血友病的治疗和风险ppt课件.ppt

甲型血友病的治疗和风险,1,内容提要,2,、,（组织因子）（Ca2+)、,(纤维蛋白原)(凝血酶原）,、X、vWF,参与凝血的凝血因子,3,血友病是一种出血性疾病,血友病血友病患者的血液中由于缺少或缺乏某种凝血因子，使得血液难以形成血凝块，所以出血时间比平常人长，但出血速度并不比常人快。,丁秋兰,等.血友病诊断和治疗的专家共识.临床血液学杂志2010年01期,4,血友病的严重性取决于凝血因子缺乏程度,凝血因子凝血因子是血液中一种促进血液凝固、控制出血的蛋白质。血浆中有很多种凝血因子，要用一个罗马数字来为每一种因子命名，例如：VIII=8IX=9血友病类型：VIII(八)因子含量低的人患有血友病AIX(九)因子含量低的人患有血友病B,根据凝血因子浓度的高低，血友病可被分为轻、中、重型：,5,出血是血友病的重要临床特征,出血最经常出现在这些关节或肌肉内。,最常出血的关节,最常出血的肌肉,6,补充凝血因子是血友病唯一有效的止血方法,替代治疗血友病为终身携带疾病，目前尚缺根本治疗方法替代治疗注射凝血因子，是唯一有效的止血方法,“凝血因子就像粮食，只要能够及时补充，血友病人可以像正常人一样生活。”杨仁池中国医学科学院血液病医院血液内科主任医师,丁秋兰,等.血友病诊断和治疗的专家共识.临床血液学杂志2010年01期,7,血友病分型,甲型血友病缺乏八因子约占85%,血友病的替代治疗,替代治疗，就是用静脉输注凝血因子替代病友体内所缺乏的凝血因子来进行治疗。,9,血友病疾病管理系统项目出台背景,中国现有的甲型血友病治疗手段,血友病治疗产品的比较,11,治疗方案,剂量,公式,方法,13,连续输注可以持续稳定，节约用量,14,内容提要,15,Overview,对安全的需求促使血友病治疗手段不断进步！,血浆浓缩制剂，第一个抗血友病因子面市:Hemofil,70年代早期,70年代晚期,80年代早期,80年代晚期,改进病毒灭活技术，加强对献浆员筛查,热处理血浆制品,80年代中期,75%-95%的血友病患者HBV阳性,70的患者有非甲非乙型肝炎,3名血友病患者被检出HIV,80%的血友病患者HIV阳性,90年代早期,二十世纪60年代,75%血友病患者HCV阳性,分离出乙肝病毒,血友病患者是血源性病毒传染的易感人群,17,中国病毒感染的检出率相对国外较少的原因：1.凝血因子VIII使用量较少2.病毒感染检查较少3.血友病患者管理、登记尚不健全,中国血友病患者病毒感染情况,FromNNHFdata2007-2008by王学锋,等,18,现有的血友病治疗足够安全了吗？,19,每一次新的病毒爆发总是出乎意料,20,历史的教训和经验,去除病原传播风险的唯一途径是避免使用含有血浆蛋白添加物的凝血因子产品,21,当前血友病治疗手段,由血浆中提取,采用基因重组技术制备,22,重组凝血因子VIII不是从人体血浆提取的,为什么还是存在病原传播风险？,23,重组凝血因子VIII的分代,24,重组凝血因子VIII的分代特征,25,制品常见的并发症,过敏反应：严重者需紧急处理；多次输注F制品，可产生F抑制物；凝血因子制品，特别是PCC在合用抗纤溶药时可增加血栓形成的发生率；输注大剂量新鲜冷冻血浆，可增加心脏负荷，导致心力衰竭；输注大剂量凝血因子制品会导致凝血失衡，发生输血凝血病,26,照顾好自己的“五大点！”,美国国家血友病基金会、疾病预防控制中心、血友病诊疗中心以及出凝血疾病协会共同提出“5大点！”的概念。“5大点!”是血友病患者照顾好自己的最基本内容。,27,“5大点！”包括哪些内容,每年在血友病诊疗中心接受一次全身体检接受预防接种甲肝和乙肝会使血友病患者发生严重的并发症，接种疫苗可以预防甲肝和乙肝。乙肝疫苗应当于6月龄以内、甲肝疫苗于30月龄以内接种完成。治疗出血要尽早而且充分血友病患者需要首先识别出血的早期征象，能够判断何种出血导致严重后果。还应该准备好凝血因子以供随时使用，节省时间。,28,“5大点！”包括哪些内容,坚持锻炼，控制体重，保护关节经常锻炼可以强健筋骨，强壮的肌肉可以保护关节面首损伤。可以向血友病诊疗中心的医生咨询适合你的锻炼项目。定期接受血清病毒学和抑制物检测虽然现在的凝血因子产品比过去更安全，但是定期接受血清病毒学检测仍非常重要。定期检查可以保护自己，还能帮助医学界发现可能发生的问题。,29,综合治疗的效果,平均寿命（岁）13-4065住院天数/年12-151关节疾病患病率70-80%5%年门诊访问次数12-300-6失业率35-90