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文档简介

肾病综合征nephroticsyndrome,王明哲福州市第一医院肾内科,肾病综合征的由来,1932年,Christine发现某些患者在水肿的同时伴大量蛋白尿、高血压、高血脂、低蛋白血症等一组症状;后发现许多患者具有相同的上述表现,首次提出肾病综合征(nephroticsyndrome)的概念,讲授主要内容,概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗,肾病综合征是各种肾脏疾病,主要是肾小球疾病所致的临床综合征,特征性的临床表现:大量蛋白尿(3.5g/d)低血浆白蛋白(Alb30g/L)程度不等的水肿常伴高脂血症,概述,诊断必需,由多种不同病理类型的肾小球疾病引起,病因,肾病综合征,继发性,原发性,原发性NS:肾小球疾病NS继发性NS:全身性(或系统性)疾病肾小球损害NS,继发性肾病综合征免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病暂时性机械因素重金属中毒:金、铋、汞、锂药物遗传性疾病其他因素,免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎多发性结节性动脉周围炎原发性混合性冷球蛋白血症混合性结缔组织病,干燥综合征炎症性肠病(溃疡性结肠炎,克隆氏病)结节病Goodpasture综合征新生物,不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病糖尿病性肾小球硬化肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤)新生物妊娠相关性(子痫、先兆子痫)急进性高血压,暂时性机械因素缩窄性心包炎肾静脉血栓形成充血性心力衰竭重金属中毒:金、铋、汞、锂。,药物青霉胺非激素类消炎镇痛药巯甲丙脯酸利福平氯磺丙脲甲苯乙基内酰脲三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂)干扰素造影剂海洛因华法令,遗传性疾病Alports氏征Fabry氏病指甲膑骨综合征先天性骨病综合征(芬兰型)家族性肾病综合征,病理生理,(一)大量蛋白尿,血浆蛋白的通透性,肾小球滤过膜,电荷屏障,分子屏障,受损,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,滤过膜结构组成:机械屏障+电荷屏障,机械屏障,毛细血管内皮细胞窗孔(50-100nm)(表面无薄膜覆盖)足细胞足突间裂孔(30-40nm)膜肾小球基底膜,电荷屏障,内皮细胞窗孔表面糖蛋白(负电荷)肾小球基底膜(负电荷)足突表面糖蛋白(负电荷),生理情况下,阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制:分子大小选择性屏障:可阻止大分子血浆成份滤过分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关,以有效分子半径为限小于14A的,如葡萄糖、尿素可不受限制,自由滤过;20A者可滤过,但受限。如人血白蛋白分子半径35A,分子量6.9万即属此类;42A者则完全不能滤过。,电荷选择性屏障:滤过膜各层均具有阴电荷上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(PolyseiticSialopeetein)基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparansulfate)可阻止带阴电荷的血浆成份滤过。,滤过膜的特性,直径小于1.8nm的物质可自由通过滤过膜随着分子直径增大,滤过逐渐受到限制,可通过的最大直径为4.0nm滤过能力:阴离子电中性物质阳离子白蛋白分子直径3.6nm,因带负电荷,正常情况下不能被滤过,肾病综合征时:因各种原因可引起局部或整体的上述两种屏障作用减弱或消失,从而使大量的血浆成份从尿中丢失,引起显著的蛋白尿。,(二)低蛋白血症低蛋白血症是诊断肾病综合征的主要指标白蛋白30g/l低蛋白血症的机制:蛋白合成16周),难治,根据患者对糖皮质激素的治疗反应,可分为激素敏感型激素依赖型激素抵抗型不良反应:长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应,少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理,满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮、多毛、低血钾、高血压、高血糖、糖尿、骨质疏松、肌肉萎缩等。,可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者,协同激素。若无激素禁忌,一般不作为首选或单独治疗用药,2、细胞毒药物,环磷酰胺:最常用,具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害,并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎氮芥:最早用于治疗NS,治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显,临床已少用硫唑嘌呤:亦有使用报道,但疗效较弱,用于激素抵抗和细胞毒药物无效的难治性肾病综合症,3、环孢素,用于难治性肾病综合症,4、麦考酚吗乙酯,微小病变型肾病,激素联合环磷酰胺治疗主要为有病变进展高危因素者,激素治疗敏感,预后好,膜性肾病,单用激素无效,必需联合环磷酰胺。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素,早期膜性肾病疗效相对较好,膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症,应予以积极防治,不同的病理类型NS的相应治疗方案,局灶节段性肾小球硬化,30%50%患者激素治疗有效,但显效慢,足量激素治疗1mg/kgd可延长至34个月,效果不佳者可试用环孢素,系膜毛细血管性肾小球肾炎,疗效差,长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化,雷公藤总苷副作用:骨髓抑制、肝肾损害、外周血白细胞减少,(四)中医药治疗,感染:激素治疗时不用抗生素预防感染;如有感染应积极治疗;难控制的时候激素减量或停用血栓及栓塞并发症:白蛋白低于

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