新生儿黄疸医学PPT.ppt

新生儿黄疸,定义,是胆红素（大部分未为结合胆红素）在体内积聚而引起皮肤、巩膜或其他器官黄染的现象。新生儿血中胆红素浓度57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸，部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。严重者病死率高，存活者多留后遗症。新生儿出现黄疸应鉴别是生理性还是病理性。,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成过多联结的胆红素量少肝功能不成熟肠肝循环特点饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重,病因,新生儿高胆红素血症有生理性和病理性之分。生理性黄疸：由于新生儿胆红素代谢具有与成人不同的特点，50%60%的足月儿和80%的早产儿在出生后可出现暂时的高胆红素血症。病理性黄疸：在一些感染和非感染因素的作用下，使胆红素产生增加，肝脏摄取、结合胆红素功能不良，使血中游离胆红素浓度过高，则产生了病理性黄疸。,病理性黄疸原因分分析,胆红素生成过多：感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。红细胞增多症静脉血红细胞61012/L，血红蛋白。220g/L，红细胞压积65%；母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等。血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血。,同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等。血红蛋白病地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞酶和形态异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏,肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收母乳性黄疸母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,缺氧窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好,Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退;药物磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;,临床表现,辅助检查,1.血清总胆红素浓度测定，血清结合胆红素浓度测定。2.血红蛋白、血细胞比容、网织红细胞及总胆红素、结合胆红素测定、抗人球蛋白试验，可鉴别病理性黄疸的原因。3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）测定直接法和筛查法4.检查有无溶血5.母、婴血型测定证实有无血型不合6.血清特异性抗体检查,治疗原则,1、针对引起病理性黄疸的原因，采取相应的措施，治疗原发疾病。2、采用光照疗法（光疗）是降低血清游离胆红素（UCB）简单而有效的方法。光照原理UCB在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出;波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效;光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清UCB正常;,光照设备和方法,主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;照射时间以不超过4天为宜。,光照指征,血清总胆红素一般患儿205mol/L(12mg/dl)VLBW103mol/L(6mg/dl)ELBW85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素85mol/L(5mg/dl)也有学者主张对极低出生体重儿（extremelylowbirthweight）生后即进行预防性光疗应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定,光照副作用,可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄素红细胞谷胱苷肽还原酶活性加重溶血光疗时补充核黄素每日3次，5mg/次;光疗后每日1次，连服3日血清结合胆红素68mol/L(4mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退;光疗时应适当补充水分及钙剂。,3、换血疗法,作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,换血指征,产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L(4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者,4、药物治疗,白蛋白增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生;白蛋白1g/kg或血浆每次1020ml/kg。碱化血液利于未结合胆红素与白蛋白联结;5%碳酸氢钠提高血pH值。,肝酶诱导剂增加UDPGT的生成和肝脏摄取UCB能力;苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日或尼可刹米每日100mg/kg，分23次口服，共45日。静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞;早期应用临床效果较好;用法为1g/kg，68小时内静脉滴入。,5、其他治疗,及时纠正缺氧，防止低血糖、低血糖、低体温、禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物。,常见护理诊断,1、黄疸与血清胆红素浓度增高有关2、潜在并发症胆红素脑病3、家长知识缺乏患儿家长缺乏黄疸的护理的相关知识,护理措施,1.密切观察病情变化注意皮肤、巩膜黄染的程度，大小便颜色变化和神经系统表现。如患儿出现据乳、嗜睡、肌张力减低等胆红素脑病的早期表现，应立即通知医生，给予相应的处理。2.光照疗法和换血法的护理。,3.健康教育,1、生理性黄疸于出生后2-3天出现皮肤发黄，黄染程度不重，新生儿精神好，食欲好，10-14天消退，无须特殊处理。2、病理性黄疸由多种原因引起。主要表现为出生后24小时内出现黄染，逐渐加重，精神