脱髓鞘疾病PPT课件.ppt

脱髓鞘疾病,1,髓鞘基本知识,髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护轴索和绝缘作用。化学组成：70-75%脂类（胆固醇、糖脂、磷脂），25-30%蛋白质,2,髓鞘的形成,3,髓鞘基本知识,髓鞘的发育顺序中央周围下（尾端）上（头端）后前感觉纤维运动纤维脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑,4,髓鞘基本知识,髓鞘的发育时间妊娠中期开始发育足月新生儿时，脑干、中脑大脑脚、小脑白质及内囊后肢的髓鞘已形成（T1WI高信号）18个月时，树枝状的白质束已形成（T1WI高信号）髓鞘的成熟延续至8岁,5,髓鞘基本知识,髓鞘发育的MRI观察T1WI反映髓鞘的出现，T2WI低信号标志髓鞘成熟婴儿10个月时，T2WI上灰白质信号趋向相等,6,足月新生儿T1WI,7,足月新生儿T2WI,8,6个月时T1WI,9,6个月时T2WI,10,10个月时T1WI,11,10个月时T2WI,12,18个月时T1WI,13,18个月时T2WI,14,脱髓鞘疾病的分类,病理上，脱髓鞘疾病是指原发性脱髓鞘为主的一组疾病，系髓鞘脱失，但轴索完好。分为两类一类是先天性髓鞘发育障碍脑白质发育不良另一类是后天性髓鞘脱失脱髓鞘脑病,15,异染性脑白质营养不良metachromaticleukodystrophy，MLD,病因常染色体隐性遗传性疾病，神经辅酶A缺乏，硫酸脂沉积于少突胶质细胞膜上病理大脑、小脑及脑干脱髓鞘，通常弥漫对称，弓状纤维多不受累临床表现,临床与病理,16,异染性脑白质营养不良metachromaticleukodystrophy，MLD,CT：平扫在白质区显示斑片状低密度，两侧对称，无占位效应，增强扫描无强化,影像学表现,17,异染性脑白质营养不良,18,异染性脑白质营养不良metachromaticleukodystrophy，MLD,MRI：T2WI显示双侧脑白质广泛高信号，脑皮质正常。可有脑室扩大及脑组织萎缩,影像学表现,19,异染性脑白质营养不良MLD,20,质子密度加权像异染性脑白质营养不良,21,异染性脑白质营养不良metachromaticleukodystrophy，MLD,本病缺乏特征性CT和MRI表现，诊断困难，必须结合临床资料进行综合判断，确诊有赖于病理,诊断与鉴别诊断,22,肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy,病因性连锁隐性遗传，多见于男孩。缺乏酰基辅酶A合成酶，长链脂肪酸在脑及肾上腺皮质异常堆积。病理大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，肾上腺皮质萎缩临床,临床与病理,23,肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy,CT与MRI：两侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝体将两侧联系起来从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始，最后可影响到额叶,影像学表现,24,肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy,病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化多伴有脑萎缩MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓束退变，呈斑片状长T1长T2信号改变。,影像学表现,25,肾上腺脑白质营养不良-病例1,9岁时,15岁时病灶向前扩展增大,26,肾上腺脑白质营养不良-病例1,9岁时,14岁时周边轻度强化,27,肾上腺脑白质营养不良-病例2,T2WI,28,肾上腺脑白质营养不良-病例2,T1WI,质子加权,29,肾上腺脑白质营养不良病例2,增强T1WI,30,肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy,Wallerian变性神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并伴有胶质细胞增生,31,右侧血肿并右侧皮质脊髓束Wallerian变性,32,肾