恶性高血压肾损害课件.ppt

病例分析,赵明辉北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所,例1病例特点,38岁男性有高血压家族史可疑高血压4年，确诊2年，未治疗6周前DBP=130mmHg高血压眼底4级,靶器官受累：肾血尿、蛋白尿、ARF心脏急性左心衰ARF，伴一过性PLT下降、血管内溶血?HbRetBILUaLDHCoombs试验阴性,例1病例特点,例1病理,IF：阴性LM：肾小球毛细血管基底膜缺血皱缩。小动脉内膜高度增厚，节段性葱皮样改变。EM：肾小球毛细血管基底膜内疏松层肿胀增厚，内皮细胞肿胀。肾小球无增殖性病变,例2病例特点,青年女性无高血压家族史可疑高血压5年1周前DBP130mmHg高血压眼底IV级肾病综合征：尿蛋白5.16g/dAlb30.07g/L30g/L,例2病理,IF：IgA和C3，系膜区沉积LM：26个肾小球，5个硬化，5个节段性硬化，其余肾小球系膜细胞和基质轻至中度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积；3个细胞性、2个小细胞性、1个纤维性新月体形成。小动脉壁增厚，管腔狭窄。局灶增生硬化型IgA肾病。肾小球显著的增生性病变,两病例共同点1,恶性高血压DBP130mmHg高血压眼底IV级肾脏损害蛋白尿、血尿、肾功能不全,无内分泌性高血压证据非阵发性发作，未见占位病变无低钾血症，血醛固酮不高无皮质醇增多症表现无肾血管性高血压证据双侧血压对称PRA、AII不高或轻度增高无肾血管彩狭窄表现,两病例共同点2,病例不同点,诊断,恶性高血压肾损害,赵明辉北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所,恶性高血压,临床诊断标准舒张压130mmHg眼底III级心、脑、肾等靶器官受累是血栓性微血管病的一种病因不一,内容,病因及发生率的变化发病机理的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点,病因,原发性高血压继发性高血压肾脏疾病肾血管疾病内分泌疾病,继发性恶性高血压的病因,27例恶性高血压的病因分析,周福德等。中华内科杂志2001;40(3):165-168,新近诊断的19例MHT病因分析,恶性高血压的发生率,1990年-2000年我科诊断27例仅1/27例入院前诊断为恶性高血压14/27诊断为RPGN9/27诊断为慢性肾衰竭近1.5年我科新诊断19例（住院）英国BirminghamCityHospital30（1965-1995）年诊断315例周福德等。中华内科杂志2001;40(3):165-168LipGYetal.J-Hypertension1995;13(8):915-924,内容,病因及发生率的变化发病机理的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点,发病机理（1）,应力及剪切力损伤血管壁血管内皮细胞肿大增殖舒张压达到130mmHg时可能出现小动脉纤维素样坏死vWF微血管血栓形成,发病机理（2）,升压物质释放内皮素-1（ET-1）神经肽RAAS系统加压素（AVP）,肾血流量减少GFR下降,2019/12/15,28,可编辑,发病机理（3）,盐丢失和血容量下降动物实验证实：收缩压达180-190mmHg时出现自然利钠利尿血容量下降、体重减轻、低钠血症RAAS系统进一步激活补充生理盐水可以打破恶性循环血压下降、体重增加,内容,病因及发生率的变化发病机理的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点,临床表现（1）,头痛、视力模糊舒张压达130mmHg眼底出血、渗出、视乳头水肿肾损害蛋白尿：多少与是否有肾脏原发病有关血尿，20%为肉眼血尿75%有WBC尿肾功能恶化，少数为少尿性ARF,临床表现（2）,高血压脑病：颅压头痛、恶心呕吐、抽搐、短暂意识丧失急性左心衰严重者可以发生HUS,原发性和肾实质性恶性高血压的比较,周福德等。中华内科杂志2001;40(3):165-168,病理改变,恶性肾小动脉硬化症小动脉纤维素样坏死洋葱皮样改变肾小球缺血皱缩毛细血管袢纤维素样坏死：少见基础肾脏病,内容,病因及发生率的变化发病机理的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点,诊断,诊断恶性高血压舒张压持续升高超过130mmHg眼底病变III级或IV级心、脑、肾受累其中必备寻找病因,肾活检,除外肾血管性和内分泌性高血压符合ARF肾活检的条件血压140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80 x109/L透析的安排意义鉴别原发性和肾实质性恶性高血压明确肾实质性恶性高血压的肾脏基础病判断预后,内容,病因及发生率的变化发病机理的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点,恶性高血压的治疗原发病的治疗,恶性高血压的治疗,治疗原则一经诊断，积极降压正确的方法和药物,积极，但不过分,无心衰、高血压脑病及危象等急症,静脉用药强力药物硝普钠静点或静点硝普钠+口服药24小时内缓慢降至160-170/100-110mmHg或下降20%,有心衰、高血压脑病及危象等急症,数分钟至数小时内降至160-170/100-110mmHg或下降20%合并急性左心衰时，根据症状和体征的缓解与否调整药物种类和剂量,血压稳定后逐渐加口服降压药物，停硝普钠联合用药，宜选用长效制剂ACEI类优先选用钙拮抗剂、受体阻滞剂,降压治疗其它注意事项（1）,心痛定降压快，30分钟达最大效果扩张血管同时增加颅内压可以诱发和加重高血压脑病利尿剂恶性高血压开始多有血容量不足左心衰肺水肿为后负荷增高所致仅明确有水负荷加重时才应用,降压治疗其它注意事项（2）,合并肾功能不全降压速度过快少尿性ARF如心脑功能状态允许，平稳降压尿毒症透析：脱水要慎重严重心功能不全：首选腹透,其它治疗,对症支持治疗纠正电解质、酸碱紊乱原发病治疗,预后,随着诊断治疗水平提高，预后大有改观影响因素:基础病因肾功能损害程度肾脏大小急性少尿和微血管病性溶血性贫血例1：无尿逐渐增多，透前SCr例2：随访1年余肾病综合征缓解Ccr4060ml/min,恶性高血压预后,周福德等。中华内科杂志2001;40(3):165-168,原发性5年肾脏存活率60%，而肾实质性18个月的肾存活率为4%Kawazoeetal.ClinNephrol1988,29:53-57依赖透析的原发性恶性高血压患者22%可脱离透析，平均2.7个月Jamesetal.Nephron1995;71:29-34北京大学肾脏病研究所:4/7原发性恶性高血压脱离透析,平均4.0个月,54例依赖透析的恶性高血压分析,JamesSHetal.Nephron,1995;71(1):29-34,如何预防恶性高血压,发现高血压找原因坚持降压治疗，保护心脑肾降压要达到目标：130/80和125/75mmHg有肾脏病一定要定期检查血压高血压是肾脏病恶化的重要原因坚持降压并达