非霍奇金淋巴瘤PPT课件.ppt

非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinsLymphoma,NHL),1,复习,流行病学特点病因病理类型临床表现诊断及分期预后,2,我国流行病学特点,我国NHL远多于HD发病，占90，逐年上升。病理类型以B细胞淋巴瘤多见，尤其弥漫大B细胞淋巴瘤。惰性淋巴瘤少见原发于韦氏环B细胞淋巴瘤多见，NK/T淋巴瘤中鼻腔型多见,3,病因,家族聚集性免疫缺陷感染环境及职业危险因素等,4,流行病学和病因,1.肿瘤家族史2.免疫缺陷和免疫性疾病遗传性免疫缺陷病遗传性毛细血管扩张共济失调症器官移植后免疫抑制自身免疫疾病SLE、干燥综合征、桥本甲状腺炎,（二）病因,5,流行病学和病因,3.感染HIV侵袭性淋巴瘤HTLV成人T细胞淋巴瘤EB病毒伯基特淋巴瘤Hp胃肠道粘膜相关淋巴瘤4.环境以及职业危险因素杀虫剂、油漆、氟,（二）病因,6,WHO第4版淋巴瘤病理类型,非常复杂,了解即可,7,临床表现,8,弥漫大B淋巴瘤（DLBCL）,最常见NHL，占成人NHL的30%-40%结外病变多见，结内60%，结外40%浅表淋巴结无痛性肿大、质韧、饱满,9,10,滤泡性淋巴瘤（FL）,主要累及淋巴结容易广泛扩散，就诊时80%为期恶性度低，病情进展缓慢可以进展为弥漫大B淋巴瘤,11,诊断与分期,诊断分期,12,临床诊断和分期,必要检查项目（1）病史（2）体格检查（3）病理活检完整切除淋巴结（4）实验室检查ESR、LDH、微球蛋白（5）血清中相关抗体检测（6）影像学检查胸片、CT（7）骨髓活检或/和骨髓穿刺（8）心电图,13,14,预后,15,国际预后指数（InternationalPrognosticIndex,IPI）,16,危险因素计分与分组,17,病例分析1,男性，40岁，因“双颈及右侧腋窝淋巴结肿大1月”入院，病理活检结果为“弥漫大B细胞淋巴瘤”，实验室检查ESR正常，LDH升高，PS评分1分。分期？IPI？II3期，IPI1=低中危组,18,病例分析2,女性，62岁，纵隔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结肿大，病理“弥漫大B细胞淋巴瘤”，实验室检查LDH正常。患者腹腔压迫症状明显（腹痛、腹胀），白天卧床时间超过50%。分期？IPI？III期，IPI3=中高危组,19,治疗,20,综合治疗建议,根据病理分类和临床分期结合发病部位、IPI、分子生物学特征等因素合理地、有计划地综合应用现有的治疗手段,21,NHL为一组不均一性疾病，各类型之间生物学行为很不一致，治疗上比HD更困难，但由于其具有跳跃性播散的特点，所以全身化疗在治疗NHL中就更重要。NHL病灶为蔓延方式，有时呈跳跃性，故一般不作大面积不规则野预防照射，以累及野照射或局部照射为主。,总的治疗设计,22,NHL的治疗原则,单纯放疗,综合治疗,化疗为主,23,单纯放疗,I-II期I-II级滤泡淋巴瘤累及野照射,24,综合治疗,I-II期侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤,I-II期III级滤泡淋巴瘤,非大肿块：CHOPR4cycle+放疗大肿块：RCHOP6cycle+放疗,I-II期I-II级滤泡淋巴瘤,非大肿块：CHOP3-4cycle+累及野放疗,25,CHOP,CTX：环磷酰胺ADM：阿霉素VCR：长春新碱PDN：强的松,R,Rituximab：利妥昔单抗,26,化疗为主,到期病理1-2级FL,IPI2，R-CHOP6cycleIPI3,R-CHOP6cycle预后差,到期病理3级FL,到期侵袭性NHL,R-CHOP/CHOP,27,放射治疗方法及剂量,照射方法,累及野照射（同HD）,肿大淋巴结区域照射,28,放射剂量（DLBCL）,30-36Gyfortumors10cm,I/II期化疗后达CR者：,I/II期化疗后未达CR者：,40Gyfortumors7.0-10cm,DT50Gy,29,I、II期病理1-2级FL非巨块型首选IFRT24-30Gy，局部加量6Gy,放射剂量（FL）,FL对放疗高度敏感,30,I、II期1-2级巨块型：放疗主要起姑息减状作用可考虑IFRT24-30Gy,III、IV期1-2级：同上,放射剂量（FL）,31,III级各期：参考DLBCL的治疗,放射剂量（FL）,32,几种结外淋巴瘤,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤韦氏环淋巴瘤原发胃淋巴瘤,33,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,34,概述,鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤嗜血管性，多伴血管破坏和坏死男多于女，发病年龄44岁67%-84%IEIIE期，多部位侵犯沿鼻和面部中线的进行性坏死性病变嗜血细胞综合征,35,吞噬细胞过度活跃，吞噬人体正常细胞，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。,36,治疗原则,化疗不敏感以放射治疗为主的治疗（单纯放疗或化疗和放疗综合治疗）优于单纯化疗或化疗为主的治疗,37,早期：E、E期,首选放疗化疗方案E-CHOP、B-CHOP,38,晚期：、期,化疗4-6周期放疗DT50-55Gy,39,放疗布野原则,L形野凸形野,40,L形野双侧鼻腔，双侧前组筛窦，硬腭，同侧上颌窦不做颈部淋巴结预防性照射。,4cm,鼻腔单发,41,凸形野双侧鼻腔，双侧前组筛窦，硬腭，双侧上颌窦不做颈部淋巴结预防性照射。,鼻腔单发已超腔,42,原发于鼻腔伴颈部淋巴结转移,E期做颈部预防性照射原发于鼻腔伴双侧颌下淋巴结或颈部淋巴结受侵，也应行全颈部照射；若肿大的淋巴结大于5cm，固定或皮肤受侵者需作全颈部预防照射。,43,根治剂量：50-55Gy预防剂量：40-45Gy局部推量：10-15Gy,放疗剂量,44,鼻腔淋巴瘤的设野,45,韦氏环,咽淋巴环（韦氏环，Waldegesring）是由鼻咽腔、扁桃体、舌根、口咽以及软腭背面淋巴组织所围绕的环形区域；,46,临床表现,韦氏环淋巴瘤占全部NHL的19%发病高峰年龄3049岁中度恶性弥漫大B多见鼻咽部淋巴瘤与鼻咽癌症状相似早期5年总生存85%90%,47,韦氏环淋巴瘤治疗原则,I/II期化疗4周期后韦氏环+区域淋巴结照射III/IV期化疗为主，原发肿瘤巨大或残留者局部放疗,48,韦氏环淋巴瘤放疗,照射范围1、面颈联合野2、下颈切线野,49,面颈联合野,颅底、鼻咽腔、扁桃体、舌根、软腭、硬腭、口底及中上颈淋巴结,50,面颈联合野,前界：眼外眦后2cm与口角外3-4cm连线延长到下颌骨体1/2，转向前正中线止于颏中点后界：开放野上界：颧弓上缘下界：根据颈部淋巴结而定，甲状软骨切迹水平或肿块下1cm处,51,下颈切线野,下颈与锁骨上、下淋巴结区,上界：与面颈联合野衔接下界：胸骨切迹下2cm向两旁各4-5cm与锁骨下2cm的连线外界：肱骨头内缘,52,韦氏环淋巴瘤放疗,照射剂量1、面颈联合野DT30-36Gy后缩野，避开脊髓，原发肿瘤区补量至DT45-50Gy2、无大肿块或化疗CR，DT40Gy3、下颈切线野，预防剂量DT36Gy,53,原发胃淋巴瘤,惰性淋巴瘤胃MALT淋巴瘤（Hp感染）侵袭性淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤临床表现上腹不适胃镜活检确诊，CT及超声内镜有助分期,54,临床分期,期：肿瘤局限于胃肠道期：肿瘤侵及腹腔1：局部区域淋巴受侵2：远处膈下淋巴受侵E：肿瘤穿透浆膜侵及邻近组织器官E期：胃原发病伴横膈两侧的淋巴结受累期：其他远处结外器官受侵,55,胃MALT淋巴瘤治疗原则,抗Hp治疗放射治疗化疗,56,抗Hp治疗,E期Hp阳性,57,放射治疗,早期：根治性Hp（-）或抗Hp无效大肿块肿瘤残存晚期：辅助性化疗及术后残留巨大肿块,靶区：胃、胃周及腹主动脉旁淋巴结剂量：DT30-36Gy,58,临床小结,ML临床表现千变万化HL和惰性淋巴瘤放疗最敏感通常B细胞比T细胞敏感结外侵犯更需要放疗早期放疗增加局控，晚期姑息减症,59,化疗越来越积极，强度越来越高放疗越来越小，范围、剂量越来越低放、化疗及靶向治疗的最佳结合模式是研究方向,临床小结,60,61,课堂小结,ML临床分类ML临床分期（Ann/Arbor分期）ML的放射治疗,62,练习题,1、利妥昔单抗治疗B细胞淋巴瘤的作用靶点是：A.CD15B.CD30C.HER2D.CD20E.CD45,63,2、下列不属于经典型霍奇金淋巴瘤的是：A.结节硬化型B.淋巴细胞衰减型C.结节性淋巴细胞为主型D.富有淋巴细胞型E.混合细胞型,64,3、原发肿瘤大小为5.5cm的弥漫大B细胞淋巴瘤，化疗后达到CR后其肿瘤放疗剂量应达：A.30GyB.32GyC.36GyD.40GyE.45Gy,65,