上腺脑白质营养不良-Wallerian变性,33,肾上腺脑白质营养不良-Wallerian变性两侧皮质脊髓束明显强化,34,肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy,儿童有脑及肾上腺皮质功能减退，顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状，前缘有强化，应考虑本病晚期病例缺乏一定特征，需结合临床资料综合判断,诊断与鉴别诊断,35,获得性髓鞘脱失,病因：感染、中毒、代谢、免疫、血管性病变及不明原因种类：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病（病毒感染）、桥脑中央髓鞘溶解症、脑血管性脱髓鞘疾病（高血压脑病、SAE等）、播散性坏死性脑白质病（氨甲喋呤等肿瘤药物治疗后）、系统性红斑狼仓、放疗损伤等,36,多发性硬化multiplesclerosis，MS,发病概况好发于中青年女性病因：与病毒感染所致的自体免疫反应有关病理：髓鞘崩解、炎性细胞浸润，轴索保持髓鞘坏死灶，轴索消失胶质增生、纤维增殖灰色斑块。病灶多发、新旧不一临床表现：缓解与复发交替,37,多发性硬化multiplesclerosis，MS,急性期：密度或信号低密度，长T1长T2信号边界模糊，或清晰部位侧脑室周围以及深部脑白质多见，脑干、小脑、视神经、脊髓可累及大小大小不等，大者-脱髓鞘假瘤形态垂体于侧脑室，“直角脱髓鞘征”增强斑点、片状或环形强化,CT与MRI表现,38,两侧侧脑室旁白质多发斑点、斑片样长T1长T2信号,MS,39,MS,“直角脱髓鞘征”,40,MS病灶新旧不一新鲜灶斑片样强化,41,MS,多发斑点斑片环形强化,42,MS均匀环形强化,43,多发性硬化multiplesclerosis，MS,稳定期低密度，长T1长T2信号病灶边界较清晰，多有缩小增强扫描多无强化,CT与MRI表现,44,MS稳定及恢复期,45,多发性硬化multiplesclerosis，MS,恢复期脑白质区多发软化灶，边界清楚密度较低，明显长T1长T2信号脑萎缩各期的影像表现，在同一个病人的不同部位可同时看到,CT与MRI表现,46,MS缓解与复发,47,MS缓解与复发,48,多发性硬化multiplesclerosis，MS,经典型（Charcot病）病变分布广泛，累及大脑、脑干、脊髓、视神经弥漫性硬化（Schilder病）发生在大脑皮质下白质，病灶广泛融合，而皮质下弓状纤维的髓鞘保持完好同性圆性硬化（Balo病）脱髓鞘区与有髓鞘区相交替，呈同心圆样结构视神经脊髓炎（Devie病）仅累及视神经、脊髓,类型,49,MS累及神经系统多个部位,50,同心圆性硬化：T2WI、FLAIR,51,同心圆硬化：T1WI平扫及增强,52,多发性硬化multiplesclerosis，MS,20-40岁，女性，反复发作与缓解交替常累及神经系统多个部位双侧侧脑室周围多发低密度斑或长T1长T2异常信号，病灶新旧不一，直角脱髓鞘征大多数无占位征象增强扫描急性期可有强化MRI优于CT,诊断,53,多发性硬化multiplesclerosis，MS,正常年龄增长、免疫有关脑脊髓炎、转移性肿瘤、脑炎、多灶性胶质瘤、皮层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、脑炎、肾上腺脑白质营养不良、放疗和化疗反应以及结节病。鉴别困难时，影像学常笼统诊为脱髓鞘疾病,鉴别诊断,54,急性播散性脑脊髓炎acutedisseminatedencephalomyelitis,发病概况好发于儿童与青壮年病因：与某些病毒感染或接种有关病理：为脑与脊髓的广泛炎症-脱髓鞘反应，以白质中小静脉周围区的髓鞘脱失为特征，点状软化坏死灶，可融合成大片临床表现：起病急，头痛、呕吐、高热,55,急性播散性脑脊髓炎acutedisseminatedencephalomyelitis,双侧大脑半球皮层下白质呈弥漫对称性低密度或长T1长T2异常信号病灶周围有水肿，边缘呈波浪状可累及基底节及其他灰质增强扫描多无强化慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变,CT与MRI表现,56,急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影,57,急性播散性脑脊髓炎,融合成块累及灰质,58,急性播散性脑脊髓炎：多发斑点、环形强化,皮