫痫持续状态单纯部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态,神经病学（第8版）,癫痫持续状态,抢救治疗措施1.对症处理畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验防坠床与误吸窒息快速建立静脉给液通路降颅内压、预防感染、处理高热等,神经病学（第8版）,癫痫持续状态,2.止惊厥，选药如下（1）安定：1020毫克/次，速度2毫克/分（首选方案）15分钟后可重复给药一次如症状得到控制，可选用安定100200mg+500ml糖水中维持治疗如出现呼吸抑制，停止给药（2）PHT：无此制剂（可作为首选方案）（3）异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注（次选）,神经病学（第8版）,癫痫持续状态,2.止惊厥，选药如下（4）副醛：1530ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案）（5）苯巴比妥钠（鲁米钠）0.10.2，im，q8h（6）利多卡因或氯硝安定：次选方案（7）上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉,神经病学（第8版）,癫痫持续状态,维持治疗同时用口服AEDs维持,神经病学（第8版）,癫痫持续状态,第一步：（5分钟完成）：简要病史询问，大体评介心、肺功能，并作相应处理，抽血作必要的化验，给氧第二步：建立静脉通路，生理盐水点滴，VitB1100mg，给高糖（50%GS50ml）第三步：静脉注射安定（2mg/min），或总量至20mg或至发作停止，如上述无效考虑气道插管，如有效可选如下进方案第四步1.安定：50100mg+液体500ml持续滴注2.苯巴比妥钠肌注，100200mg/kg，q8h3.副醛1530ml+等