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支气管扩张症,1,【概述】,支气管扩张症（Bronchiectasis）为支气管壁由于组织结构的损伤和变化，形成不可逆的扩张与变形。本症有先天性与继发性两种。,2,一、支气管肺组织感染和阻塞,婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。,【病因和发病机理】,3,支气管的阻塞,支气管壁的破坏,支气管周围肺组织牵拉管壁,支气管扩张,支气管扩张形成示意图,感染（婴幼儿时期）,支气管A扩张、扭曲与肺A形成AV瘘或假性血管瘤,咯血,4,二、支气管先天性发育缺损和遗传因素,因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足，导致管壁薄弱所致的支扩。,1.Kartagener综合征。（先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征）2.肺囊性纤维化。,5,一、症状：反复的“咳嗽、咯痰、咯血”为本病三大症状,(一)咳嗽：多为慢性咳嗽、间断性加重。(二)咯痰：多为粘液或黄绿色脓性痰。(三)咯血：自痰中带血至大量咯血。部分病人咳嗽症状不明显，主要表现为反复咯血，称“干性支扩”。,6,(四)继发感染时，可有发热、食欲不振、乏力等全身症状。,7,二、体征,早期可无明显体征。俟支气管扩张已较明显，管腔内有渗出物时，在病变部位可听到水泡音。罗音的特点：部位比较局限，且较恒定。,8,【辅助检查】,一、胸部X线,9,10,11,二、支气管造影三、胸部CT,12,13,14,15,16,四、支气管镜检查,17,18,19,【鉴别诊断】,一、慢性支气管炎二、肺脓肿三、肺结核,20,【治疗】,(一)加强痰液引流(1)粘液促动剂：必嗽平盐酸氨溴索（沐舒坦）,一、内科疗法:应按二大原则进行。,21,(2)体位引流：使病变部位处于高位，支气管引流开口向下。拍背。,(3)支气管镜冲洗：帮助引流痰液。,22,控制感染可选用：类酰胺类加氨基糖苷类；或喹诺酮类。预防：可选用特异的细菌疫苗或一些免疫制剂。,(二)预防和控制感染：支扩感染常以G-杆菌为主。,23,二、外科疗法,反复呼吸道感染或（和）致命性大咯血者，且病灶比较局限，其余肺部功能比较正常，无其它
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