儿童慢性ITP的治疗课件.ppt

儿童慢性ITP的治疗,郑州大学第一附属医院盛光耀,急性与慢性ITP的鉴别,急性型慢性型发病年龄15岁多见学龄期多见起病较急较缓出血程度较重较轻病程6个月6个月血小板数大多20 x109/L一般(3080)X109/L骨髓巨核细胞计数正常或增多，胞计数明显增多，核浆体大小不一，以小型发育不平衡，胞浆出为多，幼稚巨核细胞现空泡变性，产血小比例正常或稍多，产板巨核细胞明显减少血小板巨核细胞减少,儿童ITP的特点,美国血液协会：83%不与治疗的儿童病人自然恢复，其中76%病程80%急性多为慢性,慢性ITP及难治性ITP的诊断,CITP:从疾病发生后持续血小板减少（血小板20 x109/L,仅有轻度出血或没有出血表现，不需治疗，较容易自行缓解。重型CITP：血小板30 x109/L是安全的。没有威胁生命的出血，而不是强求血小板达到正常水平或轻度减少水平。,哪一项更重要？,现认为：患儿的临床表现和体征（黏膜出血提示比较严重的出血）比血小板更重要。建议，仅表现皮肤血，没有黏膜或其它部位的较严重的血，不考虑治疗。,许多专家建议：对AITP,CITP,切脾失败后或RITP,如果血小板30 x109/L，没有威胁生命的出血，可以观察而不进行治疗。,提请儿科医生注意！,目前国内外专门针对儿科的治疗标准尚未见到。考虑儿童（尤其婴幼儿）的特点：AITP：不考虑使用免疫抑制剂。CITP/RITP：慎用免疫抑制剂，除非没有别的选择。,治疗的整体思路是什么？,对CITP/RITP的治疗包括急症治疗和长期治疗两个方面：急症治疗：指病人有严重的粘膜出血，或需要外科手术，须快速提高血小板数量时，其目的是尽快提高血小板到安全浓度。长期治疗：如何保持血小板安全水平,2019/12/16,13,可编辑,糖皮质激素：CITP首选,有效：缓慢减量，使血小板维持在安全水平；不能完全减停：强的松510mg(成人)可保持血小板在安全水平，此剂量可以长期口服；效果不稳定：加用达那唑等,大剂量地塞米松（HD-Dex）(亦称脉冲式)：2040mg/m2，连用34天，据报道，成人效果较好，但儿童效果不理想。糖皮质激素副作用大，为保证一定量的血小板数而长期服用激素，孰是？孰非？,静脉输注丙球（IVIg）,常用于CITP/RITP病人急性出血期，可快速提升血小板，改善出血；反复使用IVIg，能使血小板稳定在安全水平的不到10%；作用短暂；副作用较多，但较轻：如头痛、背痛、恶心、发热、无菌性脑膜炎等。,脾切后疗效,脾静脉结扎后1030分钟血小板术后414天达高峰（300400 x109/L）持续数周，48月缓慢降至正常,抗Rh-D,有高滴度的Rh-D抗体，作用同IVIg；价格低廉，可肌注，比IVIg副作用少；对大多数CITP有效；100mg/天，X5天，每月1次；病人必须Rh-D(+)；主要副作用：溶贫，（不作首选）。,切脾的弊与利,72%病人可完全缓解，疗效是肯定的；切脾：有创；切脾后严重感染（15%),致死性败血症(1%)(与ITP并颅内出血相当1%)；IVIg与抗Rh-D疗效好，避免了皮切；切脾后1年复发率增高，远期疗效？,切脾的指证,长期、反复出血，激素等药物治疗1年以上；年龄5岁以上；中度出血，病程3年以上，内科治疗无效者。,三种“切脾”方法的比较,腹腔镜局部脾栓塞脾区照射,手术前后注意事项：,术前至少前2周做好疫苗注射：（嗜血流感杆菌B，肺炎双球菌，脑膜炎双球菌）术前应用激素、IVIg、Rh-D；术后青霉素用到5岁及术后1年，（有人提议用到成人）。术后发热问题？抗生素使用问题？,免疫抑制剂,药物选择：起效快：长春新碱起效慢，但维持时间长：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素A等,达那唑（Danazol）,儿科要重新评价该药：有效率1080%（成人，儿童？）；起效慢，服药时间长（12个月血小板开始上升，治疗时间半年以上，部分病人需要常年服药）；副作用大，尤其儿童：如，危