中枢淋巴瘤CNSLppt课件.ppt

1,原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL),.,2,原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）是一种较少见的源于脑和脊髓的恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的1%2%。单发多见，多发少见，弥漫型罕见。近年来发病率逐渐增加，过去20年来发病率增加了10倍。发病率增高不仅包括感染免疫缺陷病毒患者，也出现在免疫功能健全者。,3,PCNSL的高发人群有3类：接受器官移植者、先天性免疫缺陷综合症、AIDS患者和其他与免疫缺陷有关的全身性疾病。据估计，国外，AIDS相关的PCNSL发病率比低级别星星细胞瘤高，接近脑膜瘤。根据患者免疫功能状态，PCNSL的发病分为免疫功能正常型和免疫功能缺陷者，前者好发于5070岁中老年人，以单发病灶多见；后者好发于3040岁，以多发病灶为主。男多于女，男女发病比率1.51。国内脑淋巴瘤与免疫缺陷的关系不很密切，与国外不同。,4,目前，普遍认为几乎所有的PCNSL均为非霍奇金淋巴瘤，多为弥漫型大B细胞非霍奇金氏淋巴瘤；若霍奇金淋巴瘤累计脑实质，患者多伴有全身性疾病或病变附着硬膜。,5,PCNSL临床表现无一定特异性，多为颅高压和神经系统损害的症状和体征，分布比较广泛，以额、颞叶深部白质、基底节、胼胝体、丘脑及脑干等近中线部位分布，侵及多个脑叶，甚至可跨叶生长，部分肿瘤位于脑表面并累及脑膜。肿瘤对激素、放化疗敏感，肿瘤自发性消失或应用激素后缩小或消失是PCNSL较具特征性的表现。,6,病理特点,PCNSL内含丰富的网状纤维及瘤体富于细胞成分。网状纤维为纤细而分支较多的纤维，主要成分为胶原蛋白，含水量很少。电镜示淋巴细胞呈圆形，胞质少，细胞核大，常染色质多，核糖体丰富，细胞器缺乏，故细胞含水量较少。瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征，另外PCNSL的微血管密度(MVD)值低，其血供亦少，瘤体生长缓慢，因而其囊变坏死少见。,7,镜下见瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布；细胞体积偏大，核仁明显，核分裂像多见（HE染色，200）,8,瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障(bloodbrainbarrier,BBB)破坏，血管通透性vascularpermeability(Ktrans)增加。肿瘤沿血管周围间隙生长，因此可沿VR间隙播散。据报道，75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜或二者同时受累。,9,影像特点（由病理变化决定）,CT平扫约90%PCNSL为脑室周围深部脑组织单发或多发等密度或稍高密度类圆形或分叶状肿块。瘤内密度均匀。少见坏死、囊变、钙化及出血，周围有轻或中度水肿。MSCT灌注成像显示：PCNSL的MVD值低，其血供亦少；,10,强化显著呈“亮灯征”与血脑屏障(BBB)破坏有关，BBB破坏使对比剂由血管内渗透到组织的细胞外间隙，导致病变组织强化。,11,MR：T1WI呈等低信号，T2WI呈等稍低信号，DWI呈高信号。弥漫型小病灶呈长T1长T2信号，T2高信号可能与淋巴瘤早期浸润时瘤细胞形成较少有关。信号相对均匀，少见坏死、囊变、钙化及出血，周围有轻或中度水肿。,12,Gd-DTPA增强后多呈明显均匀结节状或点状强化，坏死区呈环形强化，可见“尖角征”、“脐凹征”等，部分病灶内见小囊变区及其周围的“硬环征”（非特异性）。“尖角征”、“脐凹征”较具有特征性，进一步证实了肿瘤沿血管浸润的特点。,13,PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，对比剂渗透到细胞外间隙引起组织强化，其病变本身并无明显血供，故MR灌注成像呈低灌注，与胶质瘤的高灌注明显不同。,14,MRS,表现为NAA中度降低,Cho升高，Cr有轻度降低，并有巨大Lac/Lip复合峰出现。其中脂质(Lip)峰升高被认为是淋巴瘤的特征性改变，这一改变在无坏死的胶质瘤很少出现，可以作为鉴别的一个指标。,15,AIDS患者合并淋巴瘤常为多发病灶，增强为环形强化，比一般淋巴瘤患者水肿明显。,16,A,B,C,D,E,F,G,H,17,AB：右侧颞叶PCNSL，增强CT示病灶较均匀轻度强化，可见血管穿行其内（A），延迟1min后扫描，病灶进一步强化(B)，瘤周水肿及占位效应明显。CE：左侧颞顶叶PCNSL，MRI示病灶T1WI呈等低信号，T2WI呈等稍高信号，增强后病灶明显稍不均匀强化，内可见小囊变区，可见尖角征（E，黑色箭头），瘤周指状水肿及占位效应明显。F：左侧颞顶叶病灶，增强T1WI示病灶稍不均匀明显强化，可见“脐凹征”（白色箭头）及“硬环征”（黑色箭头）。