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文档简介

神经母细胞瘤,儿童医院影像科杨扬2013-12,概述,儿童常见肿瘤，仅次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，是儿童最常见的颅外实质性肿瘤多见于婴幼儿（中位年龄22个月，90%病例5岁）性别差异不明显，男性略多见（男：女=1.2：1）多数为散发性，部分具有家族史，表现为常染色体遗传方式,发病部位：一般与交感神经节的分布一致，可见于颅底至骨盆间中线两侧的任何位置分布：65腹膜后、40肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁体、盆腔等,临床表现无特征性常以颈、腹部局部肿块，淋巴结肿大，骨关节疼痛及局部骨隆起等就诊进展后可有发热，贫血，消瘦，疲乏及体重下降等慢性消耗性疾病表现2050眼球震颤者合并隐匿性神经母细胞瘤心悸、多汗，激动和烦躁现象（儿茶酚胺代谢增高）,临床表现,实验室检查80%-90%神经母细胞瘤患者尿中儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）及其代谢产物（VMA、HVA和MHPG）水平升高。检测这些有助于诊断和监测治疗效果。,神经母细胞瘤的INSS临床分期,CT平扫形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利钙化：90颗粒、细点、环状、不定形增强扫描强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致,影像学表现,男，1岁,男，1岁,影像特点与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。淋巴扩展：90有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。,男，1岁,男，2岁,女，2岁,鉴别诊断,肝母
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