GI：弥漫型PCNSL，T2WI示病灶呈稍高信号（G），增强后呈小结节样明显强化（H），无占位效应及瘤周水肿；,18,19,SolitarylesionsonanoncontrastCTscan(A),contrast-enhancedCTscans(BandC),andanMRimage(D)in3patientswithnon-AIDSPCNSL.NoteahyperattenuatedlesioninthefrontallobeonthenoncontrastCTscan(A)withmarkedenhancementonthecontrastseries(B)andfocalcontrast-enhancinglesionsintheleftbasalganglia(C)andtemporallobe(D).Onelesionhasringenhancement(D).,20,21,Multiplelesionsoncontrast-enhancedaxial(BandD)andcoronal(AandC)MRimagesin4patientswithnon-AIDSPCNSL.Notelesionsinthebasalganglia(A),ventricles(B),frontallobes(C),andcerebellarlobes(D).,22,Coronal(A)andaxial(B)contrast-enhancedT1-weightedMRimagesandanaxialDWI(C)andADCmap(D)inapatientwithprimaryduralB-celllymphoma(arrows)withtumorspreadbelowtheskullbase(openarrow).Thecontrast-enhancingtumoratthecaudalsurfaceofthelefttemporallobe(AandB)displacesthetemporallobecraniallyandresemblesameningioma.DWIrevealsrestricteddiffusionwithinthetumorwithhighsignalintensityonDWI(C)andcorrespondinglowsignalintensityontheADCmap(D).,23,Contrast-enhancinglesionsonCTscans(AD)in4patientswithAIDS-relatedPCNSL.Noteirregularlyenhancinglesionsintherightparietallobe(A),rightoccipitallobe(B),andrightperiventricularwhitematter(CandD);mostofthelesionsshowringenhancement(A,B,andC).,24,25,Theperiventricularcontrast-enhancingtumor(A)intheleftparietallobehasrestricteddiffusionwithhighsignalintensityonDWI(C)withcorrespondinglowsignalintensityontheADCmap(arrows,D).PerfusionMRimagingshowslowperfusionwithinthecontrast-enhancingtumorontherCBVmap(arrows,E).,26,27,T2FLAIR,+c,28,AIDS伴淋巴瘤并室管膜广泛强化，有坏死，跨越胼胝体,29,Axial(A)andsagittal(B)T1-weighedcontrast-enhancedMRimagesinapatientwithCNSmetastasesfromNHLshowdiffusesubependymalcontrastenhancement(arrows)and2parenchymallesions(openarrows)intherightbasalganglia(A)andleftcerebellum(B).,30,鉴别,胶质瘤：为颅内最常见的肿瘤。CT多呈混杂低密度灶；MRI呈长T1长T2信号，易出现囊变、出血及坏死，增强呈不规则斑片状或花环样强化，环壁厚薄不均。均匀强化的胶质瘤与淋巴瘤较难鉴别，PWI呈低灌注、1H-MRS出现异常高耸的脂质峰,31,脑膜瘤：与PCNSL的密度及信号特点相似，靠近脑膜的PCNSL亦可浸润脑膜引起脑膜尾征，鉴别困难。脑膜瘤属于脑外肿瘤，可见“白质挤压征”、MR灌注成像多呈高灌注等有利于鉴别。,32,转移瘤：多位于灰、白质交界区，呈“小病灶，大水肿”，易合并囊变、坏死，多发病灶形态表现多样，增强后可呈结节状均匀强化。结合临床原发肿瘤的病史可鉴别。,33,多发性硬化：好发于成年女性，临床症状和体征多样，常有缓解和复发交替出现，病灶多位于侧脑室周围、